Plummer-Vinsonov sindrom medicina razumije kao trijadu disfagije, nedostatak željeza, i atrofija jednjaka koja se javlja kao rezultat dugotrajnog nedostatka željeza. Terapija je uzročno, u tome što nedostatak željeza nadoknađuje se i simptomi na taj način nazaduju. Neliječeni sindrom potiče karcinom.
Što je Plummer-Vinsonov sindrom?
Plummer-Vinson sindrom je kompleks simptoma koji proizlazi iz dugogodišnjeg postojanja nedostatak željeza. Sindrom je poznat i kao sideropenična disfagija ili Paterson-Brown-Kelly sindrom. Bolest je dobila ime po američkom internisti HS Plummeru i kirurgu P. Vinsonu, koji je prvi put opisao kompleks simptoma u 20. stoljeću. Karakteristike Plummer-Vinsonovog sindroma su uglavnom trofične smetnje. Kao takvi, prehrambeni poremećaji u području inervacije živci su poznati. Osim promjene boje koža, poremećaj termoregulacije ponekad se javlja u kontekstu trofičkih poremećaja. Sindrom je široko klasificiran kao anemijabudući da željezo nedostatak anemije temelji se na simptomima. Točni podaci o prevalenciji poremećaja ne postoje, ali smatra se da je sindrom rijedak. Najčešće su pogođene žene europskog podrijetla u četvrtom do sedmom desetljeću života. Bez obzira na to, bolest je primijećena i u djece i adolescenata.
Uzroci
Uzrok Plummer-Vinsonovog sindroma je željezo nedostatak anemija koja traje dulje vrijeme. Dugoročno i teško željezo nedostatak, atrofije nastaju na sluznici, često popraćene submukoznim upalnim reakcijama. Te atrofije pretežno utječu na sluznicu usne šupljine i jednjak u kontekstu nedostatka željeza u smislu Plummer-Vinsonovog sindroma. U jednjaku, oštećeni rast i progresivna regeneracija uzrokuju razvoj membrana koje uzrokuju teškoće gutanja i učiniti gutanje bolnim, na primjer. Mnogo drugih čimbenika mora se smatrati primarnim uzroci nedostatka željeza, Pored toga pothranjenost, na primjer, genetska predispozicija može biti uključena u pojavu sindroma. Isto se odnosi i na autoimune procese. Relevantnost ovih dodatnih čimbenika trenutni je predmet istraživanja i, prema tome, još nije konačno potvrđena.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Plummer-Vinsonov sindrom obično se sastoji od trijade: uz disfagiju i nedostatak željeza anemija i prisutna je atrofija jednjaka. Disfagija može biti povezana ili ne mora biti povezana s njom bol. Često se disfagija povećava s godinama trajanja. Budući da prvenstveno utječe na čvrstu hranu, često izaziva gubitak kilograma. Pacijenti s Plummer-Vinsonovim sindromom također pate od tipičnih simptoma anemije. Osim slabosti, ovi simptomi uključuju upadljivo bljedilo, lako umor i ponekad tahikardija. Uz to, neki pacijenti pate od glositisa, heilitisa u uglovima usta, ili promjene noktiju poput koilonychia. Oboje slezena i Štitnjača pacijenata može se povećati. Splenomegalija je jednako zamisliv simptom. Ako se ne liječi, Plummer-Vinsonov sindrom može uzrokovati atipiju ili displaziju gornjeg dijela jednjaka epitelijum i stoga se mora shvatiti kao faktor rizika za karcinome kao što je karcinom jednjaka ili karcinom pločastih stanica. Razvoj karcinoma od Plummer-Vinsonovog sindroma obično traje, a u većini slučajeva može se spriječiti pravodobnim liječenjem.
Dijagnoza i napredovanje bolesti
Dijagnozu Plummer-Vinsonovog sindroma postavlja povijest i krv raditi. The krv grof otkriva anemija nedostatka željeza s tipičnim hipokromnim mikrocitnim aspektom. Nedostatak željeza može se potvrditi laboratorijskim određivanjem željeza u serumu ili feritin. Da bi potvrdio sumnju na dijagnozu Plummer-Vinsonovog sindroma, liječnik koji liječi može otkriti patološki tipične promjene na sluznici uz pomoć gastroskopija ezofagealnih membrana. Histopatološke promjene tkiva istražuje a biopsija a time i uklanjanje i ispitivanje sluzničnog tkiva. A biopsija također može potvrditi ili isključiti sumnju na već postojeći karcinom gornjeg dijela jednjaka. Prognoza rano liječenog Plummer-Vinsonovog sindroma je povoljna. Međutim, ako se ne liječi, rizik od karcinoma je velik, a prognoza je prema tome nepovoljna.
komplikacije
Zbog Plummer-Vinsonovog sindroma, pogođene osobe prvenstveno pate od anemije. Kao rezultat toga, sposobnost pacijenta za rad pod pritiskom značajno je smanjena, a nadalje, pacijent pati od upornosti umor. Pogođene osobe također izgledaju blijedo i više ne sudjeluju aktivno u svakodnevnom životu. Gubitak kilograma također se može dogoditi kao rezultat Plummer-Vinsonovog sindroma i obično je povezan s drugim simptomima nedostatka. Plummer-Vinsonov sindrom povećava rizik od različitih karcinoma, pa oboljeli obično ovise o raznim terapijama i pregledima. Isto tako, Plummer-Vinson sindrom može dovesti na psihološku nelagodu ili uznemirenost, s depresija koji se javljaju u najgorim slučajevima. Kvaliteta života pacijenta značajno je smanjena i ograničena ovom bolešću. Dijagnoza se u pravilu postavlja relativno brzo, tako da je moguće i rano liječenje Plummer-Vinsonovog sindroma. Liječenje se provodi uz pomoć lijekova ili kroz razne intervencije. Komplikacije se obično ne javljaju i bolest uvijek pozitivno napreduje. S ranom dijagnozom i liječenjem Plummer-Vinsonovog sindroma, očekivano trajanje života pacijenta obično se ne smanjuje.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Plummer-Vinsonov sindrom mora liječiti liječnik u svim slučajevima, jer to ne rezultira samoizlječenjem, a simptomi se obično nastavljaju pogoršavati. Budući da Plummer-Vinsonov sindrom također pogoduje pojavi tumora, pacijenti ovise o redovnim pregledima kako im ne bi smanjili životni vijek. Ako oboljela osoba pati od ovog sindroma, treba se obratiti liječniku teškoće gutanja, koji se mogu javiti u mladoj dobi. Također, iznenadni gubitak kilograma može ukazivati na sindrom i mora ga pregledati liječnik. Kutovi pacijentovih usta su često rastrgani i dolazi do jakog bljedila, umor i bezvoljnost. U mnogim slučajevima dolazi do promjene boje nokti također ukazuje na Plummer-Vinsonov sindrom i trebao bi ga pregledati liječnik. Dijagnozu i liječenje ove bolesti provode različiti stručnjaci i uvijek ovisi o točnoj manifestaciji bolesti. U većini slučajeva to rezultira smanjenim životnim vijekom.
Liječenje i terapija
Uzročno liječenje je primarni fokus terapija kod Plummer-Vinsonovog sindroma. Uzročni nedostatak željeza mora se liječiti i, u najboljem slučaju, nadoknaditi. Usmeno administraciju željeza dodataka obično se nalaže za liječenje nedostatka željeza, koji se može produžiti tijekom nekoliko mjeseci, ovisno o težini sindroma. U iznimnim slučajevima, administraciju priprema može biti i roditeljski. Jednom kada se pacijentova uzročna anemija poboljša, simptomi Plummer-Vinsonovog sindroma obično nestaju sami od sebe. Ako dodatak željeza nije dovoljan za uklanjanje simptoma, može se izvesti mehanička dilatacija zahvaćenih područja jednjaka. Međutim, Plummer-Vinsonov sindrom obično se već učinkovito liječi pripravcima. Međutim, ako se lumen jednjaka značajno pomaknuo kroz mrežu, disfagija ostaje i dalje korigira mjere mora slijediti. Kao takav, može se uzeti u obzir puknuće mreže jednjaka. Nakon završetka liječenja zatvoriti praćenje bolesnika se preporučuje. Doista, čak i nakon uklanjanja simptoma, pacijenti s Plummer-Vinsonovim sindromom imaju povećani rizik od karcinom pločastih stanica ždrijela ili jednjaka. Idealno bi bilo da se nadzor vrši u intervalima od tri mjeseca kako bi se bilo koji otkrio Raka stanice dovoljno rano.
Prevencija
Može se spriječiti Plummer-Vinsonov sindrom. Jer anemija nedostatka željeza je uzrok stanje, prema trenutnim istraživanjima, uravnotežen dijeta može ga spriječiti. Ako se nedostatak željeza uopće ne razvije, kompleks simptoma se neće pojaviti.
Nastavak
U većini slučajeva osoba pogođena Plummer-Vinsonovim sindromom ima vrlo malo ili nimalo posebnosti mjere ili mogućnosti za naknadnu njegu. Primarni fokus je na brzom i, prije svega, ranom otkrivanju bolesti kako bi se spriječilo daljnje pogoršanje simptoma ili druge komplikacije. Pogođena osoba stoga bi se trebala obratiti liječniku kod prvih znakova Plummer-Vinsonovog sindroma i započeti liječenje. Većina pogođenih ovisi o uzimanju različitih lijekova i dodataka kako bi trajno i nadasve ispravno ublažili simptome. Uvijek treba poštivati redoviti unos i ispravno doziranje lijeka kako bi se izbjegle daljnje komplikacije. Budući da Plummer-Vinson sindrom također značajno povećava vjerojatnost tumora, one koji su pogođeni trebao bi redovito pregledavati liječnik. To također može spriječiti daljnje širenje tumora. Često su pogođeni ovisni i o pomoći i podršci vlastite obitelji, što također može spriječiti psihološke poremećaje ili depresija. U tom su kontekstu ljubavni i intenzivni razgovori s vlastitom obitelji često vrlo važni.
To možete učiniti sami
Budući da je uzrok Plummer-Vinsonovog sindroma anemija nedostatka željeza koji je trajao dulje vrijeme, liječnik će propisati pripravak koji sadrži željezo. Međutim, budući da se željezo uglavnom apsorbira hranom, njegovo apsorpcija može se podržati i kod kuće. U tu se svrhu preporučuje hrana s visokim udjelom željeza. Posebno visoka koncentracija željeza je prisutno u životinjskim proizvodima, po mogućnosti u crvenom mesu, poput govedine. Nešto manje ima piletine i puretine. Biljni izvori uključuju tamne sorte salate, na primjer rikolu i janjeću salatu. Žitarice poput zob, proso i heljda sadrže i željezo. Uz ove namirnice na jelovniku, također je važno napomenuti da određene komponente inhibiraju ili olakšavaju željezo apsorpcija. Na primjer, uvijek biste trebali paziti da uzmete Vitamin C prije ili za vrijeme obroka, na primjer u obliku soka od naranče ili svježeg voća. Od kofein i kalcijum inhibiraju apsorpcija željeza u tijelu, treba poštovati udaljenost od jednog do dva sata od potrošnje kava, crni čaj kao i mliječni proizvodi. Stoga se može podržati apsorpcija željeza hranom. Međutim, liječenje prehranom dopuniti propisane od strane liječnika ne smije se zamijeniti dijeta kod Plummer-Vinsonovog sindroma.
