Bolest pemfigus vulgaris spada u kategoriju dermatologije zbog svog izgleda. Vizualno vidljive manifestacije koje se javljaju u pemfigus vulgaris ograničeni su isključivo na koža tkivo.
Što je vulgarni pemfigus?
Unutar definicije pemfigus vulgaris, govorimo o takozvanoj autoimunoj bolesti koža, što je prvenstveno povezano s izražavanjem žuljeva. Uzročna povezanost vulgarnog pemfigusa sa autoimune bolesti drugih organa kao i kod karcinoma i limfoma. Pemphigus vulgaris je bolest kod koje vlastita obrana tijela predstavlja glavnu funkciju imunološki sustav, usmjereni su na koža. Kao rezultat ove autoimune bolesti dolazi do oštećenja i eventualnog uništavanja stanica kože i kožnog tkiva. Kao rezultat oštećenja tkiva, tkiva voda mogu se pojaviti i sakupljati u odgovarajuće plikove u vulgarnom pemfigusu. U osnovi su dvije faze / faze kategorizirane u vulgarni pemfigus (početna faza i faza generalizacije).
Uzroci
Pemphigus vulgaris javlja se relativno rijetko, ali karakterizira ga težak tijek. U kontekstu pokretačkih uzroka vulgarnog pemfigusa, do danas nisu dostupni jasni rezultati. To posebno komplicira terapija bolesti. Pokretači pemfigusa vulgaris ne mogu biti samo tumori ili karcinomi, kao i razvoj vrlo posebnih proteinskih tijela. Sumnja se da neke odabrane aktivne tvari u lijekovima promiču vulgarni pemfigus. Uz to, oštećenje kože izlaganjem fizičkim čimbenicima kao što su jake UV zrake, X-zrake i opekline koži su jednako mogući uzročnici vulgarnog pemfigusa.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Uobičajeni znakovi vulgarnog pemfigusa uključuju slabost, nesvjesticu i tjelesnu slabost. Neki od pogođenih također pate od groznica, gubitak apetita, i gubitak kilograma. Tipični simptom su mjehurići na koži različitih veličina. Poželjno nastaju na sluznici. To se najčešće događa u usta. Mekane pustule ispunjene su vodenastom tekućinom. Osjetljivi su na pritisak, ali nisu svrab. Njihova tanka koža vrlo lako puca. To rezultira otvorenim, bolnim područjima. Liječenje je sporo. U težim slučajevima oralno sluznica je opsežno pogođen. Bolest se može proširiti na nosnu i ždrijelnu šupljinu. Dodatni stres je rezultat. Jelo, piće i gutanje su značajno oštećeni. Ostala preferirana mjesta na tijelu cistitis su dlakavo vlasište, pazuha, grudi područje, te genitalni i analni sluznica. Povećana bol javlja se s povećanjem zaraze područja. Kada gornji sloj kože zaraste, trajno oštećena područja kože ostaju ispod. Karakteristična obilježja ovih područja su stvaranje plačljivih ili koricastih čireva koje se kontinuirano šire. Izgled kože usporediv je s opeklinom. Rijetko se pojavljuju simptomi opsežni odvoji kože. Češće su skloni opsežnim infekcijama. U najgorem slučaju, ove pritužbe dovesti na životnu opasnost krv trovanje.
Dijagnoza i tijek
Pacijente koji pate od vulgarnog pemfigusa muče mjehurići kože ispunjeni tekućinom koji se široko šire. Mjehurići u vulgarnom pemfigusu osobito su česti na licu, bokovima, leđima i trbuhu, kao i u preponama, stražnjici i ispod pazuha. Prvi mjehurići u vulgarnom pemfigusu obično se stvaraju u sluznici usta. Razvoj opsežnih otvorenih defekata kože u vulgarnom pemfigusu često rezultira gnojnim žarištima uzrokovanim invazijom klice. Svrbežne inkrustacije i ožiljci također oblik. U ekstremnim slučajevima, pogođeni se žale groznica, gripasimptomi i promijenjeni izgled kože. Žalbe na koži polako popuštaju kod vulgarnog pemfigusa. U dijagnozi vulgarnog pemfigusa koristi se poseban test kože. Uz to, za dijagnostičko pojašnjenje uzimaju se u obzir mikroskopska promatranja kože i određivanje titra antitijela, uz vizualnu procjenu vulgarnog pemfigusa.
komplikacije
Zbog vulgarnog pemfigusa, pacijenti prvenstveno pate od estetskih tegoba na koži. Glavni simptomi su crvenilo kože i stvaranje malih mjehurića. Oni mogu biti ispunjeni tekućinom i ozlijeđeni. Općenito, kvaliteta života pacijenta znatno je ograničena i smanjena vulgarnim pemfigusom. Većina pogođenih također pati od simptomi gripe, Tamo je groznica i gubitak apetita. Također se mogu javiti gubitak kilograma i općenita slabost koji mogu negativno utjecati na svakodnevni život pacijenta. Bolest u pravilu dovodi i do ožiljci a time i do značajnih ograničenja u estetici. Pacijenti se možda više neće osjećati lijepo i mogu patiti od kompleksa inferiornosti ili smanjenog samopoštovanja. U djece bolest tako može dovesti na maltretiranje ili zadirkivanje. Simptomi vulgarnog pemfigusa mogu se ograničiti uz pomoć lijekova. To ne rezultira posebnim komplikacijama. U mnogim su slučajevima pacijenti dugo ovisni o uzimanju ovih lijekova. Očekivano trajanje života se obično ne smanjuje kod ove bolesti.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Oštećenja kože koji upućuje na vulgarni pemfigus ili drugi oblik pemfigusa, treba pregledati liječnik primarne zdravstvene zaštite. Ako se na koži pojave žućkaste kore, erozije na sluznici ili popratni simptomi poput vrućice, preporučuje se posjet liječniku. Krvarenje i infekcije moraju se razjasniti što je brže moguće, jer ako se ne liječi, bolest se može proširiti na okolno tkivo. Krv-punjeni žuljevi, jak svrbež i neosjetljivost također su znakovi upozorenja koji upućuju na težak tijek bolesti i zbog toga se moraju brzo pregledati i liječiti. Pemphigus vulgaris liječi liječnik opće prakse ili dermatolog, ovisno o vrsti i težini simptoma i njihovoj lokalizaciji. U slučaju lakših oblika, može se zatražiti ljekarnik koji će nakon kratkog razgovora s pacijentom propisati odgovarajući pripravak. Ako promjene na koži javljaju se u usne šupljine, stomatolog se može konzultirati. Ljudi koji razviju vulgarni pemfigus u vezi s tumorskom bolešću ili upotrebom agresivnih droge najbolje je konzultirati se s odgovornim liječnikom.
Liječenje i terapija
Korištenje električnih romobila ističe terapija pemphigus vulgaris izuzetno je dugotrajan i uglavnom se temelji na lijekovima. Ovi bi trebali dovesti do slabljenja vlastitog tijela imunološki sustav. Određeno odabrano droge protiv vulgarnog pemfigusa u tu svrhu su tzv imunosupresivi i to jako kortizon-sadržavajuće tvari. The terapija pemphigus vulgaris uvijek se provodi u kompleksu od nekoliko postupaka koji se tiču i uzroka i simptoma koji se javljaju. Ako se mjehurići uzrokovani vulgarnim pemfigusom javljaju na sluznici usta, vrlo učinkovita sredstva za ispiranje usta i izbjegavanje slane i začinjene hrane imaju smisla. Ove mogućnosti protiv vulgarnog pemfigusa nadopunjuju se liječenjem upaljenih područja kože lezijama oblogima od masti koje sadrže kortizon. Pogođena područja održavaju se vlažnima s oblogama bez klica kako bi se izbjegla pojava kora koji nastaju vulgarnim pemfigusom. Primjena sterilnih zavoja s jod tinktura može spriječiti bakterija od ulaska otvorenog rane uzrokovane vulgarnim pemfigusom. U nekim se slučajevima primjenjuju i analgetski lijekovi koji omogućuju gutanje hrane i pića.
Outlook i prognoza
Tijek bolesti široko varira od akutnog do kroničnog i ovisi o nekoliko čimbenika. Od uvođenja kortizon terapije, manje je smrtnih oblika. Ako se ne liječi, vulgarni pemfigus može biti smrtonosan zbog superinfekcije i kaheksija (smrtnost u svijetu od 5-10%), najčešće u prvih 5 godina nakon dijagnoze. Posebno dugotrajna terapija sa glukokortikoidi i imunosupresivi a njihove nuspojave također mogu povećati smrtnost. Kožna bolest javlja se spontano, obično kronično napreduje u recidivima tijekom mnogih mjeseci i godina. Međutim, postoje i spontane remisije (= samoizlječenje). Na tijek bolesti mogu negativno utjecati visoke doze kortizona i već postojeće bolesti. Loša prognoza također rezultira starijim pacijentima i širokim širenjem simptoma kože. Rano dijagnosticiranje i početak terapije pogoduju tijeku kožne bolesti s mjehurićima. Nakon započinjanja terapije, u prosjeku treba 2-3 tjedna dok se ponavljanje mjehurića ne zaustavi. Zacjeljivanje promjene na koži traje oko 6-8 tjedana. Zatvorite liječničke preglede i doza prilagodbe potrebnih lijekova također uzrokuju pozitivnu prognozu. Neke studije pokazuju da je 50% pacijenata zdravo ili bez izgleda nakon 5 godina, a 75% nakon 10 godina.
Prevencija
Nažalost, nema aktivne prevencije vulgarnog pemfigusa. Razvoj vulgarnog pemfigusa uočava se prvenstveno kod odraslih osoba starijih od 30 godina. Pozitivan aspekt vulgarnog pemfigusa je taj što se u mnogim slučajevima sam liječi, tako da samo nekoliko ljudi pati od kroničnog tijeka vulgarnog pemfigusa. Incidencija umiranja od vulgarnog pemfigusa znatno se smanjila zbog sveobuhvatnog liječenja i medicinske njege. To je također zbog činjenice da oboljeli obično pravodobno potraže liječenje.
kontrola
U vulgarnom pemfigusu oboljeli obično imaju ograničeno ili malo mjere dostupna izravna naknadna briga. Kod ove bolesti pogođene osobe prvenstveno ovise o brzoj dijagnozi i naknadnom liječenju bolesti radi ublažavanja simptoma i sprečavanja drugih komplikacija. Bolest se u pravilu ne može izliječiti samostalno, tako da je potrebno kontinuirano liječenje liječnika. Tijekom samog liječenja, pogođena osoba u većini slučajeva ovisi o uzimanju različitih lijekova. Uvijek se treba pridržavati točnog doziranja i redovitog uzimanja kako bi se simptomi trajno i nadasve ispravno ublažili. Ako postoje neke nesigurnosti ili pitanja, uvijek se prvo treba obratiti liječniku. Isto tako, oboljeli od vulgarnog pemfigusa trebali bi posebno dobro zaštititi svoje tijelo i pridržavati se visokih higijenskih standarda u slučaju rane. Žalbe na koži mogu se riješiti uz pomoć kreme or masti, iako su redovite kontrole dermatologa također vrlo korisne. Međutim, u mnogim slučajevima bolest također značajno smanjuje životni vijek pogođene osobe.
Što možete učiniti sami
Nužno je da ovu kožnu bolest liječi liječnik, as superinfekcije vezikula može dovesti do opasnosti po život sepsa. Liječnik također može pronaći uzrok bolesti kao što je osnovna bolest koju treba liječiti. Ako su lijekovi uzrok bolesti, promjena lijekova može vam pomoći. Pacijenti s vulgarnim pemfigusom trebaju obratiti pažnju na odgovarajuću prehranu, čak i ako pate od bolnih vezikula u ustima, nos i grlo zbog kojih je teško jesti. Budući da je tijelo oslabljeno brojnim malim infekcijama, hrana bi trebala biti lagana, bogata vitamini i probavljiv. Redoviti odmor pomaže protiv umor i osjećaji slabosti. Budući da bolest može biti vrlo bolna i može biti popraćena kozmetičkim oštećenjima, uključujući područje lica, oboljeli se često osjećaju vrlo opterećenima. Može im se pomoći pratećim psihoterapijskim tretmanom. Također se preporučuje kontakt s grupom za samopomoć. Na primjer, besplatno članstvo u „Pemphigus und Pemphigoid Selbsthilfe e. V. " (Udruga za samopomoć Pemphigus i Pemphigoid) vrijedi jer udruga uvijek pruža najnovije informacije o bolesti na mreži i pacijenti se mogu uključiti u izravnu razmjenu (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de). Ako su djeca pogođena bolešću, mogu ih zadirkivati ili čak maltretirati zabavište i škola. Roditelji bi trebali obratiti pažnju na to i po potrebi pokrenuti protumjere.
