Prolazne, ali često izražene epizode oticanja, pretežno u licu, ali i u rukama, stopalima ili dišni put: takvi simptomi ukazuju na angioedem. To se obično događa u kontekstu alergijska reakcija; mnogo rjeđe je uzrokovan urođenim poremećajem. U tom se slučaju, međutim, obično javljaju dodatne gastrointestinalne tegobe. Oticanje uzrokuje voda nakupljanje (edem) u potkožnom tkivu; u prošlosti se nazivao i angioedem lica Quinckeov edem.
Oblici angioedema
Prvo se moraju razlikovati dva oblika angioedema, jer ova dva zahtijevaju uglavnom različita liječenja:
- Angioedem je uzrokovan ili neurotransmiter histamin (histominom posredovani angioedem), koji se oslobađa u povećanim količinama tijekom upala alergija ili reakcija netolerancije, na primjer, na droge. Ovaj je mehanizam sličan onome koji se javlja u košnicama (urtikarija).
- Mnogo je rjeđa nedovoljna funkcija specifične molekule koja je u osnovi - inhibitora C1 (angioedem zbog nedostatka inhibitora C1 - kratko: AAE), koji obično usporava imunološki sustav u nekontroliranim reakcijama. Ovaj oblik je uglavnom nasljedan i time urođen (nasljedni angioedem - ukratko: HAE). Stečeni oblici nedostatka ovog inhibitora C1 nastaju ili u kontekstu karcinoma limfnog sustava ili kao rezultat autoimune bolesti.
Koji su uzroci nasljednog angioedema?
U bolesnika s nasljedni angioedem, razina proteina tzv Inhibitor C1 esteraze je smanjena u krv plazma. Ovaj protein inhibira prvu komponentu sustava komplementa. Sustav komplementa, pak, sastoji se od kaskade seruma proteini koji igraju važnu ulogu u imunološkom i upalnom odgovoru ljudskog tijela. Ovaj je poremećaj nasljedan - ako je zahvaćen jedan roditelj, postoji 50 posto rizika da će dijete naslijediti poremećaj.
Tko je pogođen i zašto?
Dob pojave simptoma HAE jako varira, ali vrhunac učestalosti nalazi se u prvom desetljeću života, a drugi u drugom. Otprilike 75% pacijenata ima simptome dok navrši 20 godina života. Čini se da se napadi češće javljaju tijekom puberteta i rane odrasle dobi. Na primjer, zabilježeno je da je uzimanje kontracepcijskih pilula pokrenulo prvi napad HAE-a kod prethodno neuobičajenih pacijentica. Drugi pokretački faktor može biti infekcija, na primjer neuobičajena virusna infekcija mononukleoza (Pfeiffer žljezdana groznica). Napadi se mogu dogoditi i bez očiglednih vanjskih uzroka; stres, anksioznost ili lakše ozljede mogu ih izazvati. Na primjer, stomatološki tretmani mogu pridonijeti oticanju sluznice u dišnim putovima. Uz to su opisani i drugi okidači (na primjer, oticanje ruku nakon košnje travnjaka, pisanja, čekića itd.).
Nasljedni angioedem tijekom menstruacije i trudnoće.
U žena, menstruacija i trudnoća čini se da utječu na aktivnost bolesti. Neke žene prijavljuju porast broja napada tijekom menstruacije. Tijekom trudnoća, neki pacijenti prijavljuju povećanu učestalost napada, dok drugi navode smanjenu učestalost. Korištenje oralni kontraceptivi (kontracepcijske pilule, posebno one s visokim udjelom estrogena) ili intrauterini uređaji koji sadrže hormone povećavaju učestalost i ozbiljnost oticanja sluznice.
Nasljedni angioedem: simptomi.
Tipični simptomi HAE bolesti su prolazna pojava bolnih, nepruritičnih oteklina koje su bezbojne i nalaze se u potkožnom tkivu ili su akutne bol u trbuhu bez očitog drugog uzroka. Pacijenti često prijavljuju osjećaj stezanja na mjestu na kojem se edem pojavljuje oko 30 minuta do nekoliko sati kasnije. Oteklina traje najmanje četiri sata - u prosjeku između 24 i 72 sata - ali može trajati i duže u izoliranim slučajevima.
Učestalost nasljednog angioedema.
Učestalost HAE napada izuzetno varira. Neki pacijenti dugo nemaju simptome, a zatim se u kraćim intervalima javlja oteklina. Drugi oboljeli doživljavaju napade u kraćim, redovitim intervalima.
Komplikacije nasljednog angioedema.
Napadi su posebno opasni kada se dogode u dišni put.U ovom slučaju, sluznica može zatvoriti dišni put i zahtijevati izvođenje hitnih slučajeva treheotomija (dušnik rez). Neliječeno oticanje sluznice u dušniku vodeći je uzrok smrti u HAE bolesnika. Ako HAE prethodno nije bio prepoznat, u prošlosti je primijećen mortalitet od 25 do 30 posto pacijenata. Stoga, u slučaju oticanja sluznice u grkljan, odmah administraciju koncentrata inhibitora C1-esteraze i medicinsko liječenje su neophodni.
