U Quinckeovom edemu - kolokvijalno nazvanom angioedem (AE) - (sinonimi: Akutni esencijalni edem; Akutni Quinckeov edem Koža; Akutni ograničeni edem; Akutni edem cirkuskripta; Alergijski angioneurotski edem; Alergijski angioedem; Alergijski glatični edem; Angioneurotski edem; Angioneurotski edem sa urtikarija; Angioedem s urtikarijom; Bolest Bannistera; Urtikarija grkljana; Povremeni edem; Quinckeov sindrom; Urtikarija gigantea; angioedem (AE); ICD-10 T78. 3) je često masivno oticanje potkožice (submukoze) ili submukoze (submukozne) vezivno tkivo) koji obično utječe na usne i kapke, ali može uključivati i jezik ili drugih organa.
Mogu se razlikovati različiti uzroci. U većini slučajeva to je alergijska reakcija ili nuspojava lijekova.
Prema uzroku razlikuju se sljedeći oblici:
- histamin-posredovani angioedem.
- Alergijski angioedem; javlja se u polovici slučajeva u vezi s urtikarijom (košnice); najčešći oblik
- Alergija- poput angioedema - u kontekstu infekcija, netolerancije (reakcije netolerancije; obično ih pokreću droge kao što acetilsalicilna kiselina, ASS) ili autoimune reakcije (patološka (patološka) reakcija na imunološki sustav protiv vlastitog tkiva tijela).
- Fizičko-uvjetno: npr. Pritisak, hladan, svjetlost itd.
- Idiopatski angioedem - bez očiglednog uzroka (rijetko).
- bradikininasposredovani angioedem (bradikinin je peptid i hormon tkiva koji je, između ostalog, vazoaktivan (krv izmjena plovila) i uključeni u bol proizvodnja).
- Nasljedni angioedem (HAE) - zbog nedostatka inhibitora C1 esteraze (C1-INH) (nedostatak proteina u krvi); otprilike 6% slučajeva:
- Tip 1 (85% slučajeva) - smanjena aktivnost i koncentracija inhibitora C1.
- Tip II (15% slučajeva) - smanjena aktivnost s normalnom ili povećana koncentracija inhibitora C1.
- Angioedem izazvan inhibitorom RAAS (RAE) - zbog kardiovaskularnih bolesti droge: ACE inhibitori (često:> 50% slučajeva s ozbiljnim angioedemom) ili AT1 antagonisti (antagonisti receptora za angiotenzin II podtipa 1, antagonisti AT1 receptora, AT1 blokatori, blokatori angiotenzinskih receptora, “sartani“) (Rijetko).
- Stečeni angioedem:
- Pogotovo kod malignog limfoma (kolokvijalni karcinom limfnih čvorova) (tip 1) ili
- C1 inhibitor antitijela (tip 2).
- Nasljedni angioedem (HAE) - zbog nedostatka inhibitora C1 esteraze (C1-INH) (nedostatak proteina u krvi); otprilike 6% slučajeva:
- Ostali angioedemi - razvoj se ne može objasniti histamin sam, niti po bradikininas sama; ostale endogene tvari ovdje igraju ulogu.
Vrhunac učestalosti: alergijski angioedem javlja se pretežno u odrasloj dobi, dok se nasljedni oblik obično prvi put pojavljuje u djetinjstvo i adolescencija. Stečeni oblik obično se javlja nakon 30. godine života.
Prevalencija (učestalost bolesti) za nasljedni angioedem je <1% (u Njemačkoj). U Njemačkoj se procjenjuje da je nekoliko tisuća ljudi pogođeno ponavljajućim (ponavljajućim) Quinckeovim edemom svake godine. Otprilike 0.1-0.6% pacijenata koji uzimaju ACE inhibitori razviti angioedem. Udio je još niži kada se uzimaju blokatori AT1.
Incidencija (učestalost novih slučajeva) za nasljedni angioedem je 2-4 slučaja na 100,000 XNUMX stanovnika godišnje (u Njemačkoj).
Tok i prognoza: Quinckeov edem se javlja akutno. Bezbolno je i rijetko svrbi. Oteklina može trajati satima ili danima. Ako se Quinckeov edem brzo razvija i zahvaća ždrijelo sluznica, hitna je medicinska pomoć jer se začepljenje (sužavanje) dišni put a može doći i do posljedičnog gušenja.
