Multisistemska atrofija je neurološki poremećaj koji spada u kategoriju atipičnih Parkinsonovih sindroma. Atipični Parkinsonovi sindromi često imaju slične simptome kao relativno dobro poznati Parkinsonovu bolest, ali su često brže progresivni, imaju simetričnost distribucija simptoma već na početku bolesti, slabije reagiraju na Parkinsonov lijek L-dopa i razlikuju se od "orginijalnih" Parkinsonovih bolesti na temelju nekoliko drugih abnormalnosti. Razlikovanje je često teško i definitivno slučaj za neurološkog stručnjaka. Ipak, evo kratkog pregleda MSA-a.
Što je multisistemska atrofija?
Multisistemska atrofija (MSA) odnosi se na sporadičnu neurodegenerativnu bolest srednje odrasle dobi koju karakterizira kombinacija autonomnih živčani sustav disfunkcija (vidi dolje) s Parkinsonovom simptomatologijom ili cerebelarnom ataksijom. Pojam MSA sada se koristi za označavanje brojnih poremećaja koji su poznati već neko vrijeme i za koje se prvotno mislilo da su zasebne bolesti: Shy-Drager sindrom, sporadični olivo-ponto-atrofija malog mozga i striatonigralna degeneracija, koja je najčešći oblik manifestacije s izraženim autonomnim poremećajima i ekstrapiramidnim poremećajima. MSA pogađa oko 4 od 100,000 XNUMX ljudi. Parkinsonovu bolest je tako oko 50 puta češća.
Uzroci
Etiologija, tj. Mehanizam razvoja multisistemske atrofije nije poznat, a područje istraživanja je vrlo složeno, čak i za stručnjake. Atipični Parkinsonovi sindromi klasificirani su prvenstveno prema neuropatološkim nalazima, odnosno prema određenim kriterijima koji se mogu otkriti samo pod mikroskopom (a time i često tek nakon smrti pogođene osobe). Karakterističan nalaz u slučaju MSA je otkrivanje alfa-sinuklein-pozitivnih inkluzijskih tijela u oligodendrocitima mozak. Ovo je protein koji se taloži u tim "potpornim stanicama" mozak a da se ne zna točan razlog ili podrijetlo. Kao Parkinsonovu bolest i Lewyjevo tijelo demencija, MSA je stoga klasificiran kao sinukleinopatija. Također se uočava propadanje živčanih stanica u različitim područjima mozak, što na kraju uzrokuje simptomatologiju i brzo napreduje. Degeneracija u substantia nigra tipična je za Parkinsonovu bolest i stoga uzrokuje Parkinsonove simptome. Međutim, istodobno, u MSA-u, dopamin tkivo koje sadrži receptor također umire u striatumu i uzrokuje nereagiranje na dopamin kao lijek, što zauzvrat razlikuje MSA od Parkinsonove bolesti. Smrt živčanog tkiva u cerebelum kao i u ponsu odgovoran je za cerebelarnu ataksiju. U međuvremenu, smrt živčanog tkiva u leđna moždina smatra se odgovornim za autonomnu živčani sustav disfunkcija.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Multisistemsku atrofiju karakteriziraju različiti neurološki i fizički simptomi. S vremenom simptomi postaju sve ozbiljniji. Nakon otprilike tri do pet godina, sposobnost hoda se gubi. Smrt se obično dogodi nakon osam do deset godina. Postoje dva moguća toka bolesti. U jednom prevladavaju takozvani Parkinsonovi simptomi. Drugi tijek bolesti pokazuje uglavnom cerebelarne simptome. U slučaju parkinsonizma, simptomi tremor (drhtanje), prevladavaju ukočenost mišića (rigoroznost) i usporavanje pokreta (bradikinezija). U slučaju cerebelarnih oblika progresije, uglavnom koordinacija poremećaji pokreta (ataksija stava i hoda) s stalnim rizikom od pada, patološka pospanost (nistagmus) i uočavaju se poremećaji voljnih pokreta (dismetrija). Ovim simptomima može se pridružiti disfagija, poremećaji govora, stalne fluktuacije u krv pritisak na nizak krvni pritisak, poremećaja erekcije i urinarna inkontinencija. Demencija često se i razvija. Uz to se javljaju i piramidalni znakovi trakta, što se očituje povećanom refleksnom spremnošću ili pozitivnim Babinskim refleksom. Kod Babinskog refleksa, nožni se prst pomiče prema van prilikom četkanja tabana, za razliku od normalnog refleksa. Međutim, ne moraju svi simptomi biti prisutni uz stanje. Simptomatologija jako ovisi o tome koji su sustavi zahvaćeni. Očekivano trajanje života značajno se smanjuje zbog komplikacija poput težnje pneumonija u slučajevima disfagije ili ozbiljnih respiratornih poremećaja. Naročito za multisistemsku atrofiju malog mozga, terapija nije moguće. Sveukupno, multisistemska atrofija trenutno nema lijeka.
Dijagnoza i napredovanje
Multisistemska atrofija klinički je značajna zbog kombinacije autonomnih poremećaja s parkinsonovim simptomima ili cerebelarnom ataksijom. Autonomni poremećaji uključuju one autonomne živčani sustav, dio našeg živčanog sustava koji regulira fizičke procese svakodnevnog života bez naše dobrovoljne kontrole i utjecaja: Krv poremećaji regulacije tlaka, mjehur u tom okviru mogu se javiti poremećaji pražnjenja, poremećaji spavanja, govora i gutanja. Pogotovo poremećaji gutanja mogu brzo postati opasni ako ostaci hrane uđu u donji dio dišni put zbog kvara i okidača pneumonija tamo - takve su aspiracijske upale pluća čest uzrok smrti u bolesnika s MSA. Medicinsku zajednicu Parkinsonovu simptomatologiju definira kao kombinaciju strogosti, tremor, i akinezija. Strogost simptoma opisuje mišićni porast tonusa do dobrovoljno nesalomljive mišićne ukočenosti, tremor je fino otkucani mišićni tremor (npr. ruku), akinezija (ili nešto manje izražena: hipokinezija) opisuje nedostatak pokreta koji je uzrokovan nedostatkom nagona u mozgu. Sveukupno, dolazi do osiromašenja izraza lica i gesta, pognutog držanja, usporavanja reakcija i prema tome tendencije pada prema naprijed, kao i tipičnog hoda Parkinsonovog pacijenta u malim koracima. Ataksija malog mozga također se može javiti kod MSA i opisuje poremećaj pokreta i držanja tijela koordinacija, koji svoj uzrok ima u cerebelum. Ovo može dovesti, na primjer, na tendenciju pada prilikom hodanja ili stajanja. Osnovni stupovi dijagnoze su anamneza i klinički pregled. Evo, a Parkinsonov sindrom može se brzo zaključiti na temelju grubog opisa kao i izgleda koji je također vidljiv liječniku. Točna dijagnoza unutar Parkinsonovih sindroma, međutim, često je teška čak i za stručnjaka. Poremećaji autonomne regulacije uvijek su obvezni za MSA, sve ostalo se može dodati, ali ne mora uvijek biti. Neke značajke poput gutanja i poremećaji govora, rana tendencija pada i brzo napredovanje bolesti sugeriraju MSA - ali posebno neodgovor na L-dopu kao lijek često pomaže liječniku samo u razlikovanju od „normalnog“ PD-a. U teškim slučajevima, snimanje CT-om, MRI-om ili IBZM-SPECT-om može dodatno pomoći i otkriti atrofične dijelove mozga (CT, MRI) ili odsutnost dopamin receptori (SPECT).
komplikacije
Multisistemska atrofija u većini slučajeva uzrokuje simptome nalik Parkinsonovoj bolesti. Te žalbe mogu time dovesti na značajna ograničenja i komplikacije u svakodnevnom životu pacijenta, tako da pacijent ovisi o pomoći drugih ljudi. Javljaju se paraliza i poremećaji osjetljivosti, što također može dovesti na ograničenja kretanja. Pacijenti pate od koncentracija poremećaji, a također i motorički poremećaji. Nadalje, pacijentima je također teško govoriti i imaju poteškoće s gutanjem. To može dovesti do problema s unosom tekućine i hrane, tako da pogođeni pate od simptoma nedostatka ili dehidracija. Nadalje, javljaju se napetost i slabost mišića. Oboljeli često drhte i pate od unutarnjeg nemira ili depresija. Kvaliteta života pacijenta značajno je smanjena i ograničena multisistemskom atrofijom. Također nije neuobičajeno za upala da se dogodi u plućima, što u najgorem slučaju može dovesti do smrti pacijenta. Izravno i uzročno liječenje ove bolesti obično nije moguće. Međutim, simptomi se mogu ograničiti raznim terapijama i uz pomoć lijekova. U većini slučajeva, multisistemska atrofija smanjuje očekivani životni vijek pacijenta.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Nesigurnost u hodu i oslabljena pokretljivost znakovi su oštećenja zdravlje to bi trebao procijeniti liječnik. Ako postoji slabost u tjelesnim performansama, slaba elastičnost i smanjenje opsega pokreta, potreban je liječnik. Ako pogođena osoba pati od drhtavih udova, unutarnjeg nemira ili poremećaja dobrovoljnog kretanja, potrebno je potražiti liječnika. Često pacijenti s multisistemskom atrofijom više nisu u stanju sigurno i stabilno doći do željenih odredišta tijekom kretanja. Ako se svakodnevne obveze više ne mogu izvršavati, opći rizik od nesreća i padova raste, a ozljede se često javljaju, treba se obratiti liječniku. Ako se uobičajene sportske aktivnosti više ne mogu izvoditi, ako postoji ograničenje dnevne rutine ili ako se pojave vegetativne pritužbe, pogođena osoba treba pomoć i podršku. U slučaju inkontinencija, promjene u memorija, smetnje u gutanju, kao i problemi s fonacijom, treba posjetiti liječnika. Nepravilnosti srce ritam, zbunjenost, problemi s orijentacijom, abnormalnosti u ponašanju kao i smanjeni osjećaj dobrobiti pritužbe su koje treba podnijeti liječniku. Difuzni osjećaj bolesti, socijalno povlačenje ili promjene vida zbog kolebanja težine pokazatelji su organizma koje treba razjasniti. Budući da bolest ima progresivan tijek, kod prvih odstupanja treba se obratiti liječniku.
Liječenje i terapija
Liječenje multisistemske atrofije uvijek je višestruko i obično je teško. Samo jedna trećina pacijenata reagira na L-dopu terapija, koji se obično koristi kod Parkinsonove bolesti, i to obično samo u ograničenom vremenskom razdoblju. Amantadin je lijek koji može alternativno pomoći protiv poremećaja kretanja. Autonomne smetnje moraju se simptomatski liječiti obilnim unosom tekućine ili krv lijekovi protiv pritiska protiv obično prilično niskog krvni pritisak, mjehur smetnje u praznini presreću se umetcima ili kateterizacijom za jednokratnu upotrebu, u težim slučajevima inkontinencija mogu se isprobati i lijekovi. Istodobno depresija treba liječiti lijekovima što je ranije moguće. Kako bi se ublažila patnja (palijacija), umetanje cijevi za hranjenje ili ventilacija s maskom je često korisno i potrebno u naprednim fazama. Specifično terapija koristeći imunoglobulini trenutno se istražuje.
Outlook i prognoza
Prognoza u multisistemskoj atrofiji je vrlo loša. Sukladno tome, utječe i na kvalitetu života i na očekivani životni vijek. Bolest brzo napreduje. Tri do pet godina nakon dijagnoze, pacijenti pate od ozbiljnih bolesti uravnotežiti problema. Sposobnost hodanja je ograničena ili više nije prisutna. Prvi oboljeli redovito umiru od osme godine simptoma. Znanost još nije stvorila učinkovit lijek za učinkovitu borbu protiv multisistemske atrofije. Samo se simptomi mogu ublažiti tako da oboljeli ne moraju trpjeti bol. Ljudi u naprednim fazama života imaju najveći rizik od razvoja multisistemske atrofije. Većina pacijenata je tek u dobi od 60 godina kada im se dijagnosticira. Statistički je dokumentirano deset slučajeva na 100,000 XNUMX stanovnika. Prema trenutnom statusu, rizik je jednak za muškarce i žene. Poznata svakodnevica više nije moguća zbog tipičnih znakova. Pogođeni sve više trebaju pomoć u svakodnevnom životu. I na kraju, ali ne najmanje važno, dijagnoza vodi i u mirovinu. Mnogi se pacijenti i njihova rodbina žale na psihološke probleme stres što je posljedica neizlječive višesistemske atrofije.
Prevencija
Prevencija multisistemske atrofije prema trenutnim znanstvenim spoznajama nije moguća.
Nadzorna njega
U većini slučajeva multisistemske atrofije, vrlo je malo, a ponekad i vrlo ograničeno njege mjere dostupni su pogođenoj osobi. Iz tog bi razloga pogođena osoba trebala posjetiti liječnika u ranoj fazi kako bi spriječila pojavu drugih komplikacija ili pritužbi. Samoizlječenje nije moguće, pa je rano dijagnosticiranje bolesti od primarne važnosti. U pravilu, oni pogođeni multisistemskom atrofijom ovise o uzimanju različitih lijekova koji mogu ublažiti simptome. U svakom slučaju, pogođena osoba treba slijediti sve liječničke upute, a također obratiti pažnju na ispravno doziranje i redoviti unos lijeka. Ako postoje neke nesigurnosti ili pitanja, preporučljivo je prvo se obratiti liječniku. Isto tako, mnogi pacijenti ovise o pomoći i njezi drugih ljudi u svom svakodnevnom životu zbog multisistemske atrofije, pri čemu skrb vlastite obitelji može imati pozitivan učinak na tijek bolesti. mjere obično nisu dostupni pogođenoj osobi. Daljnji tijek bolesti u velikoj je mjeri ovisan o uzroku, tako da se s tim u vezi ne mogu napraviti nikakva općenita predviđanja.
Što možete učiniti sami
Svakodnevna njega i samopomoć za pacijente s multisistemskom atrofijom prvenstveno se bave simptomima i temelje se na tome koje su točno pritužbe prisutne. U slučaju niskog krvni pritisak, poduprite čarape i položaj za odmor s glava povišeni malo prikladni su. Na taj način, krv Cirkulacija je laknulo. Uz to, povećani unos tekućine i a dijeta preporučuju se nešto bogatiji solju. Ako postoje problemi s mišićima koji gutaju, dijeta treba prilagoditi u skladu s tim. Treba izbjegavati suhu, žvakaću hranu. Da bi se gubitak motoričkih sposobnosti što više odgodio, pristup vrijedan spomena su redovite fizioterapeutske vježbe. Treba uzeti u obzir i fine i grube motoričke sposobnosti. Pozitivna nuspojava ovih vježbi također je na krvni tlak. Isto se preporučuje i za govorne mišiće. Redovita tjelovježba može spriječiti brzi gubitak govora. Pacijenti također trebaju paziti da se ne izoliraju od svoje okoline unatoč bolesti i s njom povezanim simptomima. S jedne strane, već spomenute vježbe, posebno one povezane s govorom, mogu se bolje isprobati u svakodnevnom životu, a s druge strane time se ublažuju mogući psihološki učinci.
