Marine-Lenhartov sindrom relativno je rijedak stanje. Gušavost ili druga autoimuna tireopatija povezana s hipertireoza javljaju se ovdje zajedno s toplim čvorovima štitnjače. Diferencijalna dijagnoza teško je; simptomi sindroma su u velikoj mjeri slični simptomima sindroma Gušavost i hipertireoza.
Što je Marine-Lenhartov sindrom?
Marine-Lenhartov sindrom je varijanta Gušavost u kojoj su prisutni koegzistentni autonomni čvorovi štitnjače. Također se često naziva Gravesovom bolešću s koegzistentnom multinodularnom gušavost ili nodularne Gravesove bolesti, jer je mnogi smatraju podvrstom Gravesove bolesti. Sindrom se javlja rijetko, a zabilježena prevalencija kreće se od 1-4.1 posto u bolesnika s Gravesovom bolešću. Autoimuna bolest sa stimulirajućim autoantitijelima javlja se u TSH receptor u koegzistirajućoj nodularnoj žlijezdi. Sindrom su 1911. godine prvi put opisali američki kirurzi David Marine i Carl H. Lenhart. U studijama iz gušavost, susreli su osam slučajeva u kojima je bila povezana gušavost čvorovi u štitnjači.
Uzroci
Marine-Lenhartov sindrom autoimuna je bolest Štitnjača. U ovom se slučaju Gravesova bolest cijepi na već postojeću gušavost. S jedne strane, to je uzrokovano genetskim nedostatkom imunološki sustav. S druge strane, vanjski utjecaji poput pušenje, virusne infekcije ili psihosocijalne stres pojačavaju bolest. Interakcija nekoliko čimbenika na kraju dovodi do sloma sustava Štitnjačasamopodnošljivost antigena. To rezultira autoimunom bolešću. The autoantitijela formirana vezati za TSH receptor. Svojom unutarnjom aktivnošću stimuliraju folikularne epitelne stanice štitnjače. To dovodi do povećanja jod unos, povećana proizvodnja i lučenje štitnjače hormoni, i u konačnici do hipertireoza. Dakle, u Gravesovoj bolesti, TSH receptori su oštećeni i uništeni, što rezultira nekontroliranom proizvodnjom SD hormoni. Marine-Lenhartov sindrom rezultat je povezanosti Gravesove bolesti s fokalnom autonomijom. To su razgraničeni čvorići koji stvaraju SD hormoni nekontrolirano i neovisno.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Mogući simptomi uključuju sve pritužbe koje se također mogu pojaviti kod hipertireoze. Oni se kreću od tipične guše do nesanica, umor, razdražljivost i drhtanje. Visoki krvni tlak, srce fibrilacija ili neželjeno mršavljenje mogu biti i posljedice. Istodobno, mobilizacija zaliha glikogena i masti dovodi do glukoza tolerancija, moguće čak i hiperglikemije. Nadalje, sindrom se također osjeća kroz simptome Gravesove bolesti. To uključuje isturene očne jabučice, miksedem, mišićnu slabost, osteoporoza, i smetnje u ciklusu koje mogu dovesti do privremenog neplodnost. Netolerancija topline, znojenje i povećana učestalost stolice također mogu biti među znakovima. Kad čvorovi pritisnu na dušnik, rezultira poteškoćama u gutanju i stiskom u grlu.
Dijagnoza i napredovanje bolesti
Diferencijalni dijagnostički izazovi pojavljuju se u utvrđivanju prisutnosti bolesti. Tijekom primarne hipertireoze, čvorići se u početku pojavljuju scintigrafski hladan, Međutim, nakon terapija, ispada da su normalno skladišna ili topla područja. A krv uzorak se uzima za dijagnozu. Evo, antitijela Traže se TPO i TG. To su specifične antitijela koristi se za otkrivanje Gravesove bolesti i poremećaja štitnjače. An ultrazvuk Zatim se provodi pregled kako bi se pronašli oba čvorića i tiroiditis. Značajke sugestivne za štitnjaču upala uključuju difuzno uvećanu žlijezdu, žljezdano tkivo s nedostatkom jeke i izrazito povećano krv protok, na engleskom poznat kao "štitnjača inferno". Iako su abnormalnosti na ultrazvuk Pregledi se obično ne razlikuju od Hashimotovih simptoma tiroiditis, klinička slika i krv testovi olakšavaju dijagnozu. SD scintigrafija pruža dodatnu jasnoću.
komplikacije
Marine-Lenhartov sindrom rezultira mnogim različitim pritužbama koje značajno smanjuju kvalitetu života pogođene osobe. U većini slučajeva pacijenti zbog toga pate od ozbiljnih bolesti umor, koji proizvodi nesanica. Kao rezultat toga, rijetko je da su oboljeli razdražljivi i agresivni. Također, visoki krvni tlak se dogodi, tako da pacijenti također mogu patiti od a srce napad, koji u najgorem slučaju može biti fatalan. Nerijetko se događa gubitak kilograma i slabost mišića. Svakodnevni život pacijenta ozbiljno je ograničen Marine-Lenhartovim sindromom i znojenjem ili teškoće gutanja nastaju. Nadalje, teškoće gutanja može dovesti na ograničeni unos tekućine i hrane, što rezultira dehidracija ili razni simptomi nedostatka. U većini slučajeva nije potrebna kirurška intervencija za Marine-Lenhartov sindrom, a liječenje se može provesti uz pomoć lijekova i radioaktivnih pripravaka. Nema daljnjih komplikacija ili nelagode, a očekivano trajanje života pacijenta ne smanjuje se ranim liječenjem. Međutim, pogođene osobe obično ovise o hormonima do kraja svog života.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Poremećaji spavanja, umor or umor su znakovi postojećeg zdravlje stanje, Ako stanje ustraje ili povećava intenzitet, potreban je liječnik. Ako postoji unutarnja uznemirenost, razdražljivost ili podrhtavanje, postoji razlog za zabrinutost. Potreban je liječnik kako bi se olakšanje moglo pokrenuti pružanjem medicinske njege pojedincu. Poremećaji srce ritam, visoki krvni tlak, unutarnju vrućinu ili prekide otkucaja srca liječnik treba pregledati i razjasniti što je prije moguće. Ako dođe do naglog i neželjenog smanjenja tjelesne težine, to je znak postojeće nepravilnosti. Žalbe na ciklus gutanja, odbijanje jesti i vizualne promjene na licu trebaju se podnijeti liječniku. U slučaju znojenja ili smanjenja uobičajenih tjelesnih performansi, poželjan je posjet liječniku. Ako pacijent više nije u stanju izvršavati svoje svakodnevne dužnosti, ako se smanji sudjelovanje u društvenim aktivnostima ili ako se pojave drugi problemi u ponašanju, pacijentu je potrebna pomoć i podrška. Poteškoća disanje ili osjećaj stezanja u grlu treba procijeniti liječnik. Slabost mišića i, kod spolno zrelih žena, nepravilnost menstrualnog ciklusa, drugi su znakovi a zdravlje poremećaj. Potrebna je radnja kako bi se mogla postaviti dijagnoza.
Liječenje i terapija
Početni terapija obično se sastoji od uzimanja tireostatski droge. Međutim, ovaj tretman treba davati samo ograničeno vrijeme dok se ne postigne euterioza ili normalna funkcija štitnjače. Inhibicija SD hormona droge pomoći otprilike polovici pacijenata da se oporave. Jednom kada se razina hormona štitnjače stavi pod kontrolu, razmatraju se i druge mogućnosti liječenja. Ako je malignost isključena, terapija radiojodom može se koristiti. Ovaj postupak nuklearne medicine koristi radioaktivni izotop jod. Pretežno beta emiter, poluživot je osam dana. U ljudskom se tijelu nalazi isključivo u stanicama Štitnjača. Beta zrake oštećuju DNK koja okružuje stanice štitnjače, uklanjajući zahvaćene stanice. Budući da su pacijenti pogođeni Marine-Lenhartovim sindromom često razvili rezistenciju na radiojod, potrebna je veća doza. Kao rezultat toga, mnoge su pogođene osobe uspješno liječene u prošlosti. U prošlosti se operacija smatrala jedinom učinkovitom terapija. Čak i danas, u slučaju višestrukih čvorova, njihovo kirurško uklanjanje može dovesti uspjeti. Zamišljeno je i uklanjanje cijele štitnjače. U ovom slučaju, međutim, pacijenti moraju uzimati hormone do kraja života.
Outlook i prognoza
Marine-Lenhartov sindrom ima nepovoljnu prognozu. Bolest je posljedica genetske greške koja do danas nema lijeka. Promjena ljudskog genetika nije dopušteno iz pravnih razloga.Liječnici i liječnici usmjeravaju svoju pažnju u liječenju na upotrebu simptomatskih pristupa. Pojedinačne pritužbe tretiraju se na najbolji mogući način različitim terapijama. Hormonski pripravci dovode do toga da otprilike polovica pacijenata postane uglavnom bez simptoma. Međutim, ako se lijek prekine, simptomi će se vjerojatno vratiti. Stoga je cjeloživotno liječenje lijekovima neophodno kako bi se stabilizirala kvaliteta života pogođene osobe. Ako je tijek bolesti nepovoljan, javljaju se sekundarni poremećaji. The kardiovaskularni sustav je podvrgnut ogromnom stres. Prema tome, prerana smrt zbog zastoj srca je dokumentirano kod nekih pacijenata. Uz to se može javiti i razvoj maligne bolesti. I ovdje ugroženoj osobi prijeti smanjenje prosječnog životnog vijeka. Uz to administraciju hormona, stabilna psiha je od posebne važnosti kao pomoć i podrška. Budući da pogođena osoba mora proći dugotrajnu terapiju, mjere za samopomoć kao i izbjegavanje štetnih tvari važni su. Uz zdravo i stabilno mentalno stanje često se mogu primijetiti poboljšanja u ukupnoj situaciji.
Prevencija
Budući da je Marine-Lenhartov sindrom povezan s Gravesovom bolešću, isto faktori rizika primjenjuju se na oba uvjeta. Dakle, psihosocijalni stres treba izbjegavati što je više moguće. Opuštanje vježbe mogu pomoći u ublažavanju stresnih situacija. Pušenje također može pospješiti razvoj bolesti. Uz to, virusne bolesti treba pažljivo liječiti i liječiti.
kontrola
Marie-Lenhartov sindrom može rezultirati cjeloživotnom njegom. To je neovisno o određenoj metodi liječenja. Također je potrebno spriječiti očne simptome zbog endokrina orbitopatija, što je moguće u oko 50% svih pacijenata. Uz to, naknadni tretman zahtijeva puno truda i strpljenja. Dakle, terapijske strategije su srednjoročne i dugoročne. U slučaju konzervativne terapije lijekovima, pacijent prima tireostatski droge na jednu do dvije godine. Ovisno o početnoj situaciji, rizik od recidiva je 30 do 90 posto. Kontrolni pregledi moraju se provoditi svaka četiri do osam tjedana. Terapija radiojodom i kirurški zahvat smatraju se najsigurnijim i najbržim liječenjem Gravesove bolesti. Slijedeći ove postupke, međutim, potrebno je poduzeti hormoni štitnjače do kraja života. To je jedini način da se nadoknadi nastalo hipotireoza, tj. nedostatak hormoni štitnjače. Ako su na početku potrebni redoviti pregledi, oni su ograničeni na jedan ili dva pregleda godišnje kako bolest napreduje. Pacijent odmah prima kirurški zahvat na štitnjači hormoni štitnjače u standardnom iznosu. Koliko hormona pacijentu na kraju treba, utvrđuje se u razdoblju nakon operacije i prilagođava se u skladu s tim na individualnoj osnovi. Ciljne razine variraju i određuje ih pacijentov liječnik primarne zdravstvene zaštite ili endokrinolog.
Evo što možete sami učiniti
Marine-Lenhartov sindrom prvenstveno se liječi lijekovima. Pacijenti mogu podržati terapiju štitnjače olakšavajući je i obavještavajući svog liječnika ako imaju neobične simptome. Općenito je poželjno voditi dnevnik u kojem se bilježe svi simptomi bolesti i nuspojave korištenih lijekova. To olakšava liječniku optimalno prilagođavanje lijeka individualnom stanju pacijenta. Terapija radiojodom pacijent može podržati i dobrom suradnjom s odgovornim liječnikom. Ako ovi mjere nemaju učinka, mora se izvesti operativni zahvat. Nakon operacije, dijeta mora se mijenjati kako bi se osigurao brz proces zacjeljivanja. Oni koji su pogođeni također bi trebali izbjegavati stimulansi kao što alkohol i kofein i, ako je potrebno, zaustavite se pušenje. Pojedinačni simptomi također se moraju liječiti. Šetnja na svježem zraku često pomaže protiv znojenja. Razdražljivost i drhtanje mogu se suprotstaviti ciljanim opuštanje mjere. Stres i tjelesni napor treba izbjegavati što je više moguće dok se simptomi Marine-Lenhartovog sindroma ne povuku. Ako se dodaju kardiovaskularni problemi ili poremećaji ciklusa, možda će trebati potražiti konzultacije s drugim liječnicima.
