Sinonim
Endokrina oftalmopatija
Uvod
Endokrina orbitopatija je bolest koja utječe na oči i njihove orbite. Pripada skupini autoimunih bolesti specifičnih za organe. To uključuje sve bolesti koje napadaju tijelo i njegove organe krivo usmjerenim procesima i funkcijama tijela imunološki sustav.
Ovaj napad može biti na cijelo tijelo (to se tada naziva nespecifično za organe) ili se može ograničiti na pojedine organe ili organske sustave (tj. Specifične za organe), kao što je slučaj s endokrinom orbitopatijom. Većina pacijenata koji pate od endokrine orbitopatije razvija ovaj simptom kao dio disfunkcije štitnjače. Općenito se može reći da su žene pogođene Štitnjača poremećaji mnogo češće od muškaraca.
Endokrinu orbitopatiju relativno je lako i brzo dijagnosticirati čak i za medicinskog laika: oči oboljelog pacijenta strše iz orbite (u tehničkom žargonu to se naziva egzoftalmus), a gornji kapci izgledaju podignuti (što se naziva i uvlačenje poklopca), čineći oči izgledaju neprirodno velike i širom otvorene. Međutim, veličina i volumen samih očiju ne mijenjaju se kod endokrine orbitopatije. Opisane promjene mogu se pripisati i strukturnim i volumetrijskim promjenama u mišićnom tkivu, vezivno tkivoi masno tkivo smještene iza očiju u svakom od nas.
Kao rezultat njegovog rasta i oticanja, očne jabučice se takoreći guraju prema naprijed, stvarajući dojam da su same natečene. Endokrina orbitopatija gotovo se uvijek javlja u kombinaciji s drugim simptomima. Najčešće su to povećana štitnjača (tzv. Štitnjača gušavost) I tahikardija.
Ova se tri simptoma često sažimaju kao takozvana "Merseburgova trijada" i javljaju se klasično u Gušavost. Naziv ove trijade simptoma izveden je iz njihovog prvog deskriptora, liječnika Carla Adolpha von Basedowa iz Merseburga, koji ih je znanstveno objavio pod tim imenom 1840. Endokrina orbitopatija obično se javlja s obje strane, ali u principu može se javiti i samo kod jedne oko.
U većini slučajeva oba oka nisu podjednako pogođena (međutim, u literaturi postoje neslaganja u vezi sa studijskom situacijom). Dijagnozu endokrine orbitopatije klinički prvenstveno postavlja liječnik koji istražuje, tj. Izgled pacijenta već toliko jasno ukazuje na bolest da laboratorijski testovi u osnovi služe samo da bi je potvrdili. Exopthalmus (izbočenje očne jabučice), obično u kombinaciji s lupanjem i povećanim Štitnjača, je tipično za Gušavost.
Daljnji dijagnostički postupci poput krv testovi i slikovne tehnike koriste se za utvrđivanje težine bolesti i procjenu njenog tijeka. Spektroskopija nuklearne magnetske rezonancije (NMR) pokazala se posebno pogodnom. U svakom slučaju, mora se isključiti da je tumor koji se nalazi iza oka odgovoran za egzoftalmus.
Ako se ne može utvrditi hormonska upletenost u krv analize, to nije endokrina orbitopatija. Kako bi se ujednačeno dokumentirao tijek endokrine orbitopatije, podijeljen je u šest različitih faza:
- Faza 1: uvlačenje gornjih kapaka
- Faza 2: kapci nateknu, a konjunktiva očiju upali
- Faza 3: Egzoftalmus
- Faza 4: očni mišići su ograničeni u svojoj pokretljivosti, pojavljuju se dvostruke slike
- Faza 5: rožnica pokazuje prve znakove oštećenja
- Faza 6: kompresija optičkih živaca dovodi do pogoršanja vida, moguće do glaukoma
Nažalost, još nije bilo moguće razviti uzročnu terapiju. Međutim, moguće je liječiti simptome i na taj način pomoći pacijentima.
Kortizon je prvi izbor u tu svrhu. Ako učinak još nije dovoljan, na raspolaganju su drugi pripravci. Kako bi se maksimalizirala učinkovitost terapije, važno je da postoji interdisciplinarna suradnja, posebno između odjela interne medicine, radioterapija, oftalmologija i specijalizirani kirurzi.
U mnogim slučajevima pacijenti također opisuju posjet psihologu kao vrlo olakšanje i olakšanje. Unatoč svim naporima, nažalost samo oko 30 posto svih pogođenih osoba može postići poboljšanje svojih simptoma. U 60 posto stanje ostaje nepromijenjen, a u 10 posto dolazi čak i do pogoršanja. Terapeutske mjere prvenstveno su usmjerene na suzbijanje upalnih procesa u očnoj duplji i sprječavanje posljedičnog oštećenja očiju.
Zbog stalnog ispupčenja očiju i ponekad nepotpunog zatvaranja kapaka, potrebno je održavati oči umjetno vlažnima kako bi se spriječilo isušivanje i suzenje rožnice. Posebna kapi za oči i masti za oči može to ispraviti. Uz to, mora se liječiti i disfunkcija štitnjače (ako postoji).
Međutim, visoka doza kortizon terapija također uključuje određene rizike i dugoročne nuspojave: debljanje i promjene raspoloženja može se dogoditi ili želudac mogu nastati čirevi). Nedavna istraživanja pokazuju da redoviti unos selena može usporiti napredovanje endokrine orbitopatije. Međutim, to još nije dio standardne terapije u Njemačkoj.
Činjenica da liječnicima još uvijek nije moguće kauzalno liječiti endokrinu orbitopatiju u maloj je mjeri zaslužna činjenica da točni uzroci bolesti još nisu u potpunosti istraženi. Najvjerojatnije, nasljedna autoimuna bolest uzrokuje vlastite stanice tijela imunološki sustav za proizvodnju autoantitijela protiv takozvanih tirotropinskih receptora. Ti su receptori "mjesta za pristajanje" za vlastiti hormon tirotropin u tijelu (TSH ukratko), koja se izlučuje da stimulira Štitnjača rasti.
Međutim, ti se posebni receptori za tirotropin ne nalaze samo u štitnjači već i u tkivu očne duplje, gdje rastom mogu reagirati i na oslobođeni hormon. Endokrina orbitopatija može se primijetiti u oko deset posto svih ljudi koji pate od nekog oblika bolesti štitnjače. U preko 90 posto slučajeva javlja se kao dio Gušavost i u oko 60 posto u kombinaciji s hipertireoza.
Međutim, endokrina orbitopatija ne mora se pojaviti istovremeno s bolešću štitnjače. Može se dogoditi godinama kasnije ili čak puno ranije. Stoga znanstvenici pretpostavljaju da endokrina orbitopatija svoje uzroke ima izvan štitnjače i da je podložna istim autoimunim procesima kao i sama Gravesova bolest.
Poznato je da su za ovu bolest bitni i genetska predispozicija i utjecaji okoline, što se može opisati kao izuzetno složeno. Pokazalo se da pacijenti koji se podvrgavaju terapija radiojodom ponekad može razviti endokrinu orbitopatiju ili da se već postojeća značajno pogoršava u svom toku. Rijeđe endokrina orbitopatija i Hashimotova tiroiditis (također poznata kao Hashimotova bolest) mogu se javiti zajedno ili bez ikakvog zahvaćanja štitnjače.
teško nikotin konzumacija negativno utječe i na težinu bolesti i na njezin klinički tijek. Kliničke karakteristike povezane s bolešću su dinamične i ponajprije karakterizirane povišenom razinom upale i strukturnim promjenama u tkivu iza očiju i očnih mišića. U nekih bolesnika oči toliko strše ili se gornji kapci povuku prema gore toliko da potpuno zatvaranje kapaka više nije moguće.
U tim se slučajevima to naziva lagoftalmus. To zauzvrat potiče razvoj čira na rožnici. Općenito, tijek endokrine orbitopatije varira od pacijenta do pacijenta i bolest nije uvijek dosljedno aktivna.
Osim organskih i funkcionalnih problema povezanih s ovom bolešću, ne treba zanemariti ni kozmetički aspekt. Pacijenti se često osjećaju stigmatiziranima i izbjegava se u svakodnevnom životu, što dovodi do vrlo velikog psihosocijalnog tereta za pojedinca. Tijekom vremena znanost je uspjela uspostaviti nekoliko metoda liječenja za borbu protiv simptoma i kliničkih problema endokrine orbitopatije.
Međutim, još nije moguće ukloniti uzroke bolesti. Stoga trenutno nije dostupna uzročna terapija. Razvoj endokrine orbitopatije rezultat je izuzetno složenih, patološki izmijenjenih imunoloških procesa u tijelu. Pokreću ih takozvani B-limfociti i autoreaktivni T-limfociti (bijeli krv stanice), koji osiguravaju povećanu proizvodnju antitijela.
To autoantitijela usmjereni su protiv struktura tirotropinskih receptora. Takozvani fibroblasti, posebna vrsta stanica smještenih u tkivu iza očiju, vrlo snažno reagiraju na upalne podražaje. Oni uzrokuju povećano stvaranje masnih stanica i povećanje volumena tkiva.
Isti učinak može biti uzrokovan i pretjeranim nikotin potrošnja. Zbog ovih upalnih procesa koje pokreće vlastito tijelo imunološki sustav, cijelo tkivo iza očiju sve više nabubri i, budući da nema kamo drugdje, gura očnu jabučicu sve dalje i dalje naprijed. Razvija se egzoftalmus (izbočenje očne jabučice).
Zbog trajnog prekomjernog istezanja, očni mišići također gube snagu i stabilnost, a pacijenti pate od dvostrukog vida. Sljedeći klasični simptom je difuzni rast masno tkivo u području očiju, također poznato kao lipomatoza.
