Monoklonalna gamopatija je hematološki poremećaj. Karakterizira ga pretjerana pojava monoklonskih antitijela. Monoklonalna gamopatija utječe na funkcioniranje imunološki sustav i mogu dovesti do anemija, hiperkalcemija, krv sedimentacija, hiper- ili hipogamaglobulinemija i bubrežna insuficijencija, između ostalih simptoma.
Što je monoklonska gamopatija?
Monoklonalna gamopatija je hematološki poremećaj koji ima učinke od imunološki sustav. Ključna značajka kliničke slike je povećana koncentracija od monoklonskih antitijela pronađena u takozvanoj gama frakciji proteini in krv serum. antitijela su tvari u ljudskom tijelu koje pomažu imunološki sustav prepoznati i naknadno se boriti patogeni i strana tijela. Pojam "monoklonalni" odnosi se na podrijetlo ovih specifičnih antitijela: ljudsko tijelo stvara ovu vrstu antitijela uz pomoć staničnog klona. Svi stanični klonovi pojedinca potječu iz jedne te iste stanice, takozvanog B limfocita.
Uzroci
Monoklonalna gamopatija može biti posljedica nekoliko uzroka kojima je zajedničko da je presudni stanični klon promijenjen. Klon zahvaćene stanice se nekontrolirano množi i na taj način uzrokuje razne tjelesne poremećaje. Jedna bolest koja može dovesti za monoklonalnu gamopatiju je AL amiloidoza, koja zauzvrat može biti posljedica drugih bolesti poput Waldenströmove bolesti, MGUS-a ili plazmocitoma. AL amiloidoza očituje se kao naslage proteini unutar i izvan stanica. Rezultat su razni poremećaji funkcionalnih organa i anatomske promjene, na primjer u obliku edema, otvrdnuća i drugih patoloških manifestacija. Schnitzlerov sindrom također može dovesti do monoklonske gamopatije. Schnitzlerov sindrom rijetka je bolest kod koje je monoklonska gamopatija povezana s kroničnim košnicama (urtikarija) I bol u zglobovima. B-stanica limfoma, ne-Hodgkinov limfom, pioderma gangraenosumi druge osnovne bolesti također mogu dovesti do monoklonske gamopatije.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Određeni simptomi tipični su za monoklonalnu gamopatiju; obrnuto, prisutnost jednog, nekoliko ili čak svih znakova nije nužno posljedica monoklonske gamopatije: u svakom je slučaju potrebna individualna i sveobuhvatna dijagnoza. U mnogim slučajevima monoklonska gamopatija dovodi do anemija, koja se često naziva anemijom. Ovo je nedostatak crvene boje krv pigment hemoglobin, koja igra središnju ulogu u transportu kisik, Kao rezultat anemija, simptomi kao što su vrtoglavica, osjećaj slabosti, poteškoće s koncentracijom i mnogi drugi mogu se manifestirati. Uz to, u kontekstu monoklonske gamopatije može se pojaviti hiperkalcemija, koju karakterizira patološki povišena kalcijum razine u krvi. Mogući simptomi ozbiljne hiperkalcemije uključuju gubitak apetita, povraćanje, mučnina, zatvor, psihološki simptomi, hipotonija mišića i drugi. Tipične su i abnormalnosti u brzini sedimentacije krvnih stanica ili odgovoru (sedimentacija krvi). Uz to, monoklonska gamopatija može dovesti do hiper- ili hipogamaglobulinemije, tj. Do značajnog povećanja ili smanjenja određene plazme proteini, naime gama globulini. Gama globulini također su dio imunološkog sustava i igraju ulogu u prepoznavanju i obrani tijela od potencijalno štetnih napadača. Nadalje, monoklonska gamopatija može rezultirati bubrežna insuficijencija.
Dijagnoza i napredovanje bolesti
Kada postavljaju dijagnozu, liječnici prvo polaze od prisutnih simptoma i provjeravaju jesu li prisutni tipični simptomi monoklonske gamopatije. Ako postoji sumnja, mogući su ciljani testovi. Jedan od tih je imunoelektroforeza, koji mogu otkriti relevantna antitijela u krvnom serumu. Prije toga, elektroforeza u serumskim proteinima određuje prisutne serumske proteine na općenitijoj razini. Tijek monoklonske gamopatije može se uvelike razlikovati, jer osnovna bolest igra glavnu ulogu u šansi za uspješno liječenje, a utječe i na ozbiljnost kliničke slike u cjelini.
komplikacije
Primarna komplikacija ove bolesti je teška anemija. Kao posljedica toga, oboljeli pate od smanjene elastičnosti i ozbiljne su umor. Određene svakodnevne aktivnosti ili sportske aktivnosti više nisu moguće za pogođenu osobu, što rezultira znatnim ograničenjima u svakodnevnom životu. Nerijetko se javljaju problemi sa spavanjem i koncentracija poremećaji koji bi se pojavili. Također se javlja osjećaj slabosti i može smanjiti kvalitetu života pacijenta. Nerijetko se događa da pacijenti također pate mučnina, povraćanje i posljedično a gubitak apetita. Mišići su degradirani i bubrežna insuficijencija može se dogoditi. Bez liječenja ovo je obično smrtonosno. Oboljela osoba stoga ovisi o davatelju bubreg or dijaliza kako bi i dalje opstao. Liječenje bolesti odvija se uz pomoć zračenja terapija or kemoterapija. Kemoterapija obično dovodi do raznih neugodnih nuspojava. Bolest nije u potpunosti izlječiva u svakom slučaju, tako da se u nekim slučajevima životni vijek oboljele osobe smanjuje. Šteta na unutarnji organi posebno je često nepovratan i više se ne može izravno liječiti.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
If zdravlje oštećenja kao što su vrtoglavica, pojave se unutarnja slabost, malaksalost ili pad mentalnih i tjelesnih performansi, treba se obratiti liječniku. Ako se svakodnevni zahtjevi više ne mogu ispuniti kao i obično ili ako postoji smetnja od koncentracija i pažnja, treba posjetiti liječnika. Ako gripasimptomi poput povraćanje, mučnina, pad slabosti, iscrpljenost ili povećana potreba za snom, treba se obratiti liječniku. Ako simptomi traju nekoliko dana ili se povećavaju opseg i intenzitet, preporučuje se medicinsko pojašnjenje. Smanjena količina kisik u organizmu ili poremećaj respiratorne aktivnosti treba predstaviti liječniku. Postoji rizik od disfunkcije organa, što može dovesti do opasnosti po život stanje pogođene osobe. U slučaju poremećaja probavni trakt, zatvor ili osjećaj sitosti, treba se obratiti liječniku. Promjene u zahodu, smanjeno izlučivanje urina ili promjena boje mokraće treba istražiti i liječiti. Opći osjećaj bolesti ili smanjena dobrobit drugi su znakovi nepravilnosti. Ako, osim tjelesnih problema, pogođena osoba ima i mentalnu ili emocionalnu nelagodu, posjet liječniku je također neophodan. U slučaju postojanosti ili povećanja promjene raspoloženja, abnormalnosti u ponašanju ili depresivan izgled, pogođena osoba treba medicinsku pomoć kao i medicinsku njegu.
Liječenje i terapija
Liječenje monoklonske gamopatije ovisi o uzroku u svakom pojedinačnom slučaju. Izgledi za uspjeh terapija mogu se široko razlikovati i ne mogu se generalizirati. U slučajevima AL amiloidoze zbog plazmocitoma ili multiplog mijeloma, koštana srž transplantacija može se razmotriti s kojim liječnici pokušavaju uzročno liječiti plazmocitom. Uobičajene opcije uključuju kemoterapija i lokalno zračenje terapija, kao i razni pristupi liječenju droga. Kemoterapija je također često opcija za B-stanice limfoma. Ako je liječenje AL amiloidoze uspješno, ne samo da se monoklonska gamopatija može poboljšati; također je moguće da poremećaji i promjene na zahvaćenim organima poput bubrega, srce, jetra, ili crijeva mogu biti reverzibilna. Međutim, to ovisi i o pojedinačnom slučaju. Ako je monoklonska gamopatija posljedica Schnitzlerovog sindroma, može se razmotriti liječenje antagonistima interleukina-1. Košnice koje se također javljaju kod ovog sindroma često su teške za liječenje; opcije uključuju PUVA terapiju i nesteroidne protuupalne mjere droge, od kojih se potonji također mogu koristiti za zglobove i bolovi u kostima i groznice povezane sa Schnitzlerovim sindromom.
Outlook i prognoza
Prognoza monoklonske gamopatije temelji se na obliku i stadiju bolesti. igM-MGUS nudi relativno lošu prognozu, ovisno o bilo kojoj faktori rizika. Svi se oblici tijekom godina mogu razviti u tešku bolest koja može biti fatalna za pacijenta. Na primjer, zloćudni zloćudni tumori mogu se pojaviti na različitim mjestima u tijelu. Vjerojatnost ozbiljnih komplikacija povećava se s godinama. Očekivano trajanje života je nešto niže od očekivanja zdravih ljudi. Postoji rizik da stanje razvit će se u a kronične bolesti to značajno ograničava svakodnevni život pacijenta. Prognozu donosi nadležni onkolog ili drugi stručnjak s obzirom na čimbenike kao što su slika simptoma, oblik bolesti i dob pacijenta. Bez obzira na prognozu, mnogi pacijenti mogu voditi život bez simptoma. Fizička ograničenja obično se razvijaju polako i ne ograničavaju značajno pacijentovu kvalitetu života. Samo u slučaju malignih bolesti može se očekivati brzi tijek s progresivnim padom blagostanja. Maligni oblik monoklonske gamopatije može biti fatalan.
Prevencija
Specifična prevencija monoklonske gamopatije nije moguća. Rano prepoznavanje i liječenje uzročne bolesti mogu potencijalno spriječiti teške tečajeve i postavlja temelje za ranu terapiju monoklonalne gamopatije.
Nastavak
Monoklonske gamopatije obično su dugotrajne bolesti koje često zahtijevaju intenzivno praćenje. Nastavak mjere koje treba poduzeti ovisi o prirodi i tijeku pojedine bolesti. Mnogi slučajevi su limfomi s niskom stopom malignosti, koji se klasificiraju kao ne-Hodgkinovi limfomi. Zračenje i kemoterapije još uvijek često ne dovode do potpunog izlječenja ovih limfoma. Međutim, simptomi se mogu znatno ublažiti, poboljšavajući time kvalitetu života pogođenih. Nadzorna skrb uključuje redovite preglede za procjenu bolesnikova stanje a ujedno odrediti daljnje liječenje. U slučaju bilo kakvog pogoršanja stanja pacijenta zdravlje, također je moguće brzo reagirati. Čak i nakon uspješnog liječenja bolesti, daljnji posjeti liječniku trebaju se vršiti tijekom duljeg vremenskog razdoblja, jer se recidivi mogu dogoditi i nakon nekoliko godina. Međutim, često je cjeloživotno praćenje neophodno u slučaju monoklonske gamopatije. To je osobito istinito ako bolest više nije izlječiva nakon uobičajenih metoda liječenja. U tim slučajevima naknadna skrb ima palijativni karakter. Zbog dugotrajnog tijeka bolesti, oboljeli također vrlo često trebaju psihološko savjetovanje, između ostalog radi prevencije depresija. Za mnoge pacijente, psihoterapija mogu stoga pomoći da se značajno poboljša njihova kvaliteta života. Strah od tijeka bolesti i moguće smrti također se često smanjuje u tom procesu.
Što možete učiniti sami
Klinička slika monoklonske gamopatije složena je i raznolika. Iz tog razloga svakodnevno suočavanje s bolešću uvelike ovisi o njenom uzroku, odabranim terapijskim metodama i prisutnim simptomima. Pogođene osobe kojima je maligna bolest uzrok simptoma mogu se obratiti skupinama i organizacijama za samopomoć Raka. Tamo njihova rodbina također može pronaći pomoć u ophođenju s oboljelim. Budući da liječenje osnovne bolesti može veliko opteretiti organizam, preporučljivo je ojačati imunološki sustav. Uravnotežen dijeta bogat vitamini ovdje igra posebno važnu ulogu. Dodatni stres, na primjer zbog velikog opterećenja, treba izbjegavati pod svaku cijenu. U nekim slučajevima nema simptoma bolesti unatoč prisutnosti monoklonske gamopatije. Ti pacijenti također mogu ojačati svoju obranu kao preventivnu mjeru. Barem u prvoj godini nakon početne dijagnoze, tjelesnog napora i psihološkog napora stres trebalo bi izbjegavati. Važni su redoviti liječnički pregledi. Čim pogođene osobe primijete fizičke pritužbe, treba se obratiti liječniku i, ako je potrebno, novom krvna slika treba uzeti. Inače, u slučaju monoklonske gamopatije, alternativne metode liječenja također mogu biti korisne i pridonijeti općem fizičkom stanju opuštanje. Lagana tjelovježba također može pomoći oboljelima.
