Madelung sindrom opisuje benigni poremećaj u masnoći distribucija analogno simetričnom lipomatoza. Rezultat je izrazito obostrano povećanje masnog tkiva u vrat, brada i proksimalni dijelovi gornjih ekstremiteta.
Što je Madelung sindrom?
Klinička slika Madelung sindroma očituje se neprirodnom proliferacijom masno tkivo raspoređenih u različitim dijelovima tijela. Bolest se također naziva lipomatoza. To uključuje nekoliko kliničkih slika, koje se ne mogu uvijek potpuno razlikovati. Međutim, kod svih se pojavljuju tipični tumori. Madelung sindrom je metabolička bolest koja još nije adekvatno istražena. Masni tumori mogu se pojaviti u različitim dijelovima tijela, poput vrat, glava, gornjih i donjih ekstremiteta, leđa i trbuha. Madelung sindrom nije zloćudna bolest. Iako se širi masno tkivo smatra se patološkim, benignim je. Taj se postupak naziva i hiperplazijom masnog tkiva i uglavnom predstavlja kozmetički problem. U Madelung sindromu, glava i vrat područja su obično zahvaćena.
Uzroci
Uzroci Madelung sindroma do danas nisu adekvatno istraženi. Neke pogođene osobe pokazuju povećanu pojavu u svojoj obitelji. Stoga se može pretpostaviti da genetski čimbenici igraju ulogu. Nadalje, često postoje metaboličke bolesti, za koje se pretpostavlja da su povezane s Madelung sindromom. Ostali čimbenici kao što su dijabetes bolest, hipotireoza i druge bolesti metabolizma lipida mogu potaknuti Madelungov sindrom. Na staničnoj razini masne stanice sposobne za proliferaciju više ne reagiraju na signale iz tijela. Hormoni su blokirani i gube svoj učinak. Nadalje, liječenje HIV-a uzročno je za Madelung sindrom, u kojem lipomatoza javlja se kao nuspojava kao rezultat lijekova.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Madelung sindrom se u početku očituje izrazitim porastom masno tkivo na različitim dijelovima tijela. Najčešće se pojavljuju na glava i vrat, područje ramena te gornji i donji ekstremitet. Izrasline je teško razlikovati jedni od drugih. Često se pogrešno tumače kao debljanje na početku bolesti. Međutim, bolest brzo napreduje i izrasline na tkivu su jasno vidljive. Madelung sindrom se često javlja simetrično na zahvaćenim mjestima. Kad se izrasline palpiraju, osjećaju se vrlo teško. U većini slučajeva javljaju se i druga fizička ograničenja. Masni vrat, koji je tipičan za bolest, može postati vrlo istaknut, sabijajući dušnik i jednjak. Kao rezultat, gutanje i disanje javljaju se poteškoće. Javljaju se i psihosocijalne abnormalnosti. Pogođene osobe jako pate od kozmetičkih problema uzrokovanih Madelungovim sindromom.
Dijagnoza i tijek bolesti
Bolest je vrlo rijetka, pa dijagnozu obično postavljaju stručnjaci. Najvažniji simptom je brzorastuće prekomjerno rast tkiva, koje je obično vidljivo raspoređeno. Od velike je važnosti u dijagnozi od strane stručnjaka uklanjanje tkiva, koje se zatim ispituje laboratorijskim tehnikama. Konačnu dijagnozu Madelung sindroma postavlja histolog. Madelung sindrom opisuje kroničnu i progresivnu bolest. U većini slučajeva dolazi do progresivnog rasta masnog tkiva, koji je u početku brži. Kako bolest napreduje, napredovanje Madelung sindroma usporava. U rijetkim slučajevima moglo bi se pokazati čak i zastoj bolesti. To se događalo uglavnom kada je popratni faktori rizika su svedeni na minimum. Stalnim liječenjem moguće je kontrolirati opseg Madelung sindroma. Međutim, to zahtijeva da pogođene osobe podvrgnu kirurškim zahvatima koji se ne mogu izvesti bez rizika. To uglavnom uključuje infekciju i krvarenje. Drugi je rizik da se nakon kirurške intervencije širenje masnog tkiva nastavlja još brže.
komplikacije
Zbog Madelung sindroma, pogođene osobe prvenstveno pate od estetskih tegoba. Masnoća se ne raspoređuje proporcionalno u tijelu, tako da određena područja i područja tijela akumuliraju više masti nego inače, što ponekad može dovesti do neuglednih deformacija. To rezultira neobičnim izgledom, tako da se mnogi pogođeni ne osjećaju ugodno sa svojim tijelima i pate od smanjenog samopoštovanja ili kompleksa inferiornosti. Kvaliteta života pacijenta značajno je smanjena Madelungovim sindromom. Međutim, izrasline i tumori također mogu imati vrlo negativan učinak na bolesnikovu zdravlje, uzrokujući, na primjer, poteškoće disanje ili gutanje. Ovo može dalje dovesti na otežano disanje ili gubitak svijesti. Poteškoće s gutanjem može dovesti na ograničenja ili nelagodu u uzimanju hrane i tekućine, tako da se mogu pojaviti simptomi nedostatka. Obično Madelung sindrom zahtijeva operaciju ili liposukcija za ograničavanje simptoma. U većini slučajeva sportske aktivnosti nemaju poseban utjecaj na ove pritužbe. Međutim, u nekim slučajevima terapije za astma mora se koristiti za oboljele osobe u potpunosti bez simptoma. Očekivano trajanje života pacijenta obično se ne smanjuje Madelungovim sindromom.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ako oboljela osoba primijeti deformacije na tijelu ili neobično stvaranje masnih jastučića, trebala bi posjetiti liječnika. Ako postoje vizualne abnormalnosti ili neprirodne distribucija masnog tkiva potreban je posjet liječniku kako bi se razjasnio uzrok. Ako odjeća više ne odgovara, ako postoji osjećaj pritiska ili stezanja u cipelama ili svakodnevnoj odjeći i ako postoji općenit osjećaj nelagode, potreban je liječnik. Masne izbočine ili otekline na licu trebaju se predstaviti liječniku. Nelagoda u predjelu vrata, glave ili brade posebno su pokazatelji postojeće bolesti koju treba liječiti. Uz zdravu i uravnoteženu dijeta, stvaranje masnog tkiva na ekstremitetima, leđima i trbuhu znak je upozorenja za postojeći poremećaj. Ako pogođena osoba ne pati od gojaznost, često postoji bolest metaboličkog sustava koju treba pregledati liječnik. Ako postoje psihološki problemi zbog vizualnih promjena, poželjan je i posjet liječniku. U slučaju upadljivog ponašanja, povlačenja iz društvene okoline ili agresivnog izgleda, preporučuje se uporaba liječnika ili terapeuta. Smanjenje samopoštovanja, depresivne osobine ponašanja, difuzna anksioznost i opsesivno-kompulzivno ponašanje trebaju se liječiti u suradnji s terapeutom.
Liječenje i terapija
Ne postoje poznati uspješni tretmani uzroka bolesti Madelung sindroma. Tako, terapija usmjeren je na kontrolu simptoma. Zbog posebne prirode rasta masnog tkiva, sportske aktivnosti i dijeta pokazalo se da su programi prilično neučinkoviti. Stoga su kirurške intervencije obično neizbježne. Liposukcija pomaže samo privremeno, ali obećava trenutna vidljiva poboljšanja na pogođenim dijelovima tijela. Ako je masno tkivo pretvrdo, izvodi se kirurški postupak u kojem se tkivo uklanja skalpelom. Treba, međutim, napomenuti da ti postupci obično pružaju olakšanje samo na kratko. Povećan je i rizik od recidiva. U gotovo 100 posto slučajeva tkivo raste rasti opet. Međutim, operacija je uvijek naznačena kada izrasline utječu i na organe. Klinička ispitivanja su to pokazala terapija s lijekom salbutamol, koji se koristi za liječenje astma, suzbija reformaciju proliferirajućeg masnog tkiva.
Outlook i prognoza
Prognoza Madelung sindroma je nepovoljna. Do danas uzrok bolesti nije u potpunosti razjašnjen. To otežava liječnicima i znanstvenicima osmišljavanje odgovarajućeg liječenja. Može se pretpostaviti da postoji genetska nastrojenost koja vodi do zdravlje abnormalnosti.Ako se ova sumnja potvrdi, izgledi za daljnju prognozu također će ostati nepovoljni, jer je promjena ljudskih genetika nije dopušteno zakonom. Do danas ne postoji trajno učinkovit terapija metoda za poboljšanje zdravlje poremećaji. Isto tako, samopomoć mjere znatno su ograničeni i ne donose željeni učinak. Kao rezultat toga, često se pokreću stanja emocionalne nevolje. U konačnici, ovo značajno povećava rizik od razvoja mentalnog poremećaja. Uz to, tijekom života može se razviti i fizička sekundarna bolest. Često kronična stanje kao što astma dijagnosticira se. Kirurškom intervencijom predviđeno je uklanjanje stvorene masti. Mora se uzeti u obzir mogućnost komplikacija koje mogu nastati takvom operacijom. Čak i s uspješnim kirurškim zahvatom, samo se kratkotrajna poboljšanja zdravlja vide kod oboljelih od Madelung sindroma. U gotovo svih prethodnih bolesnika u daljnjem je tijeku zabilježena regresija i time ponovljeni rast promjena tkiva.
Prevencija
Uzroci Madelung sindroma još nisu adekvatno istraženi. Iz tog je razloga bolest teško spriječiti. U svakom slučaju, pametno je bolesti metabolizma povezane s Madelung sindromom držati pod dovoljnom kontrolom. Bilo koji alkohol konzumaciju treba svesti na najmanju moguću mjeru, jer je to također povezano s bolešću. Na to treba obratiti posebnu pozornost ako su u obitelji ranije postojali slučajevi Madelung sindroma.
Nastavak
Budući da lijek za Madelung sindrom obično nije moguć, pomoć se usredotočuje na to da patnja oboljelog bude prihvatljiva. U većini slučajeva simptomi vrlo negativno utječu na kvalitetu života; stoga je važno promicati samosvjestan pristup bolesti. Povećana i kontrolirana proliferacija masnog tkiva u različitim dijelovima tijela rezultira smanjenom estetikom pogođenih, tako da mnogi pacijenti također pate od smanjenog samopoštovanja i, nadalje, kompleksa inferiornosti. U djece ili kod adolescenata izgled također može dovesti do maltretiranja ili zadirkivanja, tako da posebno pate od ovih dobnih skupina depresija ili druge psihološke uzrujanosti. Stoga se preporuča potražiti stručnu psihološku pomoć za ublažavanje patnje. U nekim slučajevima Madelung sindrom također može smanjiti životni vijek pogođene osobe. Kontakt s drugim oboljelima također može promicati razmjenu znanja o kliničkoj slici i značajno pridonijeti dobrobiti.
Što možete učiniti sami
Liječenje Madelugovog sindroma obično je čisto simptomatično. U većini slučajeva nužne su kirurške intervencije, nakon čega se prije svega primjenjuju odmor i odmor u krevetu. Nakon liposukcija, oblog se mora mijenjati svakodnevno. U Dodatku, voda ne smije dopustiti kontakt s ranom tijekom prva dva dana. Prva tri do četiri tjedna nakon zahvata treba izbjegavati tjelesni napor. Budući da nakon liposukcije dolazi do velikog gubitka tekućine, nakon postupka treba unijeti dovoljno tekućine. Modrice i otekline mogu se ublažiti, uz medicinsku terapiju, mnogim bolestima home lijekova i pripravci iz prirodne medicine. Sličan mjere primijeniti na kirurške zahvate u kojima se uklanja očvrslo masno tkivo. Dobro briga o rani je naznačeno kako bi se izbjeglo zarastanje rana poremećaji, upala i formiranje ožiljci. Budući da se nakon operacije uvijek može dogoditi prekomjerno rast tkiva, zatvorite praćenje od strane liječnika je neophodno. Svi popratni simptomi također se moraju liječiti. Inhalacije ponekad pomažu protiv gutanja i disanje poteškoće, dok se bilo koji psihosocijalni učinci moraju tretirati kao dio terapije.
