Limfangiom je benigna vaskularna malformacija. To je tumorska bolest limfne posuđe to se događa prilično rijetko.
Što je limfangiom?
Limfangiomi svoje ime duguju mjestu porijekla, limfnom posuđe. Pandan vaskularnim malformacijama u krv sustav su takozvani hemangiomi. Limfangiomi su podijeljeni u tri različite klase:
- Kavernozni limfangiomi (lymphangioma cavernosum) obično se javljaju na licu, ispod pazuha, ruku ili nogu.
- kapilarna limfangioma (lymphangioma circumscriptum) nalazi se uglavnom u koža i sluznice usta i usne. Ovaj se oblik također može pojaviti u području genitalija ili u preponama.
- Vaskularne malformacije na jednom ili više mjesta na vrat, grlo, aksile ili medijastinum najvjerojatnije su cistični limfangiomi. Oni su također poznati kao lymphangioma cysticum ili hygroma cysticum colli.
Povremeno se u medicinskoj literaturi opisuje i četvrti oblik. Taj je limfangiomatski gigantizam izgledom sličan elefantijaza, abnormalno povećanje dijela tijela uzrokovano zagušenjem limfe.
Uzroci
Točno porijeklo limfangioma još uvijek nije jasno. Vjerojatno se vaskularne malformacije temelje na naslijeđenoj malformaciji limfnog sustava. Temelji za kasniju bolest vjerojatno su postavljeni već drugog mjeseca trudnoća. U mezodermi, srednjem kličnom sloju, dolazi do pogrešne diferencijacije kod pogođenih pacijenata. Očigledno, limfangiomi nastaju izlaskom iz venskog i limfnog sustava. Vratni vena, posebno su pogođene dvije ilijačne vene i mezenterična vena u donjem dijelu trbuha. Obično se stvaraju veze između limfnog sustava i venskog sustava kako bi se omogućilo limfa da se cijede u vene. Međutim, u bolesnika s limfangiomima ove veze djelomično izostaju. Kao rezultat, limfa ne može drenaža i dilatacija limfne posuđe javlja se. Ovo je također poznato kao limfangijektazija. Tumor koji se tada stvara u tim dilatacijama sastoji se od različitih struktura tkiva sličnih cistama. Oni su ispunjeni proteinskom tekućinom koja sadrži mnogo eozinofilnih granulocita.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Limfangiom se obično prvi put pojavljuje rano djetinjstvo. U gotovo 90 posto svih slučajeva, vaskularne malformacije pojavljuju se odmah nakon rođenja, ali najkasnije do pete godine života. U većini slučajeva tumor se nalazi na vrat ili u potiljku. U 20 posto slučajeva nalazi se ispod pazuha. Ostali dijelovi tijela rijetko su pogođeni. Međutim, dobroćudni tumori mogu se pojaviti i u medijastinumu, plakala, perikardijum, vulva, penis, prepone, kosti, gušterača, jajnici ili tijekom ostatka trbuha. U većini slučajeva limfangiomi su svijetle boje ili koža obojene. Međutim, krvarenja se često nalaze u šupljinama kavernoznog limfangioma. U tim područjima limfangiom tada postaje tamniji i djeluje plavkasto do ljubičasto. Dok kapilara limfangiom se nastoji predstaviti kao mali vezikuli, cistični higrom i posebno limfangiomatozni gigantizam mogu uzrokovati veće izrasline. Ovisno o njihovoj veličini i mjestu, vaskularne malformacije mogu također istisnuti druge organe i uzrokovati odgovarajuće simptome pomaka. Na primjer, može uzrokovati suženje dišnih putova disanje poteškoće, otežano gutanje ili prisilno držanje glava.
Dijagnoza i tijek bolesti
Dijagnoza uvijek započinje pažljivim uzimanjem pacijenta povijest bolesti. Ovaj se dio dijagnostičkog postupka naziva i povijest bolesti. Nakon toga slijedi a sistematski pregled. Međutim, da bi se limfangiom pouzdano razlikovao od ostalih abnormalnosti žila, an ultrazvuk mora se obaviti pregled (sonografija). The ultrazvuk također provjerava jesu li druge strukture organa ili tkiva sužene ili pomaknute smještajem limfangioma. U slučaju limfangioma unutar tijela, magnetska rezonancija (MRI) može biti potreban.
komplikacije
Limfangiom uzrokuje vrlo ozbiljne malformacije kod pacijenta, koje se uglavnom javljaju u žilama i mogu značajno ograničiti svakodnevni život i kvalitetu života pogođene osobe. U mnogim slučajevima, pogođena osoba pati od krvarenja, a time i od promjene boje kože koža. Nadalje, stvaraju se i tumori i izrasline, koji se u vrlo nepovoljnom slučaju mogu proširiti i na druge dijelove tijela. Malformacije na posudama mogu negativno utjecati na organe i možda ih istisnuti. Ovo može dovesti na respiratorne probleme ili teškoće gutanja, teškoće gutanja često uzrokuju poteškoće u uzimanju hrane ili tekućine. U najgorem slučaju, disanje poteškoće također mogu dovesti do gubitka svijesti. Nerijetko se limfangioma dogodi dovesti na loše držanje glava, što rezultira napetošću ili drugim neugodnim simptomima. Limfangiom se liječi uklanjanjem tumora. Nadalje, pogođene osobe ovise o raznim terapijama čak i nakon uklanjanja. Međutim, pozitivan tijek bolesti ne može uvijek biti zajamčen.
Kada treba ići liječniku?
Limfangiomi se moraju odmah dijagnosticirati i liječiti. Inače, izrasline mogu dovesti do malformacija, kroničnih bol i daljnje komplikacije. Roditelje koji otkriju oteklinu ili kvržicu kod djeteta najbolje je obavijestiti pedijatra. Opći simptomi kao što su groznica, gubitak apetita or disanje problemi također mogu ukazivati na vaskularnu malformaciju i treba ih istražiti. Limfangiomi obično nisu problematični, pod uvjetom da se prepoznaju i liječe u ranoj fazi. Oboljela djeca moraju se redovito pregledavati čak i nakon uklanjanja malformacija, jer postoji povećani rizik od recidiva. Ako jedan od roditelja ima malformacije limfnog sustava, dijete treba redovito pregledavati. Budući da je to nasljedna bolest, moguća je specifična dijagnoza, često dok je dijete još uvijek u maternici. Limfangiome dijagnosticira i liječi internist ili limfolog. Početnu okvirnu dijagnozu može postaviti obiteljski liječnik. Ako se rast nalazi u glava, kralježnice ili udova, pacijent također mora primiti fizikalna terapija za očuvanje ili obnavljanje osnovnih tjelesnih funkcija.
Liječenje i terapija
Za razliku od hemangioma, limfangiomi obično ne nazaduju spontano. U većini slučajeva vaskularni tumori su potpuno uklonjeni. Ovo potpuno uklanjanje tumora naziva se i ekstirpacija. Za potpuno zacjeljivanje, tumor se zaista mora potpuno ukloniti. Inače, recidivi će se uvijek dogoditi. Međutim, samo oko jedne trećine svih limfangioma može se u potpunosti ukloniti izravno tijekom prve operacije. Sitne vezikule često ostaju uzduž živci ili organa. Zatim se kasnije ponovo napune tekućinom i tvore novi limfangiom. Laserska terapija često se koristi kao alternativa ili u kombinaciji s operacijom. Prednost laserskog tretmana je u tome što zahvat nije toliko stresan kao kirurški zahvat i također je samo mali ožiljci ostati. Međutim, za potpuno uklanjanje obično je potrebno nekoliko tretmana. Terapije lijekovima obično ostaju neuspješne. Samo je skleroterapija Picibanilom prikladna za medicinsko liječenje. U ovom postupku posebno tretirani soj bakterija (Streptococcus pyogenes) više puta se ubrizgava u limfangiom. Postupak se koristi kada je rizik od operacije prevelik. Ako je limfangiom zahvaćen organima, umetanje a želudac cijev ili traheostomija također mogu biti potrebni. Međutim, u načelu se prognoza limfangioma može smatrati dobrom. To je benigni tumor, pa potpuno uklanjanje znači i potpuno izlječenje. Stopa smrtnosti je oko tri posto.
Outlook i prognoza
Opseg malformacija u konačnici određuje prognozu limfangioma. Dobra prognoza daje se kod velikog broja bolesnika jer su dostupne mogućnosti za terapija često su dovoljni sa trenutnim scenskim znanjem. U slučaju blagih promjena na posudama, može doći do cjeloživotnog odsustva simptoma. Često je u tim slučajevima dijagnoza moguća samo slučajnim nalazom. Ipak, ne može se očekivati spontano zacjeljivanje bolesti, jer malformacije ostaju za život. Ne postoji opcija liječenja koja dovodi do potpunog oporavka, a time i do eliminacija malformacija. Uobičajeno se mijenja tkivo kao i žile koje se moraju kirurški liječiti. Tumori se razvijaju i moraju se ukloniti kako bi se spriječile daljnje komplikacije. Laserska terapija često se koristi za minimiziranje ožiljaka. Ako se intervencije odvijaju bez daljnjih smetnji, može se očekivati značajno ublažavanje simptoma. Ipak, kontrole bi se trebale provoditi u redovitim razmacima tijekom cijelog života kako bi se provjeravala funkcionalna aktivnost posuda. Unatoč svim naporima, upravljanje načinom života ograničeno je u slučaju limfangioma. Fizički kapacitet treba prilagoditi specifičnostima organizma i izbjegavati prekomjerno naprezanje. Uvijek postoje rizici za razvoj akutnih situacija kod ove bolesti, koje treba umanjiti.
Prevencija
Budući da su točni uzroci limfangioma još uvijek nejasni, nije moguće spriječiti bolest.
kontrola
Vrsta i trajanje njege ovisi o mjestu i liječenju limfangioma. Često nema naknadne njege mjere su neophodni. Ako je benigni tumor kirurški uklonjen, zacjeljivanje kirurškog zahvata ožiljci treba nadzirati. Ako se pojave postoperativne komplikacije, postaje potrebna intenzivna naknadna njega. U pravilu se nakon uspješnog uklanjanja provodi nekoliko kontrolnih pregleda kako bi se utvrdilo je li se limfangiom ponovio. U nekim dijelovima tijela, poput dojke, pacijenti to mogu sami otkriti redovitim palpiranjem. Unatoč tome, u tim slučajevima preporučuju se i redoviti pregledi liječnika. Točan interval kontrola određuje odgovarajući stručnjak. Čim se pogođeni primijete ponovno promijene, trebali bi se obratiti stručnjaku bez obzira na dogovorene intervale pregleda. Oboljele osobe treba pažljivo nadzirati u slučaju ponovljenih abnormalnosti.
Što možete učiniti sami
Limfangiom nije medicinski potpuno proučen. Iz tog razloga, mogućnosti samopomoći nisu dovoljno poznate. Da biste se zaštitili od daljnje iritacije kože, treba izbjegavati izravno izlaganje sunčevoj svjetlosti. Isto tako, kozmetičke proizvode treba odabrati i koristiti samo u dogovoru s liječnikom. Treba paziti da se ne ogrebu benigni tumori na licu ili vrat nenamjerno, jer to može dovesti do upala. Osim toga, ako sluznice u usta pogođeni, treba izbjegavati konzumaciju kisele ili začinjene hrane. Pacijenti, kao i rodbina, mogu iskoristiti grupe za samopomoć kao i forume za razmjenu informacija s drugim pogođenim osobama. Svakodnevni savjeti i savjeti o suočavanju s bolešću u svakodnevnom životu raspravljaju se u atmosferi povjerenja. To stabilizira psihološko stanje mnogih pogođenih, ublažava strahove i dovodi do razjašnjenja otvorenih pitanja. Na ovaj se način međusobno razgovaraju o nedavnim iskustvima koja mogu pomoći u poboljšanju opće dobrobiti. Redovite masaže pomažu u ublažavanju napetosti. Ovisno o mjestu i opsegu, sam pacijent ili uz pomoć rođaka može kružnim pokretima spriječiti i ublažiti pritužbe mišića. Za područje ramena i vrata također je korisna odgovarajuća i kontinuirana opskrba toplinom.
