Lennox-Gastaut sindrom je ime dato rijetkom epilepsija sindrom. Teško liječiv oblik epilepsija prvenstveno pogađa djecu u dobi od 2 do 6 godina.
Što je Lennox-Gastautov sindrom?
Lennox-Gastaut sindrom (LGS) je naziv za teški oblik epilepsija. Također se naziva Lennoxov sindrom i smatra se teškim za liječenje. The stanje posebno pogađa djecu u dobi od dvije do šest godina koja pate od čestih epileptičnih napadaja. Lennox-Gastaut sindrom dobio je ime po američkom neurologu Williamu G. Lennoxu (1884.-1960.) i francuskom liječniku Henriju Gastautu (1915.-1995.). Oba su liječnika prvi put detaljno opisala bolest pedesetih godina prošlog stoljeća i bili su uključeni u njeno istraživanje. Pritom su razlikovali stanje od drugih oblika epilepsije. Pretpostavlja se da će na svakih 100 djece pogođene epilepsijom petoro imati Lennox-Gastautov sindrom. Dječaci češće pate od LGS-a nego djevojčice. Neka djeca ne pokazuju abnormalnosti prije početka bolesti. Drugi pate od epilepsije prije početka, koja potom prelazi u LGS.
Uzroci
Ne postoji jedan uzrok Lennox-Gastautova sindroma, pa se može uzeti u obzir nekoliko razloga za njegov nastanak. Svako peto dijete pati od West-ovog sindroma, drugog teškog oblika epilepsije, prije početka LGS-a. Nerijetko se kod novorođenčadi prije početka javljaju konvulzije ili generalizirani epileptični napadi. U otprilike dvije trećine sve pogođene djece Lennox-Gastautov sindrom uzrokovan je oštećenjem mozak. Isto tako, druge bolesti ili poremećaji u razvoju mogu biti odgovorni za LGS. Najčešći pokretači uključuju metaboličke bolesti, tuberkuloznu sklerozu, toksoplazmoza, meningitis (meningitis) ili encefalitis (upala mozga). Ostali uzroci uključuju izražen mozak organski poremećaji zbog nedostatka kisik tijekom procesa porođaja ili prerano rođenje, kao i razne traumatične mozak ozljede. U mnogim se slučajevima kod Lennox-Gastautova sindroma ne može utvrditi niti jedna temeljna bolest. U medicini se to tada naziva idiopatskim ili kriptogenim LGS-om.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Lennox-Gastautov sindrom obično se pojavljuje u dobi između 2 i 6 godina. Povremeno se početak može dogoditi tek nakon 8. godine života. Budući da postoje značajne paralele sa Westovim sindromom, sumnja se na povezanost dviju bolesti. Tipični simptom Lennox-Gastautova sindroma je ponovljena pojava epileptičkih napadaja nekoliko puta dnevno. Karakteristične su različite vrste napadaja, čija se raznolikost ne primjećuje kod bilo kojeg drugog sindroma epilepsije. Najčešće oboljela djeca pate od tonik napadaji, koji se obično javljaju tijekom spavanja i popraćeni ukrućenjem mišića. Kad su umorni, česti su i mioklonski napadi, s iznenadnim početkom trzanje mišića. Ostali simptomi LGS-a uključuju atonične napadaje, grand mal napadaje, fokalne i tonik-klonski napadaji i atipični izostanci. Napadi obično traju samo nekoliko sekundi. Neka djeca također pate od apatije, nedostatka reakcije i zbunjenosti. Drugi problem su padovi zbog epileptičnih napadaja, što pak može dovesti do ozljeda. Iz tog razloga, pogođenoj djeci savjetuje se da nose kacigu. Sljedeći popratni simptom Lennox-Gastautova sindroma je kognitivna invalidnost, problemi u ponašanju i kašnjenja u ukupnom tjelesnom razvoju.
Dijagnoza i tijek bolesti
Dijagnoza Lennox-Gastautova sindroma smatra se teškom. Na primjer, simptomi često imaju sličnosti s drugim poremećajima. Uz to, ne postoji jedan uzrok sindroma. Kako bi se LGS razlikovao od ostalih sindroma epilepsije, liječnik koji istražuje pojašnjava dob djeteta pri prvoj pojavi simptoma. Također promatra kliničku sliku, učestalost i varijabilnost epileptičnih napadaja i moguća kašnjenja u fizičkom i psihološkom razvoju. EEG spavanja smatra se važnom dijagnostičkom metodom. Dakle, tipično tonik napadaji se uglavnom pojavljuju tijekom spavanja.A diferencijalna dijagnoza takozvanom pseudo-Lennoxovom sindromu, kod kojeg nema toničkih napadaja, također je važan. Magnetska rezonancija (MRI) mozga može se izvesti kako bi se identificirali mozak-organski okidači. Ako se oblici kretanja epileptičnih napadaja pojavljuju pretežno na određenoj strani mozga, to ukazuje na to da su oštećeni. Budući da je Lennox-Gastautov sindrom teško liječiti, bolest rijetko ima pozitivan ishod. LGS je fatalan u oko pet posto svih slučajeva. Često se javljaju i neurološki deficiti koji uzrokuju kašnjenja u djetetovu intelektualnom razvoju.
komplikacije
Lennox-Gastautov sindrom obično uzrokuje da pacijenti pate od pojačanih epileptičnih napadaja. U tom procesu to može značajno smanjiti i ograničiti kvalitetu života pogođene osobe. U većini slučajeva napadaji također dovesti do teške bol i daljnja ograničenja u svakodnevnom životu. Nerijetko su rođaci i roditelji pogođeni i Lennox-Gastautovim sindromom, zbog psiholoških pritužbi ili depresija. Pacijenti također pate od teških umor i to nerijetko trzanje mišića. Isto tako, postoji svestranost, tako da pogođene osobe mogu završiti s poremećajima koordinacija i koncentracija. Kao rezultat toga, razvoj djece također je rijetko ozbiljno ograničen i odgođen. U većini slučajeva Lennox-Gastautov sindrom također uzrokuje probleme u ponašanju i druge poteškoće kod pacijenta. Motorne i kognitivne sposobnosti također nerijetko remete Lennox-Gastautov sindrom. U djetinjstvo, pogođene osobe također mogu patiti od zadirkivanja ili nasilja zbog toga. Lennox-Gastautov sindrom liječi se uz pomoć lijekova. Obično se ne javljaju posebne komplikacije. Međutim, u većini slučajeva ne postoji potpuno pozitivan tijek bolesti.
Kada trebate otići liječniku?
Ako dijete odjednom pati od grčevi u želucu ili uporan umor, to ukazuje na ozbiljnu bolest koju treba razjasniti. Roditelji zahvaćene djece trebali bi o simptomima razgovarati sa svojim pedijatrom. Ako simptomi potraju, dijete se mora pregledati i po potrebi liječiti lijekovima. Ako se pojave problemi u ponašanju ili znakovi kognitivne invalidnosti, također se treba obratiti liječniku kako bi se dijagnoza mogla brzo postaviti. Ako je prisutan Lennox-Gastautov sindrom, dijete se mora pažljivo nadzirati. U nedostatku ili neadekvatnosti liječenja, mogu se dogoditi padovi i druge komplikacije kao rezultat epileptičnih napadaja. Osim toga, stanje često negativno utječe na djetetovo psihološko stanje. Terapijski tretman smanjuje rizik od ozbiljnih bolesti mentalna bolest. Liječenje lijekovima podržano je fizioterapeutskim mjere. U težim slučajevima mora se izvršiti kirurška intervencija kako bi se spriječila veća nelagoda. Budući da Lennox-Gastautov sindrom može napredovati sasvim drugačije, medicinsko pojašnjenje je uvijek potrebno.
Liječenje i terapija
U usporedbi s drugim oblicima epilepsije, Lennox-Gastautov sindrom je teško liječiti. Međutim, liječenje se i dalje smatra lakšim nego za Westov sindrom. Međutim, uspjeh liječenja ne može se zajamčiti čak ni s ranom dijagnozom. Većina oboljelih prima lijekove za kontrolu napadaja. Sredstva poput valproata, felbamat, benzodiazepini, topiramat, levetiracetam i lamotrigin su korišteni. Međutim, jedan je problem što čak i ovi droge ne može uvijek jamčiti slobodu od napadaja. U terapija-odporne epilepsije, provođenje ketogene dijeta smatra se korisnim. Dakle, proteini uravnoteženi i ograničeni ugljikohidratima dijeta dovela je do poboljšanja simptoma u jednom od tri slučaja. Ako je mozak-organska lezija odgovorna za Lennox-Gastautov sindrom, postoji mogućnost kirurške intervencije u sklopu operacije epilepsije. Dakle, kirurško uklanjanje oštećenja može riješiti napadaje.
Outlook i prognoza
Prognoza Lennox-Gastautova sindroma je nepovoljna. Postoji oštećenje mozga koje je nepopravljivo. Kao rezultat, kvaliteta života pacijenta je značajno narušena. Bez medicinske njege mogu nastati životno opasna stanja. Epileptičke napadaje liječnik mora nadgledati i kontrolirati kako bi se smanjio rizik od komplikacija. Tijekom liječenja pokušava se minimizirati pojavu napadaja primjenom droge. Ako se organizam dobro apsorbira i obrađuje dane aktivne tvari, sveukupno se može postići povoljan tijek bolesti. Ipak, droge su ispunjeni nuspojavama. Uz to, napadaj se može ponoviti u bilo kojem trenutku tijekom života pacijenta. Sloboda od simptoma nije zajamčena. U nekih se bolesnika može izvesti operativni zahvat. Operacija je također povezana s rizicima i nuspojavama. Ipak, ova mjera liječenja dobra je opcija za neke pogođene osobe za dugoročno ublažavanje simptoma. U kirurškom postupku uklanjaju se oštećena područja mozga. Ako se ne pojave daljnje komplikacije, pogođena osoba doživljava značajno poboljšanje ukupnog stanja zdravlje. Međutim, mora se uzeti u obzir da je riječ o vrlo složenoj intervenciji u ljudskom mozgu. Ako su okolna područja oštećena u tom procesu, mogu nastati ozbiljne nepovratne disfunkcije u organizmu.
Prevencija
preventivan mjere protiv Lennox-Gastaut sindroma nisu poznati. Dakle, ne postoji jedan uzrok za pojavu epileptičkih napadaja.
Nastavak
Budući da je Lennox-Gastautov sindrom neizlječiv, potrebno je redovito i sveobuhvatno praćenje. Pogođene osobe obično pate od brojnih komplikacija i nelagode, što u tom procesu može dovesti do smrti pogođene osobe u najgorem scenariju. Stoga bi bolest trebalo otkriti i liječiti u vrlo ranoj fazi kako bi se spriječile daljnje pritužbe ili komplikacije. Pacijenti bi trebali redovito posjetiti liječnika kako bi provjerili postavke lijeka i moguće nuspojave. Psihološka podrška rodbini također može biti preporučljiva. Uz to, rođake treba osposobiti za prepoznavanje epileptički napadaj i poduzeti odgovarajuće mjere. U slučaju napadaja treba hitno pozvati hitnu medicinsku pomoć, jer to može biti opasno po život.
Što možete učiniti sami
Lennox-Gastautov sindrom povezan je s epileptičkim napadajima i često se očituje u male djece, pa njegovatelji snose najveću odgovornost s obzirom na odgovarajuću medicinsku skrb i podršku pacijentu. Prije svega, roditelji prate bolesno dijete redovito na liječničke preglede. Uz to, roditelji uče prva pomoć mjere te pravilno postupanje s djecom tijekom epileptičnih napadaja. Budući da se događaju u vrlo teškom obliku, mala su djeca izložena povećanom riziku od nesreća. Stoga se preporučuje pacijentima da nose kacigu radi zaštite glava od ozbiljnih ozljeda. U težim slučajevima roditelji također opremljuju dijete zaštitnicima za zglobove, na primjer na koljenima ili rukama. Epileptični napadaji značajno ograničavaju dobrobit oboljelih. Uz to, djeca također pate od oštećenog kognitivnog razvoja, tako da je pohađanje posebnih ustanova za njegu često neophodno. Kasnije pacijenti obično pohađaju posebnu školu kako bi ih podržali u skladu s njihovim individualnim perceptivnim sposobnostima. Uz to, socijalni kontakti s drugom djecom često povoljno utječu na kvalitetu života pacijenata. Jer roditelji su izloženi ogromnim stres od bolesnog djeteta i njegovih epileptičnih napadaja, oni se često razvijaju depresija, što uvijek zahtijeva terapija.
