Nukleus stanice: struktura, funkcija i bolesti

Stanična jezgra ili jezgra nalazi se u svakoj stanici takozvanih eukariota (živi organizmi s jezgrom). Odvojena je od citoplazme, tekuće tvari unutar stanice, membranom, ali je sposobna selektivno masa prijenos s citoplazmom preko nuklearnih pora u nuklearnoj membrani. Jezgra, sa sadržajem kromatina (DNA plus ostalo proteini), funkcionira kao kontrolni centar stanice.

Što je jezgra?

Jezgra je organela prisutna u (gotovo) svim stanicama viših organizama. Živa bića s jezgrama nazivaju se eukarioti. Jezgre djeluju kao kontrolno ili zapovjedno središte stanice i sadrže sve nasljedne podatke, osim nasljednih podataka za mitohondriji, koji imaju vlastiti DNK. Genetske informacije prisutne su kao tzv kromatina, koji se sastoji od niti dvostruke zavojnice i određenih proteini. Tijekom faze diobe jezgre i stanice, niti se raspoređuju kromosomi. U usporedbi s citoplazmom, unutrašnjost stanice, obično je sferna jezgra odvojena dvoslojnom membranom lipidi. Budući da jezgra mora biti sposobna za selektivnost masa prijenosa s citoplazmom, nuklearna membrana je prošarana takozvanim nuklearnim porama kroz koje se odvija selektivni prijenos mase. Otprilike u središtu jezgre nalazi se nuklearno tijelo (nucleolus), koje kopira upute za skupljanje proteina iz gena kao takozvane mRNA i tRNA. MRNA i tRNA gotovo prolaze kroz nuklearne pore do ribosoma u citoplazmi kao upute za izgradnju proteini.

Anatomija i struktura

Nukleusi, koji su obično sfernog oblika, odvojeni su od citoplazme stanice nuklearnom membranom. U sisavaca jezgra doseže promjer od 5 do 16 µm. Otprilike 35 nm nuklearna membrana sastoji se od dvoslojnog sloja lipidi a gotovo je nepropusna za vodenu otopinu rješenja zbog svojih hidrofobnih svojstava. The stanična membrana sadrži oko 2,000 nuklearnih pora kroz koje se odvija selektivna, obostrana razmjena tvari. Vanjska strana membrane stapa se u grubi endoplazmatski retikulum, dok je unutarnja strana membrane obložena slojem mikrofilamenata koji membrani pružaju stabilnost i čine jasnu granicu s kromatina. Kromatin je glavna komponenta nuklearne unutrašnjosti i sastoji se od neuređenih kromatinskih filamenata koji sadrže DNK i druge proteine ​​i raspoređuju se u specifične vrste kromosomi prije nuklearne i stanične diobe. Otprilike u središtu jezgre nalazi se nuklearno tijelo (nucleolus), koje se sastoji od konglomerata ribosomske RNA.

Funkcija i zadaci

Glavne funkcije jezgre su pohraniti genetske informacije cijelog organizma i kontrolirati metaboličke procese stanice, uključujući nuklearnu i staničnu diobu tijekom procesa rasta. Kontrola metaboličkih procesa odvija se u skladu s genetskim uputama dostupnim jezgri u tu svrhu. Genetske informacije za čitav organizam nalaze se u staničnoj jezgri u obliku kromatinskih niti. Stanične jezgre svih vrsta tkiva koje se javljaju uvijek sadrže cijeli nacrt organizma, osim onog iz mitohondriji, elektrane stanice. The mitohondriji sadrže vlastitu DNA i neovisni su o kontrolnom središtu jezgre. Jezgra može selektivno replicirati ili transkribirati sekvence DNA pomoću svog nuklearnog tijela i transportirati ih kroz nuklearne pore u citoplazmu, gdje unutar ribosoma sekvence RNA pretvaraju se u "prave" aminokiselinske sekvence za izgradnju proteina. Da bi kontrolirala zadatak stanične diobe, jezgra uzrokuje da se kromatinske niti okupljaju u specifične vrste kromosomi prije podjele. To olakšava distribuciju DNA do stanice kćeri, a geni se mogu bolje držati zajedno jer se nuklearna membrana otapa tijekom faze diobe, tako da praktički više nema prepoznatljive jezgre. Nakon završetka faze diobe, endoplazmatski retikulum ponovno razvija nuklearnu membranu, a struktura kromosoma se otapa. Nasljedne informacije sada su ponovno selektivno dostupne jezgri u obliku kromatinskih niti.

Bolesti i poremećaji

Kvarovi koji potječu iz jezgre mogu uzrokovati ozbiljne zdravlje problemi. Specifični simptomi mogu biti izravno ili neizravno povezani s neispravnošću u staničnoj jezgri. Mitohondriopatija, koja se temelji na određenim nasljednim genetskim nedostacima, u početku se očituje u činjenici da jedan ili više proteina kodiranih u staničnoj jezgri, koji se putem nuklearnih pora usmjeravaju u mitohondrije, dovesti do kvarova u mitohondriju. Mitohondriopatija može dovesti do ozbiljnih problema čak i u mladosti jer je opskrba energijom kroz mitohondrije oštećena. Ovo je manje istinski kvar u kodiranju, a više pogrešna "uputa" mutirane sekvence DNA. Druga skupina bolesti, pokrenuta genetskim nedostacima i poznata kao Hutchinson-Gilford sindrom (HGPS), nastala je zbog činjenice da je određeni protein koji nuklearnoj membrani osigurava stabilnost pogrešno kodiran. To dovodi do deformacija stanične jezgre s ozbiljnim posljedicama. Svi poznati oblici HGPS-a pokreću dramatično ubrzani proces starenja, tako da je prosječno očekivano trajanje života samo oko 14 godina. Izuzetno rijedak HGPS pokreće gen oštećenja i nakon toga dovodi do izravnih kvarova nuklearne membrane. Veza njemačko-belgijske istraživačke skupine amiotrofna lateralna skleroza (ALS) i frontotemporalni demencija (FTD) do otkazivanja proteina TDP-43, koji obično igra ulogu u kodiranju proteina u jezgri. Istraživački tim otkrio je da se TD-43 taloži izvan jezgre i više ne može ući u jezgru kroz nuklearne pore, sprječavajući je da tamo obavlja svoju funkciju.