Mitohondrion je naziv koji se daje staničnoj organeli koja je, između ostalih funkcija, uključena u opskrbu stanice prvenstveno kroz adenozin metabolizam trifosfata. Mitohondriji posjeduju vlastiti genetski materijal u obliku mitohondrijske DNA. Ovisno o energetskim potrebama vrsta stanica, nekoliko do nekoliko tisuća mitohondriji mogu biti prisutni u ćeliji.
Što je mitohondrija?
Mitohondrion je organela stanica koja je prisutna u gotovo svim ljudskim stanicama, ponekad u velikom broju i do nekoliko tisuća. Iznimka je gornji sloj koža, stratum corneum koji se sastoji od mrtvih stanica rožnice i ne sadrži mitohondriju. Mitohondriji su obdareni vlastitim genomom, mitohondrijskom DNA (mtDNA), što podupire pretpostavku da su mitohondriji izvorno bili neovisni organizmi koji su ušli u endosimbiozu sa stanicama višećelijskih organizama. Mitohondriji više nisu samostalno održivi u svojoj današnjoj manifestaciji. Mitohondrije karakteriziraju njihova dvostruka membrana, vanjska, gotovo glatka membrana i unutarnja, jako rasklopljena membrana, koja osigurava odgovarajuće veliku površinu za biokemijske metaboličke procese. Između ostalog, mitohondriji su uključeni u metabolizam takozvanog respiratornog lanca i citratnog ciklusa. U respiratornom lancu, koji se odvija u međumembranskom prostoru između vanjske i unutarnje membrane, glukoza metabolizira se za sintezu ATP-a i stavlja na raspolaganje stanici kao nosač energije. Ciklus citrata okuplja metaboličke procese koji uzrokuju razgradnju ugljikohidrati, proteinii masti.
Anatomija i struktura
Karakteristične za mitohondrijsku morfologiju su dvije membrane, vanjska membrana koja daje organeli izgled gotovo u obliku zrna i unutarnja membrana koja je jako rasklopljena i tako ima veliku površinu. Obje su membrane sastavljene od fosfolipidnih dvosloja i proteini. Međutim, vanjska se membrana svojim svojstvima značajno razlikuje od unutarnje. Vanjska membrana sadrži proteinske komplekse s kanalima koji omogućuju selektivnu izmjenu tvari između mitohondriona i citosola stanice. Unutarnja membrana mitohondrija tipa Sacculus sadrži proteinske komplekse potrebne za "rad" dišnog lanca. Prostori stvoreni odvijanjem unutarnje membrane prema vanjskoj membrani nazivaju se kristama i ubrzavaju metabolizam dišnog lanca. Krista zauzimaju sitne korpusule promjera 8.5 nm, nazvane F1 čestice ili ATP sintaza čestice, koje igraju ulogu u sintezi ATP-a. Druga vrsta mitohondrija je takozvani tubularni tip, koji se nalazi u stanicama koje sintetiziraju steroide hormoni. Brojne tubule služe za selektivni transport tvari.
Funkcija i zadaci
Jedna od najvažnijih funkcija i zadataka mitohondrija je sinteza adenozin trifosfata (ATP) i oslobađanje ATP-a u stanični matriks, unutrašnjost stanice izvan mitohondrija. U složenom reakcijskom lancu, energija dobivena katalitički kontroliranim procesima oksidacije kratko se vrijeme sprema u obliku ATP-a i stavlja na raspolaganje stanicama. Dišni lanac koristi metaboličke proizvode takozvanog citratnog ciklusa - poznatog i kao Krebsov ciklus nakon njegovog otkrivača Hansa A. Krebsa. Metabolizam Krebsovog ciklusa odvija se u matrici mitohondrija, tj. Unutar prostora zatvorenog unutarnjom membranom. Mitohondrije su također uključeni u dio urea ciklus, koji se odvija dijelom unutar matrice mitohondrija, a dijelom u citozolu stanice. The urea ciklus služi za pretvaranje dušičnih produkata razgradnje, npr. iz bjelančevinaste hrane, u urea za izlučivanje putem bubrega. Mitohondriji su također uključeni u proces kontrolirane stanične smrti, apoptoze. Ovo je vrsta samouništenja stanice s urednim odlaganjem produkata razgradnje. Apoptozom može "zapovijedati", na primjer, imunološki sustav u slučaju otkrivenih ozbiljnih nedostataka ili infekcija, kako bi se spriječile štete i opasne situacije za organizam u cjelini. Mitohondriji imaju sposobnost apsorpcije kalcijum ione i čine ih dostupnima stanici po potrebi. Oni tako podržavaju važnu funkciju kalcijum homeostaza stanice.Druga važna funkcija mitohondrija je sinteza željezo-sumpor klasteri, koji su potrebni za brojne enzimi za katalitičku kontrolu dišnog lanca. Sinteza željezo-sumpor klastera nije redundantna, što ga čini neophodnom opskrbom svih stanica koje mogu pružiti isključivo mitohondriji.
Bolesti
Mitohondriopatije, kvarovi ili poremećaji metaboličkih procesa mitohondrija utječu na slabljenje tjelesnih performansi prvenstveno zbog smanjene sinteze ATP. U osnovi, mitohondriopatija može biti posljedica nasljednih genetskih nedostataka ili je možda stečena tijekom života. Stečene mitohondriopatije prvenstveno su povezane s neurodegenerativnim bolestima kao što su Alzheimerova bolesti, Parkinsonovu bolest, i ALS, ali i sa dijabetes bolest, gojaznost, kardiovaskularne bolesti i određeni karcinomi. Naslijeđene mitohondriopatije pokazuju širok spektar manifestacija, ovisno o tome gdje u metaboličkim kaskadama gen nedostatak utječe. Ako je zbog gen kvarovi unutar respiratornog lanca ili citratnog ciklusa, izvjesni enzimi nisu dostupni koji su potrebni samo za određena tjelesna tkiva, simptomi će se pojaviti samo u odgovarajućim organima. Zbog raznolikosti simptoma koji mitohondrijal gen kvar može prouzročiti, dijagnoza nije jednostavna. Budući da je obično uključen citratni ciklus, obično postoji "nakupljanje" pirovata, koje tijelo pokušava razbiti alternativnim putem laktat, što je rezultiralo velikim porastom mliječna kiselina koncentracija, mliječni acidoza.
