Bence-Jonesova proteinurija prisutnost je bubrežnih toksičnih paraproteina lakog lanca, Bence-Jones proteiniu mokraći. Ovi nefunkcionalni lagani lanci proteini predstavljaju fragmente antitijela proizveo B limfociti. Njihova povećana pojava često ukazuje na malignu proliferaciju B limfociti.
Što je Bence-Jonesova proteinurija?
U Bence-Jonesovoj proteinuriji, takozvanoj Bence-Jones proteini izlučuju se urinom. Bence-Jonesovi proteini predstavljaju proteine lakog lanca izvedene iz antitijela. Nastaju posebno kod karcinoma hematopoetskog sustava. Njihova prisutnost u mokraći tako može ukazivati na zloćudnu proliferaciju limfociti. Međutim, povećani Bence-Jonesovi proteini također se mogu stvoriti u dobroćudnoj proliferaciji limfocita tijekom infekcije. Proteini Bence Jones prvi je put opisao 1848. godine engleski liječnik Henry Bence Jones. Također je prepoznao vezu između pojave ovih proteina i multiplog mijeloma. Stoga se čak smatra da je proteinurija Bence Jones nedvosmisleno karakteristična za ovu bolest. Bence-Jonesova proteinurija nije sama po sebi bolest, već simptom limfoma, multipli mijelom, Waldenströmova bolest i prolazna povećana proizvodnja limfocita. Međutim, Bence-Jonesovi proteini sami su otrovni za bubrege i mogu dovesti do bubrežna insuficijencija kad se kronično izloži. Bubrežna toksičnost proizlazi iz sposobnosti proteina da stvara naslage u glomerularnim kapilarama ili distalnim bubrežnim tubulima. To rezultira dugotrajnim oštećenjem bubrega i zatajenje bubrega.
Uzroci
Uzroci Bence-Jonesove proteinurije uključuju multipli mijelom, Waldenströmovu bolest, razne limfome, prolazno pojačano stvaranje imunoglobulini tijekom infekcija, ili monoklonska gamopatija nesigurnog značaja (MGUS). Multipli mijelom je Raka hematopoetskog sustava. U ovom slučaju postoji povećana tvorba monoklonskih B limfocita u koštana srž. Kao rezultat, monoklonski antitijela i proteini lakog lanca (dijelovi imunoglobulini) nastaju. Proteini lakog lanca ili Bence-Jonesovi proteini ne funkcioniraju i izlučuju se mokraćom. S druge strane, multipli mijelom nije jednolična bolest. Uvijek započinje iz jedne degenerirane stanice koja, kao rezultat neinhibirane proliferacije, istiskuje ostale stanice hematopoetskog sustava. Mogu i drugi limfomi i Waldenströmova bolest dovesti do stvaranja Bence-Jonesovih proteina. Te bolesti uključuju i malignu proliferaciju limfocita. Waldenströmova bolest slična je multiplom mijelomu. Međutim, tijek bolesti je puno sporiji. Međutim, Bence-Jonesova proteinurija može se pojaviti i u monoklonska gamopatija nesigurnog značaja (MGUS). MGUS je preteča gore spomenutim karcinomima u nekoliko slučajeva. Pojam gamopatija odnosi se na gama frakciju u detekciji Bence-Jones proteina u elektroforezi serumskih proteina. Međutim, privremena gamopatija može se pojaviti i kao rezultat pojačanih imunoloških odgovora u zarazne bolesti.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Glavni simptom Bence-Jonesove proteinurije je povećana prisutnost bjelančevina lakog lanca u mokraći. Ostali simptomi određeni su djelomično osnovnom bolešću, a dijelom naknadnim oštećenjem bubrega od utjecaja lakih lanaca. U slučaju jednostavnog monoklonska gamopatija nejasnog značaja, moguće je i da se ne pojave nikakvi drugi simptomi. U multiplom mijelomu, bolovi u kostima, gubitak koštane tvari, bol u ramenu, bol u leđima, umor, gubitak performansi, osjetljivost na infekciju, kao i groznica, dolazi do gubitka kilograma i noćnog znojenja. Slične pritužbe primjećuju se i kod ostalih limfoma i kod Waldenströmove bolesti. Kod Waldenströmove bolesti godinama se često uopće ne pojavljuju simptomi. Oštećenje bubrega u poodmakloj fazi bolesti, ako se ne liječi, može dovesti na toksičnost za mokraću s mučnina, povraćanje, tendencije krvarenja i čak oslabljena svijest jesti.
Dijagnoza i tijek
Bence Jonesova proteinurija može se otkriti laboratorijskim tehnikama poput gradijentne elektroforeze u SDS-poliakrilamidnom gelu (SDS-PAGE) ili imunoelektroforeza. Uz pomoć ovih metoda moguće je samo kvalitativno određivanje proteina lakog lanca. Kvantitativno se Bence-Jonesovi proteini mogu odrediti nefelometrijom. U nefelometriji, koncentracija istaloženih čestica mjeri se propuštanjem svjetlosti kroz kivetu koja sadrži neprozirnu tekućinu.
komplikacije
Bence-Jonesova proteinurija javlja se prvenstveno u uvjetima multiplog mijeloma ili plazmocitoma. Kod ove tumorske bolesti dolazi do ozbiljne mršavosti kosti, što je čini sklonijom prijelom i krhotine. Pogotovo su zahvaćena i tijela kralješaka, a mogu biti ugroženi i važni živčani putovi. Kao rezultat bolesti, tijelo više ne proizvodi dovoljno važnih antitijela koja su odgovorna za obranu patogeni. To čini tijelo osjetljivijim na infekcije, koje čak mogu biti fatalne. Kako tumor raste i u koštana srž područje, ovo je raseljeno i možda postoji važan nedostatak krv stanice poput trombociti (trombociti), koji su odgovorni za zgrušavanje. To produžava vrijeme krvarenja u pogođenih pojedinaca. Terapija također može uzrokovati ozbiljne komplikacije, jer se korišteni kemoterapeuti ne mogu razlikovati između kancerogenih i zdravih stanica, oštećujući tako obje. Kao rezultat izuzetno visokog izlučivanja Bence-Jones proteina, bubreg neuspjeh (bubrežna insuficijencija) može se dogoditi. The bubreg više ne može obavljati svoje funkcije i tvari koje se izlučuju putem bubrega ostaju u tijelu u visokim koncentracijama, tako da krv može se razviti trovanje (uremija). To može dovesti do a jesti i u konačnici do smrti pacijenta. Anemija kao rezultat bubreg neuspjeh je također sasvim zamisliv, budući da hormoni koje proizvodi bubreg za krv formacija nedostaju.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
U većini slučajeva simptomi i pritužbe Bence-Jonesove proteinurije nisu osobito karakteristični i stoga ne ukazuju izravno na bolest. Iz tog razloga treba potražiti liječnika ako simptomi ove bolesti potraju dulje vrijeme. Pogotovo u slučaju ustrajnog bolovi u kostima or bol u leđima, treba se obratiti liječniku. Umor i gubitak performansi također mogu ukazivati na Bence-Jonesovu proteinuriju i zato bi ih liječnik trebao pregledati. Najviše pogođene osobe također i dalje pate od groznica te nagli gubitak kilograma kao posljedica bolesti. Povećana osjetljivost na razne infekcije i upale mora također istražiti medicinski stručnjak kako bi se eventualno dijagnosticirala bolest. Obično se liječnik opće prakse može konzultirati zbog Bence-Jonesove proteinurije. Ova osoba može dijagnosticirati bolest. Daljnje liječenje pružaju drugi stručnjaci. Što se ranije dijagnosticira bolest, to je duži životni vijek pogođene osobe veći.
Liječenje i terapija
Liječenje proteinurije Bence Jones uglavnom ovisi o osnovnoj bolesti. U nekim slučajevima, ne terapija je uopće potrebno. To vrijedi za slučajeve poput monoklonske gamopatije nesigurnog značaja (MGUS). MGUS također nije definiran kao bolest. Često je koncentracija proteina lakog lanca nastalih u ovom slučaju toliko je nizak da ne dolazi do daljnjeg oštećenja. Međutim, ako je prisutan MGUS, treba provoditi redovite liječničke preglede. U otprilike jedan do jedan i pol posto svih monoklonalnih gamopatija nejasnog značaja može se razviti multipli mijelom ili drugi limfomi. Multipli mijelom liječi se palijativno kemoterapija s raznim kemoterapijskim sredstvima. Ljekovito terapija je moguće uz pomoć koštana srž transplantacija. Međutim, nisu svi oblici ove bolesti pogodni za transplantacija matičnih stanica iz koštane srži. Resorpcija kostiju usporena je s administraciju bifosfonata. Infekcije treba odmah liječiti antibiotici i, ako je potrebno, s administraciju of imunoglobulini. U slučajevima ozbiljnih oštećenja bubrega, redovito dijaliza potrebno je. Waldenströmova bolest liječi se lijekovima. Obično je palijativni tretman za odgađanje tijeka bolesti. Terapija lijekovima često omogućuje produljenje preživljavanja za desetljeća.
Outlook i prognoza
Proteinurija Bence Jonesa ima nepovoljnu prognozu. U mnogim slučajevima liječenje više nije potrebno zbog pacijentovog imunološki sustav već je jako oslabljen. Bolest se razvija kao posljedice već postojeće tumorske bolesti. Liječenje Raka istovremeno djeluje na borbu protiv Bence-Jonesove proteinurije. Ipak, terapija je vrlo skupa za organizam i povezana je s brojnim komplikacijama. Preostali prirodni resursi pacijenta često nisu dovoljni za započinjanje liječenja. Ipak, medicinska skrb trenutno je jedini način za poboljšanje stanja zdravlje. Alternativnim metodama ili samoizlječivim moćima tijela ne dolazi do oporavka. Postoji opasnost od smrti pacijenta. Organizam već na početku bolesti ima vrlo nisku obrambenu funkciju. Protutijela se zbog sadašnjosti više ne proizvode samostalno u dovoljnom stupnju Raka. U većini slučajeva mora se izvršiti transplantacija koštane srži kako bi se izliječila osnovna bolest i Bence-Jonesova proteinurija. Ako je ovaj tretman uspješan, pacijentove šanse za oporavak se povećavaju. Ipak, stopa smrtnosti ostaje vrlo visoka. Uz to, tumorska bolest može se ponoviti ili dalje metastaze možda su se stvorili u tijelu. U mnogim slučajevima dolazi do trajnih i nepopravljivih oštećenja bubrega.
Prevencija
Ne mogu se dati posebne preporuke za prevenciju Bence-Jonesove proteinurije. Okolišni čimbenici kao što su ionizirajuće zračenje, kontakt s herbicidima ili čak odgovarajuća genetska predispozicija faktori rizika za multipli mijelom. Općenito, međutim, zdrav način života može smanjiti rizik od raka. Redovite medicinske preglede treba provoditi ako je prisutan MGUS.
Evo što možete sami učiniti
Proteinurija Bencea Jonesa ne zahtijeva nužno liječenje. Terapija se usredotočuje na ublažavanje osnovne monoklonske gamopatije. Ipak, dodatak mjere su korisni. Pacijent prvo treba uzeti mjere za promicanje bubrežne aktivnosti. Uključuju obilni unos tekućine, kao i zdrav i uravnotežen dijeta. Alkohol, kofein i treba izbjegavati druge tvari koje opterećuju bubrege. U slučaju teškog tečaja indicirana je kurativna terapija. U dogovoru s liječnikom, može biti uputno, na primjer, pokrenuti postupak palijativna terapija. To uključuje, na primjer, odmor. U kasnijim fazama uzročne bolesti možda će biti potreban boravak u specijaliziranoj klinici ili staračkom domu. Budući da je Bence-Jonesova proteinurija često posljedica zračenja ili kemoterapija, ponovljeni tretman ili čak pojačavanje postojećih simptoma ne može se u potpunosti isključiti ponovljenim liječenjem. Međutim, liječnik može razmotriti alternativne mogućnosti liječenja. Na primjer, u nekim se slučajevima terapija zračenjem može zamijeniti kirurškim uklanjanjem tumora. Pacijenti bi se trebali obratiti nadležnom liječniku i s njim razgovarati o daljnjim koracima.
