Waterhouse Friedrichsenov sindrom

Sinonimi

Nadbubrežna apopleksija (neuspjeh nadbubrežnih žlijezda zbog krvarenja ili vaskularne okluzije), suprarenalna apopleksija

Definicija i uvod

Friedrichsenov sindrom Waterhouse stanje je šok uzrokovane toksinima (bakterijskim toksinima) koje proizvodi bakterija. Ekstremna je potrošnja faktora zgrušavanja (koagulopatija konzumacije) i odumiranje tkiva (hemoragični nekroza) nadbubrežnih korteksa, uglavnom kao rezultat bakterijskih krv trovanje (meningokokna sepsa). Waterhouse Friedrichsenov sindrom javlja se u oko 10% do 20% bolesnika s meningokoknom sepsom.

Smrtnost (letalnost) je vrlo visoka, i do 90%, unatoč liječenju. Neliječeni, Waterhouse Friedrichsenov sindrom uvijek je fatalan. Trenutno je vrhunska dob još uvijek u dojenačkoj dobi, ali u međuvremenu su češće pogođeni adolescenti, što ukazuje da se broj novih slučajeva (incidencija) polako pomiče prema odrasloj dobi.

Sindrom Waterhouse Friedrichsen uzrokovan je masovnim oslobađanjem toksina iz organizma bakterija. To su uglavnom meningokoki. Pneumokoki i Haemophilus influenzea također mogu potaknuti ovaj teški obrazac bolesti.

Oslobađanje toksina dovodi do masovne aktivacije čimbenika koagulacije u krv. Kao rezultat toga stvara se velik broj tromba koji vode do okluzija od krv posuđe. S druge strane, velika potrošnja faktora zgrušavanja u drugim područjima dovodi do masivnog krvarenja.

Javljaju se u koži, sluznici i unutarnji organi. To pacijente stavlja u šok situacija i oni iskrvare do smrti. Endotoksin šok također se javlja, što dovodi do funkcionalnog oštećenja jetra, bubrezi, nadbubrežne žlijezde i pluća.

Klinički, Waterhouse Friedrichsenov sindrom dovodi do masivnog krvarenja u kožu, tzv petehije. Uz to se javljaju krvarenja sluznice i intravitalne mrlje. To su hladna, lividna područja kože gdje krv stagnira.

Nadalje, Waterhouse Friedrichsenov sindrom pokazuje razne znakove šoka. Bubrezi prestaju raditi, tj. Izlučivanje urina je vrlo malo ili nimalo. Uz to, postoji respiratorni distres zbog šoka pluća i žuta boja pacijenta zbog šoka jetra.

Ako mozak posuđe su blokirani trombima, javljaju se neurološke abnormalnosti. Tu spadaju grčevi u želucu i somnolencija. Tipično se ovi simptomi razvijaju u roku od nekoliko sati.

Simptomatologija (klinička slika) smatra se važnom indikacijom, jer se Waterhouse Friedrichsenov sindrom mora liječiti što je brže moguće. Stoga kombinacija velikog broja malih krvarenja na koži (petehije), groznica a proljev bi već trebao navesti na razmišljanje o Waterhouse Friedrichsenovom sindromu. U krvi su uočljivi različiti testovi zgrušavanja i fibrinolize, jer se svi čimbenici zgrušavanja masovno troše.

Uz to, broj bijele krvne stanice (leukociti) i trombociti su smanjeni. Važno je započeti terapiju antibioticima što je ranije moguće. Penicilin Za to se obično koriste G i cefotaksim.

Uz to, mora se boriti protiv šok stanja šoka kod pacijenta. To znači da se tekućina mora dovoditi kroz vene kako bi nadoknadila nedostatak volumena. Uz to, pacijent mora biti prozračen, kiselinsko-bazni i elektrolit uravnotežiti treba biti uravnotežen.

Ako je masovno krvarenje glavna briga, mogu se davati koncentrati trombocita i svježa plazma. Ne postoji cijepljenje protiv skupine meningokokoka, koji su najčešći uzročnik Waterhouse Friedrichsenovog sindroma i koji se javljaju u našoj zemlji. Međutim, cijepljenje protiv pneumokoka i hemofilijske gripe je moguće.

Sadrže se u šestostrukom cjepivu koje se može dati od 6. mjeseca života. Štoviše, antitijela protiv meningokoka nastaju prirodno tijekom života, koji zatim štite od invazije i tako čine bolest zaista rijetkom. Waterhouse Friedrichsenov sindrom je unatoč rijetkosti vrlo opasna klinička slika koja je vrlo često smrtna čak i pod intenzivnom medicinskom terapijom. Za preživljavanje pacijenta najvažnija je dijagnoza što je prije moguće, nakon čega mora uslijediti neposredna intenzivna njega i liječenje antibioticima.