Patogeneza (razvoj bolesti)
Ewingov sarkom je jedan od osteomijelogenih tumora, što znači da potječe od koštana srž prostor od mezenhimskih matičnih stanica (nezrele / nediferencirane stanice tkiva). Mala je, plava i okruglasta stanica te je vrlo maligna (vrlo agresivna; stupanj malignosti 3 ili 4). Ewingov sarkom sastoji se gotovo u potpunosti od tumorskih stanica koje zamjenjuju uništenu kost (osteolitička).
Ewingov sarkom tumorske stanice imaju karakteristične kromosomske promjene: uravnotežene translokacije koje uključuju EWS gen (Ewingov sarkom gen) na kromosomu 22. Ove gen nedostaci uzrokuju da zdrava stanica postane tumorska stanica. Najčešći tipovi translokacije su:
- Translokacija t (11; 22) (q24; q12)
- Translokacija t (21; 22) (q22; q12)
- Translokacija t (7; 22) (p22; q12)
Etiologija (uzroci)
Točni uzroci primarnog Ewing sarkoma još uvijek nisu jasni. Čini se da obiteljsko grupiranje i utjecaji okoline ne igraju ulogu.
Biografski uzroci
- Etničku pripadnost bijelaca (bijelaca) češće pogađa Ewingov sarkom, Azijati rijetko i Afroamerikanci gotovo nikada.
Ostali uzroci
- Radioaktivno izlaganje
- Rendgenski zraci
- Terapije tumora - Ewingov sarkom je češća kod ljudi koji su prošli kemoterapija i / ili zračenje (zračenje terapija) u djetinjstvo za drugu bolest tumora. Agresivne terapije tumora mijenjaju genom (genetski materijal) osteoblasta.
Smjernica
- S1 smjernica: Sarkomi Ewinga od djetinjstvo i adolescencija. (AWMF broj registra: 025-006), duga verzija, lipanj 2014.
