Patogeneza (razvoj bolesti)
Zajednički put za razvoj quinckeov edem (angioedem) je aktivacija bradikininas put. Ovaj peptid je snažan vazodilatator koji dovodi do brzo razvijajućeg edema u intersticiju: Prema uzroku razlikuju se sljedeći oblici Quinckeova edema (angioedem):
- histamin-posredovani angioedem.
- Alergijski angioedem; javlja se u polovici slučajeva u vezi s urtikarijom (košnice); najčešći oblik
- Alergija- poput angioedema - u kontekstu infekcija, netolerancije (reakcije netolerancije; obično ih pokreću droge kao što acetilsalicilna kiselina (ASA) ili autoimune reakcije (patološka (patološka) reakcija na imunološki sustav protiv vlastitog tkiva tijela).
- Fizičko-uvjetni: npr. Tlak, hladan, svjetlost itd.
- Idiopatski angioedem - bez očiglednog uzroka (rijetko).
- bradikininasposredovani angioedem (bradikinin je peptid i hormon tkiva koji je, između ostalog, vazoaktivan (krv izmjena plovila) i uključeni u bol proizvodnja).
- Nasljedni angioedem (HAE) - zbog nedostatka inhibitora C1 esteraze (C1-INH) (nedostatak proteina u krvi); otprilike 6% slučajeva:
- Tip 1 (85% slučajeva) - smanjena aktivnost i koncentracija inhibitora C1; autosomno dominantno nasljeđivanje (nove mutacije oko 25% slučajeva).
- Tip II (15% slučajeva) - smanjena aktivnost s normalnom ili povećana koncentracija inhibitora C1.
De novo mutacije čine otprilike 10-20% slučajeva.
- Angioedem izazvan inhibitorom RAAS (RAE) - uzrokovan kardiovaskularnim lijekovima: ACE inhibitori (ACE inhibitor (ACEi); uobičajeni) ili AT1 antagonisti (antagonisti angiotenzina II podtipa 1, antagonisti AT1 receptora, AT1 blokatori, blokatori angiotenzinskih receptora, “sartani“) (Rijetko).
- Stečeni angioedem:
- Pogotovo kod malignog limfoma (kolokvijalni karcinom limfnih čvorova) (tip 1) ili
- C1 inhibitor antitijela (tip 2).
- Nasljedni angioedem (HAE) - zbog nedostatka inhibitora C1 esteraze (C1-INH) (nedostatak proteina u krvi); otprilike 6% slučajeva:
- Ostali angioedemi - razvoj se ne može objasniti histamin sam, niti po bradikininas sama; ostale endogene tvari ovdje igraju ulogu.
Etiologija (uzroci)
Biografski uzroci
- Genetski teret
- Od strane roditelja, bake i djeda
- C1 inhibitor gen mutacije (HAE-C1-INH /nasljedni angioedem (HAE) s mutacijom inhibitora C1).
- Nasljedni angioedem tip 3 - točkovna mutacija u a gen kodiranje krv faktor koagulacije XII (Hagemannov faktor; faktor XII).
-
Bradikinin-inducirani angioedem / HAE-C1-INH (tip 1 / tip 2).
- Bradikinin-inducirani angioedem: mutacije faktora XII (HAE-FXII), mutacija plazminogena (HAE-PLG).
- Ostale / nejasne etiologije: mutacija angiopoietin-1 (HAE-ANGPT1), nepoznate mutacije (HAE-UNK).
- Proljetno rođeno (moguće zbog ranog kontakta s inhalacijskim alergenima (posebno peludom)).
Uzroci ponašanja
- Tjelesna aktivnost
- Fizički napor [pokretač akutnih napada HAE].
- Psihosocijalna situacija
- Stres [okidač akutnih HAE napada]
Uzroci povezani s bolestima (uključujući okidače za HAE napade).
Endokrine, prehrambene i metaboličke bolesti (E00-E90).
- Nedostatak C1 esteraze - glikoprotein iz skupine inhibitora serinske proteaze, koji ima regulatorni učinak u sustavu komplementa (obrambeni sustav).
Zarazne i parazitske bolesti (A00-B99).
- Zarazne bolesti, nespecificirane
Novotvorine - tumorske bolesti (C00-D48).
- zloćudan limfoma - zloćudna novotvorina limfnog sustava.
Ozljede, trovanja i druge posljedice vanjskih uzroka (S00-T98).
- Alergijske reakcije, nespecificirane
- Taumata [pokretač akutnih HAE napada]
Liječenje
- ACE inhibitori (antihipertenzivi) [> 50% slučajeva s ozbiljnim angioedemom; okidač akutnih HAE napada]
- Acetilsalicilna kiselina (KAO).
- Antagonisti neprilisin receptora angiotenzina (ARNI) - dvostruka kombinacija lijekova: sakubitril/valsartan.
- AT1 antagonisti (antagonisti angiotenzin II receptora podtipa 1, antagonisti AT1 receptora, AT1 blokatori, blokatori angiotenzinskih receptora, „sartani“) (rijetko)
- Hormonska nadomjesna terapija (HRT)
- Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID)
- Sadrži estrogen kontracepcija - oni mogu uzrokovati napade u klasteru [pokrenuti akutne HAE napade].
- Rendgen kontrastni mediji (kao neposredni odgovor).
operacije
- Operacije, uključujući stomatološke zahvate [pokretači akutnih napada HAE].
Ostali uzroci
- Menstruacija (menstruacija) [pokretač akutnih HAE napada]; ovulacija (ovulacija).
- Fizički - tlak, hladan, svjetlost itd.
- Psihološke stresne situacije
- Trudnoća