Quinckeov edem: uzroci

Patogeneza (razvoj bolesti)

Zajednički put za razvoj quinckeov edem (angioedem) je aktivacija bradikininas put. Ovaj peptid je snažan vazodilatator koji dovodi do brzo razvijajućeg edema u intersticiju: Prema uzroku razlikuju se sljedeći oblici Quinckeova edema (angioedem):

  • histamin-posredovani angioedem.
    • Alergijski angioedem; javlja se u polovici slučajeva u vezi s urtikarijom (košnice); najčešći oblik
    • Alergija- poput angioedema - u kontekstu infekcija, netolerancije (reakcije netolerancije; obično ih pokreću droge kao što acetilsalicilna kiselina (ASA) ili autoimune reakcije (patološka (patološka) reakcija na imunološki sustav protiv vlastitog tkiva tijela).
    • Fizičko-uvjetni: npr. Tlak, hladan, svjetlost itd.
    • Idiopatski angioedem - bez očiglednog uzroka (rijetko).
  • bradikininasposredovani angioedem (bradikinin je peptid i hormon tkiva koji je, između ostalog, vazoaktivan (krv izmjena plovila) i uključeni u bol proizvodnja).
    • Nasljedni angioedem (HAE) - zbog nedostatka inhibitora C1 esteraze (C1-INH) (nedostatak proteina u krvi); otprilike 6% slučajeva:
      • Tip 1 (85% slučajeva) - smanjena aktivnost i koncentracija inhibitora C1; autosomno dominantno nasljeđivanje (nove mutacije oko 25% slučajeva).
      • Tip II (15% slučajeva) - smanjena aktivnost s normalnom ili povećana koncentracija inhibitora C1.

      De novo mutacije čine otprilike 10-20% slučajeva.

    • Angioedem izazvan inhibitorom RAAS (RAE) - uzrokovan kardiovaskularnim lijekovima: ACE inhibitori (ACE inhibitor (ACEi); uobičajeni) ili AT1 antagonisti (antagonisti angiotenzina II podtipa 1, antagonisti AT1 receptora, AT1 blokatori, blokatori angiotenzinskih receptora, “sartani“) (Rijetko).
    • Stečeni angioedem:
      • Pogotovo kod malignog limfoma (kolokvijalni karcinom limfnih čvorova) (tip 1) ili
      • C1 inhibitor antitijela (tip 2).
  • Ostali angioedemi - razvoj se ne može objasniti histamin sam, niti po bradikininas sama; ostale endogene tvari ovdje igraju ulogu.

Etiologija (uzroci)

Biografski uzroci

  • Genetski teret
    • Od strane roditelja, bake i djeda
    • C1 inhibitor gen mutacije (HAE-C1-INH /nasljedni angioedem (HAE) s mutacijom inhibitora C1).
      • Nasljedni angioedem tip 3 - točkovna mutacija u a gen kodiranje krv faktor koagulacije XII (Hagemannov faktor; faktor XII).
    • Bradikinin-inducirani angioedem / HAE-C1-INH (tip 1 / tip 2).

      • Bradikinin-inducirani angioedem: mutacije faktora XII (HAE-FXII), mutacija plazminogena (HAE-PLG).
      • Ostale / nejasne etiologije: mutacija angiopoietin-1 (HAE-ANGPT1), nepoznate mutacije (HAE-UNK).
  • Proljetno rođeno (moguće zbog ranog kontakta s inhalacijskim alergenima (posebno peludom)).

Uzroci ponašanja

  • Tjelesna aktivnost
    • Fizički napor [pokretač akutnih napada HAE].
  • Psihosocijalna situacija
    • Stres [okidač akutnih HAE napada]

Uzroci povezani s bolestima (uključujući okidače za HAE napade).

Endokrine, prehrambene i metaboličke bolesti (E00-E90).

  • Nedostatak C1 esteraze - glikoprotein iz skupine inhibitora serinske proteaze, koji ima regulatorni učinak u sustavu komplementa (obrambeni sustav).

Zarazne i parazitske bolesti (A00-B99).

  • Zarazne bolesti, nespecificirane

Novotvorine - tumorske bolesti (C00-D48).

  • zloćudan limfoma - zloćudna novotvorina limfnog sustava.

Ozljede, trovanja i druge posljedice vanjskih uzroka (S00-T98).

  • Alergijske reakcije, nespecificirane
  • Taumata [pokretač akutnih HAE napada]

Liječenje

  • ACE inhibitori (antihipertenzivi) [> 50% slučajeva s ozbiljnim angioedemom; okidač akutnih HAE napada]
  • Acetilsalicilna kiselina (KAO).
  • Antagonisti neprilisin receptora angiotenzina (ARNI) - dvostruka kombinacija lijekova: sakubitril/valsartan.
  • AT1 antagonisti (antagonisti angiotenzin II receptora podtipa 1, antagonisti AT1 receptora, AT1 blokatori, blokatori angiotenzinskih receptora, „sartani“) (rijetko)
  • Hormonska nadomjesna terapija (HRT)
  • Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID)
  • Sadrži estrogen kontracepcija - oni mogu uzrokovati napade u klasteru [pokrenuti akutne HAE napade].
  • Rendgen kontrastni mediji (kao neposredni odgovor).

operacije

  • Operacije, uključujući stomatološke zahvate [pokretači akutnih napada HAE].

Ostali uzroci

  • Menstruacija (menstruacija) [pokretač akutnih HAE napada]; ovulacija (ovulacija).
  • Fizički - tlak, hladan, svjetlost itd.
  • Psihološke stresne situacije
  • Trudnoća