Terapija
Najbolja izravna terapija za teške nedostatak proteina C, koji također može postati očit po prvi puta u odrasloj dobi, je davanje koncentriranog proteina C putem infuzije izravno u cirkulaciju. To izravno otklanja nedostatak i pomaže u obnavljanju mikrocirkulacije u kapilarama. To je jedini način da se spriječi smrtni ishod, posebno u novorođenčadi s urođenom nedostatak proteina C.
Uprava heparin, još jedan antikoagulant, brza je akcija za održavanje antikoagulacije tijekom razdoblja nedostatak proteina C. Barem jednako važno je liječenje potencijalno reverzibilnog primarnog uzroka. To uključuje brzo stavljanje sepse pod kontrolu ili, ako se pogrešno uzimaju lijekovi, ukidanje supstanci koje inhibiraju stvaranje proteina C. Jetra s bolestima se također treba suočiti, jer se tu stvara protein C.
rezime
Nedostatak proteina C rijetka je urođena ili stečena bolest povezana s povećanom tendencijom stvaranja krv ugrušci. Ova tendencija da tromboza može dovesti do mikrotromboza i nekroza kože, začepljenje važnih arterija sa jetra šteta, želudac čirevi i udar i, u neliječenim slučajevima, do zatajenja više organa i smrti pacijenta. Protein C je protein proizveden u jetra, koji normalno blokira koagulacijsku kaskadu proteinom S, čime se sprječava nepotrebno krv zgrušavanje i krvni ugrušak formacija.
Međutim, ako se iz genetskih ili drugih razloga pojavi manjak proteina C ili proteina S (vidi: Protein S Magel), dolazi do neinhibiranog stvaranja ugrušaka, što je pak povezano s trombozama i embolijama. Tipični uzroci stečenog nedostatka proteina C uključuju ciroza jetre s zatajenje jetre ili sepsa u kontekstu neliječenog meningitis; takozvana meningokokna sepsa. To dovodi do ogromne potrošnje, a time i do nedostatka antikoagulanta enzimi poput proteina C i S. Osobito u trudnica, nedostatak proteina C može biti opasan po život.
Nedostatak proteina-C i trudnoća
Studije su pokazale da trudnice imaju pet puta veći rizik od tromboza u usporedbi s ne-trudnicama. To je zbog sporijeg krv protok u posuđe trudnica s jedne strane i promijenjene koncentracije zgrušavanja krvi enzimi na drugoj. Inhibicija zgrušavanja krvi enzimi kao što su protein C i protein S, dok se enzimi koji potiču zgrušavanje krvi povećavaju.
Žene koje također imaju genetsku ili stečenu tendenciju tromboza sve češće doživljavaju tromboze i embolije. Komplikacije u trudnoći kao što su preeklampsija i HELLP sindrom može biti i rezultat nedostatka proteina C. To su dvije tipične i strašne bolesti tijekom trudnoćačiji je uzrok, između ostalog, a poremećaj zgrušavanja krvi (npr. B
nedostatak proteina C i S). U težim slučajevima ove bolesti mogu biti popraćene embolijama, djetinjstvo poremećaji cirkulacije i pobačaja, zatajenje jetre i smrt. Da bi se spriječile ove komplikacije, ženama u riziku preporučuje se nošenje kompresijske čarape tijekom i poslije trudnoća. Žene koje su već imale trombozu ili kojima je dijagnosticirana a poremećaj zgrušavanja krvi preporučuju se dodatna terapija s heparin injekcije.
