Hemolitička anemija: terapija lijekovima

Terapijski ciljevi

  • Kompenzacija anemije
  • Lijek (vidi dolje beta-talasemija).

Preporuke za terapiju

  • Terapija za hemolitičke anemija ovisi o osnovnom poremećaju u svakom slučaju.
  • U mnogim slučajevima dodatni krv potrebne su transfuzije.
  • Vidi također pod „Dalje terapija".

Terapija akutne hemolitičke krize u kontekstu transfuzijskog incidenta (misransfuzija u sustavu AB0):

  • Neposredno zaustavljanje transfuzije
  • Simptomatska terapija: supstitucija volumena, primjena glukokortikoida i alkalinizacija mokraće natrijevim bikarbonatom
  • Omjer Ultima: izmjenična transfuzija.

Terapija nasljedne hemolitičke anemije / oštećenja membrane crvenih stanica:

  • Pored preporučene splenektomije (kirurško uklanjanje slezena), profilaksa sa folna kiselina treba provoditi i u slučajevima teške hemolize. → dnevna potreba je tada oko 300-400 μg; U manifestu folna kiselina nedostatka treba dodati 5-15 mg / d.
  • Prije splenektomije, cijepljenje protiv pneumokoka i H. influenzae treba izvršiti.

Terapija autoimune hemolitičke anemije toplinskim antitijelima:

Terapija talasemija (poremećaji od hemoglobin formacija).

  • Do danas, izlječenje alogenom terapijom matičnim stanicama.
  • Gen terapija za beta-talasemija; pacijentovim matičnim stanicama uzimaju se i daju ispravnu verziju gena pomoću lentivirusa u laboratoriju prije infuzije. U studiji faze II, 3 od 9 pacijenata uspjelo je u potpunosti izbjeći krv transfuzije nakon gen terapija; ostali su imali značajno smanjenje transfuzije (za 73% u cijeloj skupini). Budući da se terapije pacijenata sada kreću od 15 do 42 mjeseca, šanse za izlječenje su dobre.