Sindrom plodne vode je kompleks malformacija koji je rezultat stezanja fetalnih udova i povezan je s plodnim vodovima. Amniotske trake nastaju suzanjem unutarnjeg sloja jajne stanice tijekom trudnoća. Liječenje zadavljenih udova ovisi o težini malformacije.
Što je sindrom amnionske trake?
Sindrom plodnih ligamenta je kompleks malformacija koji nastaje uslijed stezanja fetalnih udova i povezan je s plodnim vodama. Manifestacija simptoma može se pretpostaviti prenatalno ultrazvuk. Sindrom plodnih ligamenata termin je koji se koristi za opisivanje malformacija novorođenčadi koje su posljedica mehaničkih učinaka tijekom procesa rođenja. Sindrom je jedan od drugih i kongenitalnih sindroma malformacija mišićno-koštanog sustava. Točna prevalencija stanje nije poznato. Manifestacija simptoma javlja se neposredno nakon rođenja ili se može pretpostaviti ultrazvuk. Za razliku od ostalih sindroma malformacije, sindrom amnionske trake nije posljedica genetskih uzroka poput mutacija i ima jednako malo nasljedne osnove. Međutim, neke majčine faktori rizika doprinose razvoju sindroma. Na primjer, kompleks simptoma povezan je s nekoliko metaboličkih poremećaja budućih majki. Amnionske vrpce su trake nalik vrpcama aminokiseline koji sami po sebi nisu problem. Međutim, ovisno o njihovom mjestu, mogu ometati fetus od okretanja. U ovom se scenariju nerođeno dijete može zaplesti u niti. Rezultat se može smanjiti krv protok do zapletenog uda. Sindrom je poznat i kao sindrom veznog prstena, intrauterini amputacija, spontana amputacija ili reduktivna malformacija udova.
Uzroci
Bendovi aminokiseline u amniotskom pojasu sindrom se razvija kao dio kidanja najunutarnjeg sloja jajašca, poznatog i kao amnion. To se kidanje može dogoditi u različitim fazama trudnoća a posljedica je još nepoznatih uzroka. Međutim, na temelju dosad dokumentiranih slučajeva identificirano je nekoliko čimbenika za koje se vjeruje da su povezani s većom vjerojatnošću pojave plodnih voda. Ovi faktori rizika uključuju, na primjer, metaboličke bolesti majke, pa posebno dijabetes melitus. Izgleda da je izlaganje teratogenim utjecajima tijekom trudnoća mogu također promovirati amnionske bendove. Takvi utjecaji uključuju, na primjer, izloženost X-zrakama ili određenim lijekovima. Genetske korelacije možda će također trebati biti uzete u obzir za pojavu plodnih voda. Na primjer, neka dokumentacija slučaja ukazuje na naslijeđenu osjetljivost na stvaranje bendova. Pucanje unutarnjeg sloja jajovoda i nastalih niti aminokiseline također može biti povezan s mehaničkim utjecajem u kontekstu nesreća tijekom trudnoće.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Fetusi se mogu zaplesti u amnionske trake. Prepletenost ligamenata može rezultirati inferiornošću krv protok, što rezultira raznim urođenim manama. Obično jedan od udova, nožni prst ili a prst postaje zadavljen. Najčešći simptomi se vide u rukama. Amnionske davitve očituju se u različitim simptomima od slučaja do slučaja. Ponekad najčešće davljenje uzrokuje sindaktiliju u smislu sraslih prstiju ili nogu. Malformacije nokti mogu biti i karakteristični simptomi. U nekim slučajevima zabilježen je usporen rast u zahvaćenih fetusa, koji se očituje uglavnom u malim kosti. Pojedinačni udovi zahvaćenih fetusa mogu se bočno razlikovati i imati različite duljine. Uz to, distalno limfedem ponekad se javlja, manifestirajući se limfnim oticanjem. Urođeni rezovi trake ili stopala mogu također karakterizirati sindrom amnionske vrpce. Ekstreman slučaj je kada fetus glava je sužen. Obično, glava suženje rezultira u mrtvorođenče. Sindrom plodne vode ne mora nužno rezultirati malformacijama u svakom slučaju. Ponekad se suženi udovi razvijaju potpuno normalno i kao simptom pokazuju samo vezanje.
Dijagnoza i tijek
Sindrom plodne vode može se dijagnosticirati prenatalno pomoću ultrazvuk.Nakon postnatalnih suženja u nekim su slučajevima još uvijek prisutne, što uvelike olakšava dijagnozu. Postnatalno vidljive malformacije sindroma amnionske vrpce moraju se diferencijalno dijagnosticirati od malformacija mnogih drugih sindroma, koje nisu posljedica mehaničkih stezanja, već genetskih mutacija ili sličnih korelacija. Prognoza za pogođenu djecu ovisi o težini suženja.
komplikacije
Sindromi amnijske vrpce nazivaju se urođenim urođenim manama. Sastoje se od aminokiselinskih niti sličnih vrpci koje se omotavaju oko fetus. U tom procesu mogu priklještiti dijelove tijela zbog čega mogu biti neispravni. U najgorem slučaju mogu izazvati intrauterinu amputacija. Međutim, uglavnom su zadavljeni prsti na rukama i nogama. U nekim slučajevima sindrom također dovodi do malformacija poput mandibularne displazije, rascjepa usna, otvoren trbuh i otvorena leđa i distalno limfedem. Sindrom plodne vode nije zbog genetskog uzroka. Međutim, postoje žene koje pripadaju rizičnoj skupini zbog različitih metaboličkih bolesti. Nadalje, izlaganje rendgenskim zrakama, nezgode tijekom trudnoće i određeni lijekovi mogu pojačati simptom. Oboljela djeca moraju trpjeti brojne komplikacije i često ih se prati psihološki, medicinski i fizioterapeutski tijekom cijelog života. Budući da je svako amnionsko davljenje različito, dijagnoza se temelji na malformaciji. Kirurški korektiv mjere uzimaju se samo nekoliko tjedana nakon rođenja. Za roditelje je to veliko opterećenje, pogotovo ako se u kasnijim godinama djetetu mora osigurati proteza. Ako je fetus prijeti gušenjem glava, prenatalna mikroinvazivna operacija izvodi se kako bi se isključile naknadne komplikacije za majku i dijete. Također se događa da se, unatoč suženju, udovi normalno razvijaju i predstavljaju samo razderotine.
Kada trebate otići liječniku?
U većini slučajeva pritužbe i simptomi sindroma amnionske vrpce otkrivaju se neposredno nakon rođenja ili čak prije rođenja. U ovom slučaju, pogođene osobe pate od različitih malformacija i deformacija. Iz tog razloga obično više nije potrebno posjetiti liječnika za dijagnozu sindroma amnionske vrpce. Međutim, oni koji su pogođeni ovise o redovnim pregledima i pregledima kako bi spriječili daljnje pritužbe i komplikacije u odrasloj dobi i tako olakšali život pogođenoj osobi. Tada liječenje pojedinačnih pritužbi provodi odgovarajući specijalist. Sindrom plodne vode u pravilu dijagnosticira pedijatar ili liječnik opće prakse. Nerijetko o psihološkom liječenju ovise ne samo same pogođene osobe, već i roditelji i rodbina. To bi trebalo provoditi uz fizički tretman, tako da to ne čini dovesti na psihološke pritužbe u odrasloj dobi. U pravilu se treba obratiti liječniku kad god se simptomi sindroma amnionske vrpce ponovno pojave i otežaju svakodnevni život. Međutim, amputacija zahvaćenog uda obično je potreban za ovaj sindrom.
Liječenje i terapija
Liječenje sindroma amnionske vrpce razlikuje se od slučaja do slučaja. Sve dok se fetus ne zaplete u ligamente, dovoljno je promatranje. Ako prenatalni ultrazvuk pokaže ozbiljno suženje, ovisno o njegovom mjestu, možda će biti potrebna prenatalna intervencija kako bi se fetus oslobodio, posebno u slučaju stezanja u regiji glave koja ugrožava život djeteta. Takva se intervencija naziva i prenatalna kirurgija i prilično je mlado područje kirurgije. Nakon rođenja dostupne su razne mogućnosti liječenja za liječenje urođenih mana. Na primjer, sindaktili se mogu kirurški odvojiti ako ozbiljno utječu na djetetovu sposobnost kretanja. Međutim, razdvajanje sraslih prstiju na rukama i nogama i korekcija deformacija, poput nogavica, odvijaju se samo ako rizik od operacije ne prelazi korist za pacijenta. Ako je potrebno, može se primijeniti i pomoćna pomagala, poput a protetski okov. Protetska oprema se odvija pod fizioterapeutskim i psihološkim nadzorom. U rijetkim slučajevima amputacija zadavljenih udova potrebna je nakon rođenja. Čak i u kontekstu takve amputacije, roditelje obično prate psihoterapija.
Outlook i prognoza
Zbog ovog sindroma, većina pogođenih osoba obično pati od različitih deformacija i malformacija. Na prvom mjestu je i smanjena krv Cirkulacija u tijelu, što je nezdravo za cijeli organizam. Pogođene su uglavnom ruke pacijenta, što može dovesti na ograničena kretanja i druga ograničenja u svakodnevnom životu. Nadalje, deformacije se mogu pojaviti i na nokti. Sami udovi mogu imati različite duljine kod sindroma amnionske vrpce. Ovo može dovesti na zadirkivanje ili maltretiranje, posebno kod djece, i na taj način značajno ograničavaju kvalitetu života pacijenta. Nadalje, većina pogođenih pojedinaca također razvija tzv stopala. Međutim, ove se komplikacije ne moraju pojaviti u svakom slučaju, tako da se u nekim slučajevima dijete normalno razvija unatoč sindromu. Liječenje se može odvijati uz pomoć kirurških intervencija ili putem različitih terapija i može relativno dobro ograničiti simptome. Nema posebnih komplikacija. Također, u većini slučajeva sindrom ne smanjuje očekivano trajanje života pacijenta.
Prevencija
Nekoliko preventivnih mjere dostupni su za sindrom amnionske vrpce, iako je njihova učinkovitost kontroverzna. Na primjer, buduće majke trebaju smanjiti faktori rizika kao što rendgen izloženost ili uporaba lijekova tijekom trudnoće.
Nadzorna njega
U sindromu amnionskog pojasa, mogućnosti daljnje njege obično su vrlo ograničene. Ovaj sindrom je urođeni stanje koji se javlja kod malformacija. Međutim, to se može liječiti samo simptomatski, a ne uzročno, tako da se čak ni potpuno izlječenje ne može dogoditi. U većini slučajeva simptomi sindroma amnionske vrpce liječe se kirurškim zahvatom koji ima za cilj ublažavanje pojedinačnih malformacija i simptoma. Nakon operacije, pogođena osoba mora se odmoriti i brinuti o tijelu. Treba izbjegavati atletske aktivnosti ili druge naporne aktivnosti kako ne biste opteretili tijelo. Nadalje, fizioterapija također može biti potrebno za potpuno ublažavanje nelagode uzrokovane sindromom amnionske vrpce i za vraćanje tjelesnih pokreta. Neke se vježbe mogu izvoditi u vlastitom domu pacijenta kako bi se ubrzalo liječenje i smanjila nelagoda. Budući da nisu rijetki slučajevi da sindrom amnionske vrpce izaziva psihološku nelagodu ili depresija, razgovor s prijateljima ili obitelji može biti od velike pomoći. Međutim, također se može tražiti kontakt s drugim oboljelima od sindroma amnionske vrpce, jer to može dovesti do razmjene informacija.
Što možete učiniti sami
Pacijenti sa sindromom plodne vode pate od suženja na tijelu i udovima koji se različito manifestiraju u svake pogođene osobe. Budući da se suženja javljaju u maternici, pacijenti su već rođeni s odgovarajućim urođenim manama. Slijedom toga, roditelji su ti koji iniciraju primjereno terapija za dojenče i brinite se o njemu ili njoj prema deformacijama. U većini slučajeva novorođeni bolesnici podvrgavaju se prvim kirurškim intervencijama već u dobi dojenčadi s ciljem ispravljanja deformacija nastalih prenatalnim suženjima. Roditelji prate bebu tijekom potrebne hospitalizacije, a također se brinu o djetetu kod kuće prema uputama liječnika nakon hospitalizacije. Uz kirurški zahvat, smatraju se da i ortopedski ulošci ublažavaju simptome, kao kod bolesnika s stopala. Uz to, mnogi oboljeli pacijenti primaju fizioterapeutski tretman kako bi trenirali dovoljne motoričke sposobnosti unatoč deformiranim udovima. Za neke pacijente stanje predstavlja kozmetičku mrlju tijekom njihovog života, koja u nedostatku mogućnosti kirurške korekcije stvara psihološki teret. Na primjer, suženje, koje se smatra neestetičnim, rezultira kompleksima inferiornosti kod nekih pogođenih osoba, tako da je hitno naznačeno savjetovanje s psihologom. Djelomično, nedostatak se može prikriti izborom odjeće.
