Myasthenia gravis (MG) (sinonimi: Erb-Goldflam sindrom; Erb-Oppenheim-Goldflam sindrom; Goldflam-Erbova bolest; Myasthenia gravis pseudoparalytica; Myasthenia pseudoparalytica; Myasthenieptosis; Myasthenic bulbar paralysa; ICD-10-GM G70. 0: Myasthenia gravis) je rijedak poremećaj prijenosa živčano-mišićnog (živčano-mišićnog) podražaja koji se očituje kao ozbiljna mišićna slabost ovisna o opterećenju i brza zamornost. Mišićna slabost javlja se asimetrično i može utjecati na pojedinačne ili više mišića. Podrijetlo riječi temelji se na grčkoj riječi "mys" = mišić i "-astenija" = slabost. Latinska riječ "gravis" označava "težak".
Myasthenia gravis je jedna od autoimunih bolesti, što znači da tijelo formira antitijela protiv vlastitih struktura tijela, u ovom slučaju protiv postsinaptika (nalazi se iza sinapse) acetilkolin receptori.
Dva se oblika razlikuju prema širenju bolesti:
- Očna miastenija - zahvaćeni su samo vanjski očni mišići.
- Generalizirana miastenija - zahvaćanje mišića lica, ždrijela, vrata maternice / vrata i skeleta; moguća je blaga / srednja / teška ekspresija
Za daljnja razlikovanja pogledajte "Razvrstavanje".
Omjer spola: muški i ženski je 2: 3.
Vrhunac učestalosti: kod žena se bolest javlja uglavnom između 2. i 3. desetljeća života, a kod muškaraca između 6. i 8. desetljeća života. Otprilike 10% oboljelih čine djeca mlađa od 16 godina.
Prevalencija (učestalost bolesti) povećala se, zbog dobrih mogućnosti liječenja i normalnog očekivanog životnog vijeka, i trenutno iznosi 78 bolesti na 100,000 15 stanovnika (širom svijeta), u rasponu od 179-XNUMX, ovisno o odredištu.
Incidencija (učestalost novih slučajeva) je 0.25-2.0 slučajeva na 100,000 XNUMX stanovnika godišnje.
Tijek i prognoza: Bolest obično započinje očnim simptomima (koji utječu na oči). Kako bolest napreduje, ona postaje generalizirana (širi se na cijelo tijelo). U 10-20% bolesnika ostaju samo očni simptomi. Pretpostavlja se da će generalizacija trajati najviše dvije godine. Širenje na cijelo tijelo prije nekoliko godina smatralo se neizlječivim. Novi droge su značajno poboljšali prognozu i u ovim slučajevima. Lijek mora biti doživotan. Oni koji su pogođeni mogu dovesti relativno normalan život. Bolest nije izlječiva.
Pacijenti s zahvaćenim ždrijelnim i respiratornim mišićima izloženi su većem riziku od razvoja miastenične krize, koja može biti fatalna. Životni vijek se također može skratiti ako se dijagnoza postavi prekasno ili uopće ne (što je otežano promjenjivošću i u početku slab izraz simptoma) i teškim tečajevima.
U slučaju trudnoća, tijek miastenije gravis je nepredvidljiv, ali je nešto blaži u 2. i 3. tromjesečju. Tijekom poroda, mišićna slabost može zahtijevati sekundu (carski rez).
Komorbiditeti (popratne bolesti): miastenija gravis sve se više povezuje s autoimunim bolestima (10-14%) poput tiroiditis (upala štitnjače) (česta), reumatoidna artritis (uobičajeno), sistemski lupus eritematozus, pogubno anemija (apsorpcija poremećaj za B12; Anemija s nedostatkom B12), pemfigus vulgaris (mjehurići koža bolest), ankilozantni spondilitis (sinonim: Bekhterevova bolest; kronična upalna reumatska bolest sa bol i ukrućenje zglobova), ulcerozni kolitis (kronična upalna bolest crijeva (debelo crijevo i rektum)), Crohnova bolest (kronična upalna bolest crijeva (IBD)) i glomerulonefritis (upala glomerula (bubrežnih korpuskula) bubrega).
