Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom: Klasifikacija

Faze aktivnosti povezane s ANCA vaskulitide (AAV) - definicija EUVAS-a.

Faza aktivnosti Definicija
Lokalizirana pozornica Gornji i / ili donji dišni put bez sistemske manifestacije, bez simptoma B, ne prijeti organima1
Rani sustavni stadij Moguće je svako zahvaćanje organa, a ne životno ili organ2
Faza generalizacije Zahvaćenost bubrega (bubreg zahvaćenost) ili druga manifestacija koja prijeti organima (serum kreatinina <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
Teška, vitalno ugrožavajuća faza generalizacije zatajenje bubrega ili drugog zatajenja organa (kreatinina > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
Vatrostalna faza Progresivna bolest, otporna na standardnu ​​terapiju (glukokortikoidi, ciklofosfamid)

Legenda

  • 1ANCA često negativan
  • 2ANCA negativan ili pozitivan
  • 3ANCA gotovo uvijek pozitivna

B simptomatologija

  • Neobjašnjivo, uporno ili se ponavlja groznica (> 38 ° C).
  • Noćno znojenje (mokro kosa, natopljena odjeća za spavanje).
  • Neželjeno mršavljenje (> 10% posto tjelesne težine u roku od 6 mjeseci).

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA), prije Churg-Straussov sindrom (CSS), može se klasificirati prema ACR kriterijima *:

Bronhijalna astma (> 90% slučajeva).
Nefiksni plućni infiltrati na slikovnoj studiji.
Patološki paranazalnih sinusa/upala sinusa (upala sinusa).
Mono- i polineuropatije (bolesti perifernog živčanog sustava)
Krv eozinofilija (> 10% u diferencijalu krvna slika).
Dokazi o ekstravaskularnoj eozinofiliji (autor: biopsija (uzorak tkiva)).

Ako su prisutna 4 od 6 kriterija, dijagnoza eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA), nekada Churg-Straussov sindrom (CSS), može se stvoriti.

* Američki koledž za reumatologiju (ACR)