Faze aktivnosti povezane s ANCA vaskulitide (AAV) - definicija EUVAS-a.
Faza aktivnosti | Definicija |
Lokalizirana pozornica | Gornji i / ili donji dišni put bez sistemske manifestacije, bez simptoma B, ne prijeti organima1 |
Rani sustavni stadij | Moguće je svako zahvaćanje organa, a ne životno ili organ2 |
Faza generalizacije | Zahvaćenost bubrega (bubreg zahvaćenost) ili druga manifestacija koja prijeti organima (serum kreatinina <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
Teška, vitalno ugrožavajuća faza generalizacije | zatajenje bubrega ili drugog zatajenja organa (kreatinina > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
Vatrostalna faza | Progresivna bolest, otporna na standardnu terapiju (glukokortikoidi, ciklofosfamid) |
Legenda
- 1ANCA često negativan
- 2ANCA negativan ili pozitivan
- 3ANCA gotovo uvijek pozitivna
B simptomatologija
- Neobjašnjivo, uporno ili se ponavlja groznica (> 38 ° C).
- Noćno znojenje (mokro kosa, natopljena odjeća za spavanje).
- Neželjeno mršavljenje (> 10% posto tjelesne težine u roku od 6 mjeseci).
Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA), prije Churg-Straussov sindrom (CSS), može se klasificirati prema ACR kriterijima *:
Bronhijalna astma (> 90% slučajeva). |
Nefiksni plućni infiltrati na slikovnoj studiji. |
Patološki paranazalnih sinusa/upala sinusa (upala sinusa). |
Mono- i polineuropatije (bolesti perifernog živčanog sustava) |
Krv eozinofilija (> 10% u diferencijalu krvna slika). |
Dokazi o ekstravaskularnoj eozinofiliji (autor: biopsija (uzorak tkiva)). |
Ako su prisutna 4 od 6 kriterija, dijagnoza eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA), nekada Churg-Straussov sindrom (CSS), može se stvoriti.
* Američki koledž za reumatologiju (ACR)