Sézaryjev sindrom je T-stanica limfoma i manifestira se kao oticanje koža, svrbež i ljuštenje, između ostalih simptoma. Točne okolnosti njegovog razvoja još uvijek nisu jasne, što otežava liječenje i prevenciju.
Što je Sézaryjev sindrom?
Sézaryjev (Baccaredda) sindrom spada u skupinu limfoma T-stanica. A limfoma je nenormalno proširenje limfa čvorovi, što može značiti i oteklinu i tumor. Sindrom je dobio ime od istoimenog francuskog dermatologa. Sézaryjev sindrom je kožna T-stanica limfoma koji utječe na određene stanice imunološki sustav. Većina pogođenih starijih je od 50 godina. Muškarci imaju veću vjerojatnost da će razviti Sézaryjev sindrom od žena.
Uzroci
Uzrok Sézaryevog sindroma su T stanice. T stanice su posebne stanice imunološki sustav koji pripadaju bijelom krv Stanice. U Sézaryjevom sindromu, T-stanice su promijenjene i na taj način pogrešno pokreću obrambenu reakciju imunološki sustav, što rezultira uglavnom raznim upalnim simptomima. Jezgra monocitoidnih i limfocitoidnih stanica velika je i izgleda presavijena. Uz to, u Sézaryjevom sindromu ove stanice karakterizira uski citoplazmatski prostor. U nekim okolnostima, stanica ima više vakuola grupiranih oko jezgre koje izgledaju poput ovratnika. Znakovi tako blisko podsjećaju na sliku viđenu u drugom obliku limfoma T-stanica, naime mycosis fungoides. Posebni testovi mogu otkriti ove abnormalne stanice u Sézaryjevom sindromu u koža, koštana srž i krv. Medicinski radnici obično se savjetuju s krv i / ili koža test za dijagnozu.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Najuočljiviji simptom Sézaryjeva sindroma je opsežno crvenilo kože, što liječnici nazivaju eritrodermijom. Eritrodermija je upalna reakcija ljudskog tijela koja se površno očituje u obliku crvenila kože po cijelom tijelu. U pravilu uzrokuje da zahvaćena tkiva gube sol, proteine i tekućinu, što dovodi do povećanog rizika od infekcije. U slučaju Sézaryjeva sindroma, medicina također govori o zloćudnoj retikulemičnoj eritrodermiji. Može imati oblik piodermije, koja je gnojna, spaljivanje upala to je još jedan simptom Sézaryjeva sindroma. Ostali znakovi bolesti uključuju svrbež, ljuštenje ili keratinizaciju kože, što medicina naziva hiperkeratoza. hiperkeratoza čini krajnji vanjski sloj kože, a to je striatum corneum, debljim kako se stvara više keratinocita ili korneocita. Gubitak kose po cijelom tijelu također može biti potencijalni znak Sézaryjeva sindroma. The stanje može uzrokovati i polukutasto boranje. Zbog toga se koža spušta na tipičnim područjima, poput laktova ili stražnjice, jer je tkiva više ne drže zategnutom. Kao rezultat, razvija se obrazac koji iz daljine podsjeća na celulit, ali se ravnomjernije širi po koži. Tipično, oticanje limfa čvorovi su također očigledni, a povremeno se mogu pojaviti promjene na prst i nožni prst nokti.
Dijagnoza i tijek bolesti
Povišene razine limfocita, uz simptome kože, mogu pružiti početni klinički trag. Pregled krvi i stanica koje sadrži može pružiti jasnoću. U laboratorijskim ispitivanjima PAS reakcija je presudna. "Periodna kiselina-Schiffova reakcija" je tehnika bojenja koja čini ugljikohidrati vidljiv pod mikroskopom. Obojeni dijelovi stanice naknadno se pojavljuju u spektru plavoljubičaste boje i stoga se mogu jasnije razlikovati jedni od drugih. Diferencijalno, liječnici prije svega moraju isključiti neurodermitisa, psorijazai mycosis fungoides. Potonja je bolest koja također pripada limfomima T-stanica i stoga ima vrlo sličnu kliničku sliku. Mycosis fungoides Češći je od Sézaryevog sindroma i tvori kvržice tkiva.
komplikacije
U Sézaryjevom sindromu pacijenti pate od različitih kožnih tegoba. U većini slučajeva to rezultira i znatno smanjenom estetikom, tako da se većina pacijenata srami pritužbi i također se s njima ne osjeća ugodno. Ovo također može dovesti do razvoja depresija i kompleksi inferiornosti.Pacijenti pate od svrbeža i crvenila kože. Sama koža može se ljuštiti ili biti zahvaćena osipom. Zbog trajnih ogrebotina, ožiljci često i oblik. Nadalje, Sézaryjev sindrom u mnogim slučajevima dovodi do gubitak kose, koji se javlja na cijelom tijelu. Osobito mladi ljudi mogu postati žrtve maltretiranja ili zadirkivanja, a također pate od psiholoških tegoba. Sézaryjev sindrom također može promijeniti boju ili općenito promijeniti nokti. U većini slučajeva simptomi se mogu dobro liječiti. Uzimanje vitamina također ima vrlo pozitivan učinak na bolest i može ograničiti simptome. Posebne komplikacije se ne javljaju. Nadalje, očekivano trajanje života pacijenta također ostaje nepromijenjeno Sézaryjevim sindromom.
Kada treba ići liječniku?
Oboljela osoba definitivno ovisi o liječenju liječnika zbog Sézaryjeva sindroma. Ne može doći do samoizlječenja, pa se u svakom slučaju mora liječiti liječnik. Što se prije zatraži liječnik, to će daljnji tijek ove bolesti biti bolji. Stoga se već kod prvih pritužbi i simptoma Sézaryjeva sindroma treba obratiti liječniku. Treba se obratiti liječniku ako osoba pati od crvenila kože, koje se pojavljuje bez posebnog razloga i ne nestaje samo od sebe. Širi se po cijelom tijelu i dovodi do značajnog smanjenja estetike. Nadalje, jak svrbež ili stvaranje prhut također može ukazivati na Sézaryjev sindrom i treba ga pregledati i liječnik. Većina ljudi pogođenih ovom bolešću također pati od gubitak kose. Sézaryjev sindrom u pravilu može otkriti dermatolog ili liječnik opće prakse. Daljnje liječenje ovisi o točnim simptomima. U pravilu, ova bolest ne smanjuje očekivani životni vijek pogođene osobe.
Liječenje i terapija
Stopa izlječenja za Sézaryjev sindrom je oko 50 posto. Često korištena metoda liječenja je fotokemoterapija, koja se također naziva psoralen plus UV-A (PUVA). PUVA kombinira zračenje s UV-A svjetlošću uz primjenu psoralena. Psoralen je skupina prirodnih tvari. Nalaze se u esencijalnim uljima i biljnog su podrijetla. Uloga psoralena u PUVA je senzibilizacija kože na svjetlost. U tu svrhu pacijenti uzimaju psoralen oralno ili ga daju na područje kože za koje je zakazano liječenje. kreme or voda rješenja koji sadrže psoralen mogu se koristiti u tu svrhu. Ovisno o tome koji se oblik PUVA koristi, interval između psoralena administraciju a zračenje može varirati. Cilj PUVA je obuzdati širenje abnormalnih stanica i možda ih čak potpuno vratiti natrag. Isti cilj slijedi liječenjem retinoidima. To su tvari koje su slične vitamina. Medicina koristi retinoide kao sredstvo za kemoterapija i primjenjuje ih uglavnom kad je Sézaryjev sindrom već u poodmakloj fazi. interferoni također se može uzeti u obzir za liječenje bolesti. Smatra se da s jedne strane inhibiraju rast abnormalnih T stanica, a s druge strane aktiviraju stanice ubojice koje se prirodno javljaju u ljudskom tijelu.
Prevencija
Prevencija Sézaryjeva sindroma uglavnom uključuje opće preporuke: Zdravo dijeta, izbjegavanje potencijalno kancerogenih tvari, i a zdravlje-promoviranje načina života. Točni uvjeti pod kojima se bolest razvija još nisu konačno razjašnjeni; to otežava ciljanu prevenciju. Međutim, nedavni nalazi pružaju dokaze da željezo u dijeta mogu biti relevantni i za Sézaryjev sindrom. Genetski uzroci također su u raspravi: čini se da oboljeli od Sézaryjeva sindroma nemaju određenih gen sekvence. Uz to, istraživanjima je uspjelo pronaći dokaze da nedostaju supresori tumora koji obično uzrokuju zaustavljanje rasta stanica.
Nastavak
Životno opasni Sézaryjev sindrom zahtijeva sveobuhvatan terapija nakon čega slijedi naknadna njega. Potonji ima za cilj izbjegavanje karcinogena kad god je to moguće. Zbog toga je izuzetno važno da pacijenti slijede liječničke preporuke. Nakon liječenja korisno je živjeti svjesno i jesti uravnoteženo dijeta. Iako još uvijek nema konačnog znanja o uzrocima sindroma, a zdravlje-svjesna prehrana korisna je kao preventivna mjera i njega. Oni koji su pogođeni također mogu to iskoristiti genetsko savjetovanje. Opća pomoć mjere može podržati proces oporavka. Tu spada i osjetljiva njega kože koja ublažava crvenilo i svrbež uzrokovane bolešću. Promjene na nokti također se može izbjeći ili barem smanjiti uz pomoć uravnotežene prehrane. Ako gubitak težine, groznica ili se nakon medicinske pojave druge komplikacije terapija, neophodan je hitan liječnički pregled. Oboljeli bi trebali paziti na takve simptome kako bi poboljšali svoje šanse za oporavak. Za detaljne savjete pacijenti se mogu obratiti ne samo svom liječniku. Oni koji su pogođeni također mogu dobiti iscrpne informacije i preporuke o liječenju i njezi u Centru Max Delbrück u Berlinu.
Što možete učiniti sami
Sézaryjev sindrom prvenstveno se liječi lijekovima. Pacijentu je propisan MTX, prednizon, i slična sredstva koja ublažavaju simptome i poboljšavaju izgled kože. Razni general mjere podržati proces oporavka. Dobra njega kože ublažava svrbež i crvenilo. Promjene na noktima mogu se smanjiti zdravom prehranom. Limfne simptome u svakom slučaju mora liječiti liječnik, kao razne komplikacije poput gubitka kilograma ili groznica može se dogoditi. Sézaryjev sindrom je životno opasna bolest sa slabim ukupnim izgledima za izlječenje. Zbog toga je sve važnije opsežno savjetovanje sa stručnjakom koji može pokazati načine i sredstva za poboljšanje kvalitete života i poboljšanje prognoze. Zajedno s liječnikom, mjere kao što kemoterapija ili o operaciji treba razgovarati, jer su izgledi za izlječenje bolji što su ranije terapija je pokrenut. Najvažnija mjera samopomoći je odrediti medicinske mogućnosti i u potpunosti ih iskoristiti uz podršku stručnjaka. Centar za molekularnu medicinu Max Delbrück iz Berlin-Bucha smatra se jednim od najvažnijih instituta za istraživanje Sézaryjeva sindroma. Oboljeli se obraćaju centru za najbolji mogući savjet i liječenje.
