Ciljevi terapije
- Stabilizacija kvalitete života
- Poboljšanje i održavanje neovisnosti u smislu mobilnosti, sudjelovanja u društvenom životu i neovisne skrbi.
Preporuke za terapiju
- Da bi se smanjio autoimuni odgovor - imunosupresija se mora održavati nekoliko godina, često doživotno
- Sredstva prve linije: imunosupresivi - jedini odobreni nesteroidni imunosupresiv u uvjetima miastenije gravis je azatioprin (AZA) - i kortikosteroidi
- U teškim ili kritičnim tečajevima:
- Razmjena plazme
- Iv imunoglobulini (IVIG) - koriste se prvenstveno u miasteničkoj krizi i u bolesnika prije timetomije koji ne odgovaraju na terapiju lijekovima; Vrijeme ventilacije može se skratiti upotrebom IVIG-a
- kolinesteraze inhibitori (inhibitori holinesteraze) - simptomatski terapija: poboljšanje prijenosa živčano-mišićne pobude inhibicijom enzima acetilkolinesteraze → razgradnja acetilkolin u sinaptičke pukotine je spriječeno → koncentracija a vremenska raspoloživost acetilkolina u sinaptičkoj pukotini se povećava → receptori za acetilkolin zauzimaju se duže i ostaju aktivirani.
- Oralna administracija
- piridostigmin bromid - lijek izbora za dugotrajno oralno liječenje.
- U slučaju netolerancije na brom, alergija, ili preosjetljivost na pripravke koji sadrže bromid (rijetko): ambenonij klorid.
- intravenski administraciju (agent po izboru): neostigin i piridostigmin.
- Oralna administracija
- Miastenička kriza → intenzivno liječenje.
- Postupak hemafereze (postupak za izvantelesno apparativno odvajanje krv s ciljanim vađenjem ili uklanjanjem komponenata krvi).
- Plazmafereza - terapijski postupak za učinkovito uklanjanje neželjenih antitijela.
- Imunoadorpcija - terapijski postupak za uklanjanje autoantitijela i imunološki kompleksi u autoimunim bolestima pomoću adsorpcijskog sustava.
- intravenski imunoglobulini (IVIG).
- Metilprednizolona (pritisnite terapija).
- Postupak hemafereze (postupak za izvantelesno apparativno odvajanje krv s ciljanim vađenjem ili uklanjanjem komponenata krvi).
- Terapija-otporan općenito acetilkolin pozitivna na antitijela receptora miastenija gravis*: rituksimab (monoklonsko antitijelo (IgG-1-kappa imunoglobulin) usmjereno protiv površinskog antigena CD20); ekulizumab (monoklonsko antitijelo usmjereno protiv faktora komplementa C5).
- Timektomija (kirurško uklanjanje timus žlijezda; vidjeti "Kirurška terapija" dolje).
- Ako se naglo pogoršanje dogodi kod pacijenata koji su u početku dobro reagirali na liječenje, holinesteraza inhibitore treba prekinuti nekoliko dana i pružiti respiratornu potporu.
* Nereagiranje („supoptimalno ili neodgovaranje“) i, s druge strane, nepodnošljive nuspojave na prethodne standardne i proširene terapije u skladu s trenutnim relevantnim smjernicama.
