Između 600 i 800 različitih bolesti pripada velikoj skupini neuromuskularnih bolesti koje su povezane s atrofijom mišića, može dovesti do laganog šepanja, ali i do zatajenja dišnog sustava, za koje još nema lijeka. Ovdje saznajte više o različitim vrstama atrofije mišića, tipičnim simptomima atrofije mišića i liječenju bolesti.
Što je gubljenje mišića?
U atrofiji mišića, zbog uglavnom nasljednih uzroka, mišići trupa, ruku i nogu, ali i lica, te unutar tijela kao što su mišići gutanja, srce mišići ili očni mišići, nazaduju. Bolesti gubljenja mišića skupina je od 600 do 800 vrlo različitih bolesti, ovisno o klasifikaciji, u kojoj genetski defekt dovodi ili do smrti mišićnih stanica (miogeno trošenje mišića), u kojoj živčane stanice koje opskrbljuju mišiće umiru (neurogene trošenje mišića) ili kod kojih je poremećen prijenos živčanog impulsa na mišić, npr autoantitijela, kao u miasteniji (miastenija gravis). Dok se bolesti prve skupine obično nazivaju miodistrofije ili miopatije, bolesti druge skupine (kralježnične) nazivaju se mišićnim atropijama. Zajedno se nazivaju neuromuskularne bolesti.
Atrofija mišića: oblici i imenovanje
Bolesti atrofije mišića nazvane su prema otkrivaču (Werdnig-Hoffmann, Kugelberg-Welander, Duchenne, Becker-Kiener) ili prema području tijela u kojem se javljaju: Na primjer, facio-scapulo-humeralni tip uglavnom pogađa lice, lopaticu i nadlakticu, dok okulo-faringealni tip utječe na oči i mišiće gutanja. Ovisno o obliku, bolest se može pojaviti u nerođenog djeteta ili u prvim mjesecima života, dok se drugi oblici razvijaju kasnije u životu. Što se bolest ranije pojavi, to je njen tok obično agresivniji. Dok rani oblici često dovesti do smrti u prva dva desetljeća života, kasniji početak bolesti obično rezultira samo nekoliko deficita zbog atrofije mišića i očekivano trajanje života nije ograničeno. Iznimke su, s jedne strane, nenasljedna bolest rasipanja mišića amiotrofna lateralna skleroza, koji se obično javlja tek u poodmakloj dobi, pokazuje brzo pogoršanje simptoma i dovodi do smrti nakon nekoliko godina, a, s druge strane, miastenija gravis, u kojem tijelo proizvodi autoantitijela protiv odašiljača sinapse na mišićnim stanicama. Pored brzog mišića umor, koji se obično manifestira kao dvostruki vid, često se pronađe timusni tumor.
Terapija i liječenje atrofije mišića
Terapeutski se često može pomoći onima koji su pogođeni timus uklanjanje i lijekovi koji suzbijaju imunološki sustav. Posebno je problematična atrofija mišića odumiranje mišića koji podupiru disanje kao pomoćni respiratorni mišići. Što su ozbiljnije zahvaćeni ti mišići, to je teže duboko disati - dugoročno premalo kisik dopire do tijela. Osim toga, bolest također može utjecati na gutanje i srce mišići - poremećaji gutanja i izraženi srčana insuficijencija mogu biti posljedice. Te se bolesti razlikuju od normalne atrofije mišića koja se javlja nakon dulje imobilizacije dijela tijela, npr. Slomljene ruke u gips udlaga ili nakon vezivanja u krevetu tijekom dulje bolesti. U ovom slučaju, međutim, nijedna mišićna stanica ne propada, već se pojedine mišićne stanice jednostavno smanjuju sa smanjenjem zahtjeva koji se na njih postavljaju, da bi se opet povećale u veličini nakon bolesti i ponovnog napora.
Simptomi: Koje su manifestacije atrofije mišića?
Svim bolestima koje rasipaju mišiće zajedničko je da se pokreti za koje su zahvaćeni mišići u početku više ne mogu izvoditi fluidno, a kasnije samo nepotpuno ili uopće ne. Pa ako noga zahvaćeni su mišići, prvi znakovi bolesti gubitka mišića mogu češće posrtati, gubiti snaga brže i brže umaranje nogu. Ako bolest započne u prvim mjesecima života, čak učenje hodati može biti nemoguće. Ako bolest započne u djetinjstvu, već naučene vještine poput penjanja stepenicama ponovno se gube, a uspravljanje iz položaja u čučnju u nekom je trenutku moguće samo ako se pogođena osoba povuče (tj. Podupire se rukama kako bi postigla vertikalni položaj ).
Atrofija mišića u djece
Djeca s gubitkom mišića pokazuju karakterističan hod, često se kreću i imaju jaka tele, što nije zbog povećane muskulature, već zbog skladištenja masno tkivo. U težim oblicima atrofije mišića, ograničena pokretljivost neizbježno dovodi do zakrivljenog držanja i kontraktura mišića, tako da hodanje na kraju postaje nemoguće. Sjedenje u invalidskim kolicima i zakrivljeno držanje tijela potiče napredovanje bolesti u tome što držanje više ne može podržavati dišne mišiće i disanje kroz postaje sve teže. Jadno ventilacija pluća dovodi do povećanih respiratornih infekcija i ograničen ment kapacitet. Kronično ment infekcije i povećana respiratorna insuficijencija u konačnici su glavni razlog smanjenog životnog vijeka.
