Opneni glomerulonefritis je upalna bolest bubrežnih tjelešaca koju karakterizira taloženje imunoloških kompleksa. Pacijenti prvenstveno pate od nefrotski sindrom. Liječenje može varirati od lijekova za smanjenje simptomatske proteinurije do imunosupresivnih terapija.
Što je membranski glomerulonefritis?
Glomeruli corpusculi renalis odnosi se na tkivni dio bubrežnih tjelesnih tijela. Ova morfološki i funkcionalno bitna komponenta pretežno je odgovorna za ultrafiltraciju primarnog urina. Bubrežna tijela, uključujući glomuri, mogu biti zahvaćena raznim bolestima. Jedna od ovih bubrežnih bolesti je opnasta glomerulonefritis. Ova upalna bolest poznata je i kao membranska glomerulopatija, epimembranska glomerulonefritis, ili membranska nefropatija, i jedna je od kroničnih bubreg bolesti. Naslage pojedinačnih imunoloških kompleksa na vanjskoj bazalnoj membrani glomerurija karakteriziraju kliničku sliku. U djetinjstvo, membranski glomerulonefritis odgovoran je za oko pet posto razvoja nefrotskih sindroma. U odrasloj dobi bolest je čak i najčešći uzrok nefrotski sindrom. Membranozni glomerulonefritis utječe na muški i ženski spol s približno jednakom učestalošću. Sve su etničke skupine pogođene bolešću. U otprilike dvije trećine svih slučajeva ne može se utvrditi uzrok bolesti membranski glomerulonefritis. Za jednu trećinu postoji govoriti sekundarnog glomerulonefritisa sekundarnog u odnosu na primarnu bolest.
Uzroci
U djece, primarne bolesti najčešće povezane s membranskim glomerulonefritisom uključuju zarazne bolesti kao što hepatitis. Osim ovih, bolest može biti posljedica HIV-a, malarija, autoimune bolesti, ili sifilis, Među autoimune bolesti, sistemski lupus eritematozus je čest uzrok. Uz ove okidače, primarni tumorske bolesti može biti uzrok. Do sada dokumentirani slučajevi također sugeriraju da je membranski glomerulonefritis ponekad uzrokovan uporabom droga, na primjer u vezi s tvarima poput zlato i penicilamin. Imuni kompleksi talože se na bazalnoj membrani glomerula u bolesti. Ovom taloženju prethodi senzibilizacija onim što je vjerojatno endogeni antigen. U sekundarnim oblicima, senzibilizirajući antigeni mogu se pratiti do osnovne primarne bolesti. Multivalentni antitijela vežu antigene u ovom obliku bolesti i stvaraju imunološke komplekse na glomerularnoj bazalnoj membrani. Nakon aktivacije sustava komplementa talože se čimbenici komplementa C5b do C9 koji izazivaju upalne reakcije.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Pacijenti s membranskim glomerulonefritisom pate od nefrotski sindrom u oko 80 posto svih slučajeva. Karakteristični simptomi ovog fenomena uključuju proteinuriju ili hipoproteinemiju. Proteinurija je povezana s gubitkom proteina, što potiče infekcije, ascites, edeme i tromboza. Kao velike količine album su izgubljeni, osmolarnost unutar vaskularnog sloja smanjuje i tekućina dospijeva u intersticij. Iz tog razloga, edem se postupno povećava. Može doći do debljanja. Osim manifestacija nefrotskog sindroma, pacijenti s membranskim glomerulonefritisom u mnogim slučajevima pate od mikrohematurije i hipertenzija. Sukladno tome, oni često izlučuju krv s mokraćom. U većini slučajeva, međutim, ovo krv nije vidljiv golim okom. Hipertenzijau međuvremenu uzrokuje porast tlaka ili napetosti tkiva koji premašuju fiziološku normu. hiperkolesterolemija mogu se razviti i tijekom bolesti. Ozbiljnost pojedinih simptoma varira od slučaja do slučaja. Blaga bol mogu nastati zbog upala.
Dijagnoza i tijek bolesti
Početna sumnja na membranski glomerulonefritis pokreće se dokazima o proteinuriji, mikrohematuriji, povišenoj kreatinina, hipalbuminemija, ili hiperkolesterolemija. Bubrežni biopsija dobiva se za potvrđivanje sumnje na dijagnozu glomerulonefritisa. Svjetlosna mikroskopija otkriva zadebljanu bazalnu membranu bubrežnih tijela. Elektronska mikroskopija otkriva depoi imunološkog kompleksa, šiljke bazalne membrane i fuzije procesa stopala podocita. Pacijenti s bolešću imaju relativno povoljan tijek i bez liječenja. U roku od pet godina, ukupni gubitak bubrežne funkcije javlja se u samo oko 14 posto oboljelih osoba. Za trećinu pacijenata situacija se normalizira u roku od jedne godine bez liječenja. Za drugu trećinu simptomi se barem povlače. Azijati imaju najbolju prognozu. Pacijenti s glomerulonefritisom izazvanim lijekovima također imaju izvrsne izglede za oporavak.
Liječenje i terapija
Osnovne informacije terapija za kontrole membranske nefropatije voda zadržavanje sa diuretici, osigurava prehrambeni unos, smanjuje proteinuriju i hipertenzija s ACE inhibitori ili AT1 antagonisti, a ispravlja dislipidemiju statinom administraciju. Trombemboličke komplikacije sprečava administraciju antikoagulansa. Pored ovih konzervativnih lijekova mjere, imunosupresiv terapija preporučuje se pacijentima s posebno teškim tijekom bolesti. Zbog ponekad teških posljedica imunosupresivnog liječenja, imunosupresivna terapija daje se samo u slučajevima s izuzetno nepovoljnom prognozom. U nekim slučajevima alkilirajuće tvari kao što su ciklofosfamid or klorambucil daju se u kombinaciji s agensima kao što su prednizon. Uz to, selektivno anti-B stanica i monoklonsko antitijelo rituksimab može smanjiti proteinuriju. Ako svi konvencionalni koraci propadnu, godinu dana mikofenolat može se provesti liječenje mofetilom. Umjesto ciklosporina, takrolimus može se dati u slučaju netolerancije. U Dodatku, pentoksifilina ponekad poboljšana proteinurija kod pacijenata u prošlosti. Isti su učinci uočeni i kod nesteroidnih protuupalnih sredstava droge, koji međutim mogu biti štetni za bubrege. Sav tretman mjere treba shvatiti kao simptomatske terapijske korake. Uzročno liječenje još ne postoji za pacijente s glomerulonefritisom dojke, jer uzroci u mnogim slučajevima ostaju nepoznati. U slučaju sekundarnog glomerulonefritisa treba tražiti uzročno ili simptomatsko liječenje primarne bolesti.
Outlook i prognoza
Membranski glomerulonefritis karakterizira nefrotski sindrom u približno 80 posto oboljelih osoba. Ostatak pogođenih pojedinaca ostaje uglavnom asimptomatski. Trećina pacijenata može očekivati spontanu remisiju. Još jedna trećina doživi djelomičnu remisiju. Samo jedna trećina pogođenih doživljava kronično bubreg neuspjeh. To zahtijeva a bubreg presaditi. Najbolja prognoza je za pacijente koji u roku od jedne godine dožive spontanu remisiju membranskog glomerulonefritisa. Lošija prognoza je djelomična remisija. Pri tome se izlučivanje proteina smanjuje na razinu ispod 2 grama dnevno. Ipak, neki pacijenti doživljavaju potpuni gubitak rad bubrega nakon pet ili deset godina. Kurs se može ponešto poboljšati pomoću renina-angiotenzin-aldosterona inhibicija sustava lijekovima. Imunosupresivnu terapiju primaju samo bolesnici s nepovoljnom prognozom. Ovdje je očekivani rani gubitak bubrežne funkcije na vrhu popisa rizika. Čudno, ali kod ljudi iz Azije prognoza je bolja za ozbiljnu bolest. Čak i za djecu, adolescente i žene s nenefrotskom proteinurijom, prognoza može biti pozitivna nakon tri godine. Preduvjet je normalna bubrežna funkcija. Isto se odnosi na ljude koji pate od membranskog nefritisa izazvanog lijekovima. Međutim, ovdje postoji početno pogoršanje. Poboljšanje može biti udaljeno tri godine.
Prevencija
Sveobuhvatni preventivni mjere za membranski glomerulonefritis još uvijek ne postoje. Preventivni koraci stoga su mogući samo umjereno, jer primarni uzrok bolesti u mnogim slučajevima ostaje neobjašnjiv.
Nastavak
Ozbiljnost simptoma razlikuje se ovisno o stupnju bolesti. U 80 posto svih slučajeva s membranskim glomerulonefritisom, pogođene osobe imaju nefrotski sindrom. Simptomi ovog sindroma uključuju proteinuriju ili hipoproteinemiju. Proteinurija je popraćena gubitkom proteina, što promovira, na primjer, infekcije, tromboza, edemi i ascites. Zbog toga su neophodni redoviti posjeti liječniku koji daljnju njegu u pravom smislu čini nepotrebnom. Budući da je liječenje membranskog glomerulonefritisa relativno složeno i dugotrajno, daljnja skrb usredotočuje se na dobro i pouzdano upravljanje bolešću. Oboljeli bi se trebali pokušati usredotočiti na pozitivan proces izlječenja unatoč nedaćama. Da biste izgradili odgovarajući način razmišljanja, opuštanje vježbe i meditacija može pomoći smiriti i usredotočiti um. Ako su psihološke tegobe prisutne i traju, to treba razjasniti kod psihologa. Ponekad pomoćna terapija može pomoći u boljem apsorbiranju procesa liječenja i zauzimanju pozitivnijeg stava.
