Pojam kraniostenoza koristi se za opisivanje različitih deformiteta lobanja. Preuranjen okoštavanje kranijalnih šavova odgovoran je za ove deformacije. Deformacije se obično mogu kirurški ispraviti u dojenačkoj dobi.
Što je kraniostenoza?
Kraniostenoza je malformacija lobanja. Medicinska struka razlikuje različite oblike. U drugoj godini života, lobanja počinje okoštavati. Prethodno okoštali kranijalni šavovi fleksibilno se prilagođavaju procesima rasta mozak. Okoštavanje svoj kraj dostiže u šestoj do osmoj godini života. Ako okoštavanje započinje prerano ili prebrzo završava, tada nastaju kraniostenoze. I lubanja kobilice i kratka lubanja, kao i uzdužna lubanja i lubanja tornja su kraniostenoze.
- Lubanja kobilice poznata je i pod nazivom trigonocefalus.
- Kratka lubanja tehnički je poznata kao brachycephalus.
- Lubanja tornja medicinski se naziva turricephalus.
- Uzdužna lubanja u medicini se ponekad naziva scaphocephalus ili dolichocephalus.
U Srednjoj Aziji, a kasnije i u Srednjoj Europi, ljudi su u prvom stoljeću umjetno deformirali lubanje da bi oblikovali lubanju kule.
Uzroci
U lubanju kobilice, frontalni šav lubanje rano okoštava. Suprotno tome, kratka lubanja ili lubanja tornja rezultat su preranog okoštavanja kruničnog šava s obje strane. Uzdužna lubanja nastala je preuranjenim okoštavanjem sagitalnog šava, a mikrocefalija je medicinski izraz za prerano okoštavanje svih kranijalnih šavova. Ovi poremećaji okoštavanja mogu se pojaviti u kontekstu sindroma kao što su Crouzonova bolest ili Apertova bolest. Poremećaji metabolizma kostiju također mogu biti povezani s fenomenom. Neki pacijenti s kraniostenozom imaju dodatne malformacije u drugim kosturnim regijama. U drugima je kraniostenoza potpuno izolirana pojava. Za neke deformacije lubanje, položaj djeteta je relevantan. Primjerice, ako je dojenče uvijek na istoj strani, to također može deformirati lubanju. Međutim, kraniostenoze nisu povezane s ovom pojavom. U užem smislu kao takve se nazivaju samo prirodne deformacije neovisne o vanjskom utjecaju.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Simptomi kraniostenoze ovise o obliku deformacije. Na primjer, u lubanji kule, glava doseže znatnu duljinu. U lubanju kobilice, glava poprima oblik trokuta. Kratka lubanja teče prema gore, a uzdužna lubanja teško raste u širinu, ali raste u visinu. Ova su četiri oblika kraniostenoze posljedica preranog okoštavanja jednog kranijalnog šava. The glava više se ne može širiti u smjeru ovog kranijalnog šava i taj nedostatak prostora nadoknađuje širenjem u jednom od prethodno neslućenih pravaca. U mikrocefalusu svi kranijalni šavovi prerano okoštavaju i lubanja tako ostaje mala u svim smjerovima. Ovaj oblik kraniostenoze često prati oštećenje mozak, što obično ne može u potpunosti rasti zbog minimalnog raspoloživog prostora. Čest popratni simptom ovog oblika je povećani tlak u obično nerazvijenih mozak pacijenta. S druge strane, u lubanji kule, slabljenje vida jedan je od najčešćih popratnih simptoma.
Dijagnoza i tijek bolesti
Dijagnoza kraniostenoze obično uključuje uzimanje takozvanog lubanjskog indeksa. Snimanje lubanje pomaže u procjeni mjesta. Rendgen postupci mogu vizualizirati prirodu deformacije. Međutim, zbog svoje trodimenzionalnosti, CT slike su obično prikladnije za dobivanje točne slike situacije i, ako je potrebno, planiranje terapijskog mjere. Neurološka ispitivanja mogu se koristiti za procjenu utječe li i u kojoj mjeri kraniostenoza na moždane funkcije. Oftalmološki pregledi često se nalažu u istu svrhu. Tijek bolesti jako ovisi o obliku kraniostenoze. Na primjer, mikrocefalus je prognostički nepovoljniji od okoštavanja pojedinog šava.
komplikacije
U većini slučajeva kraniostenozu je moguće relativno dobro liječiti i ograničiti, tako da nakon liječenja nema daljnjih komplikacija stanje.Oboljeli pate od različitih deformacija lubanje. To dovodi do okoštavanja i dalje do različitih deformacija lubanje. Glava se ne može dalje širiti, tako da je poremećen rast i razvoj djece. Isto tako, mozak se ne može dalje razvijati zbog kraniostenoze, tako da bez liječenja postoje značajna mentalna ograničenja, a također retardacija. Pacijenti također pate od vrlo neugodnog osjećaja pritiska u glavi, a osim toga i od glavobolje. Nerijetko i kraniostenoza negativno utječe na oči, tako da oboljeli pate od oštećenog vida. U većini slučajeva kraniostenoza se liječi odmah nakon rođenja. Nema posebnih komplikacija. Što se korekcija izvrši ranije, to je manja vjerojatnost mogućih posljedičnih oštećenja ili komplikacija. Bez liječenja mozak je također lišen kisik a mogu se nepovratno oštetiti. Ako je liječenje uspješno, neće se smanjiti očekivani životni vijek pogođene osobe.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Kada se uoče tipični simptomi kraniostenoze, preporučuje se posjet liječniku. Na primjer, vanjski znakovi poput kratke ili uzdužne lubanje zahtijevaju medicinsko pojašnjenje kako bi se dalje mjere može se brzo pokrenuti. Popratni simptomi poput oštećenja vida, glavobolje ili također treba ispitati neurološke poremećaje. Ako se pojave ozbiljni simptomi ili komplikacije, najbolje je odmah se obratiti liječniku koji može dijagnosticirati ili isključiti stanje. Pojedinci koji pate od poremećaja metabolizma kostiju posebno su podložni razvoju kraniostenoze i trebali bi posjetiti svog liječnika primarne zdravstvene zaštite sa spomenutim simptomima. Isto se odnosi na ljude s Crouzonovom bolešću ili Apertovom bolešću. Roditelji koji primijete poremećaje rasta ili okoštavanje na području lubanje kod svog djeteta trebaju se obratiti pedijatru. U većini slučajeva kraniostenoza se dijagnosticira odmah nakon rođenja, ali povremeno su simptomi toliko blagi da ne postaju vidljivi mjesecima ili godinama. U svakom slučaju, kraniostenoza zahtijeva liječnički pregled i liječenje.
Liječenje i terapija
Kraniostenoza se može liječiti samo kirurški. Tijekom ovog postupka zahvaćena regija lubanje se preoblikuje. CT skeniranje, zajedno s planom modeliranja, diktira kirurški postupak. U cijelom preuređivanju glave, liječnik otvara koštanu lubanju. Korektiv mjere uzima nakon što ovisi o vrsti deformacije. Na primjer, da bi ispravio brahicefalus, lubanju uklanja kranijektomijom. Za preuređivanje otvorenih područja lubanje obično koristi plastične ploče i plastične vijke. Ovi materijali u budućnosti trajno održavaju lubanju u obliku i ne treba ih mijenjati. Naknadne operacije stoga obično nisu potrebne. U pravilu, takozvana kraniotomija uspijeva toliko dobro da pogođena osoba više neće biti primijećena zbog svojih deformacija u budućem životu. Međutim, liječnici preporučuju ranu korekciju oblika lubanje, jer to može spriječiti oštećenje mozga. Idealna dob za korekciju smatra se između sedam i dvanaest mjeseci. Kraniotomije su obvezne, posebno kada se intrakranijalni tlak povisi do alarmantne razine zbog deformacije. Otvaranjem koštane lubanje regulira se intrakranijalni tlak i tako štiti pacijenta od trajnih oštećenja mozga. Povišeni intrakranijalni tlak narušava oksigenaciju i, u najgorim slučajevima, može uzrokovati odumiranje tkiva u mozgu.
Outlook i prognoza
Prognoza kraniostenoze povoljna je u većine bolesnika. Poremećaj okoštavanja može se na odgovarajući način liječiti u ranim godinama života kada se traži medicinska pomoć. Bez liječenja, nepravilnosti se zadržavaju tijekom cijelog života i mogu dovesti do oštećenja ili sekundarnih poremećaja. Deformacija lubanje tada postaje nepovratan poremećaj. Zbog toga je medicinska skrb neophodna za dobru prognozu. Ako se odabrana metoda liječenja nastavi bez daljnjih komplikacija, pacijent se može otpustiti nakon oporavka nakon završetka terapija.Normalno se preporučuju daljnji kontrolni pregledi kako bi se nepravilnosti također mogle što brže uočiti u budućem procesu razvoja i rasta pacijenta. U posebno teškim slučajevima, deformacije lubanje ne mogu se u potpunosti ispraviti unatoč svim naporima. U tim se slučajevima deformacije lubanje liječe na najbolji mogući način. Ipak, vizualne abnormalnosti ili pojava pritužbi kao što su glavobolje mogu trajati tijekom života pacijenta. U ovih bolesnika prognoza je odgovarajuće lošija. Osim toga, rizik od emocionalnih i psiholoških poremećaja značajno je povećan kod ovih pacijenata. Treba uzeti u obzir da se tijekom provedenih postupaka mogu pojaviti komplikacije poput ožiljaka ili oštećenja unutrašnjosti glave. U većini slučajeva se njima mora upravljati kao doživotnim oštećenjima, pa prema tome dovesti na nepovoljan tijek bolesti.
Prevencija
Neke se deformacije lubanje mogu spriječiti ne stavljanjem djeteta uvijek u isti položaj. Međutim, ove preventivne mjere ne odnose se na kraniostenoze. Njihova etiologija još nije dovoljno razjašnjena da bi se za ovaj fenomen mogle razviti strategije izbjegavanja.
Nastavak
Obično ne postoje posebne mjere naknadne njege pogođene osobe u kraniostenozi. U ovoj je bolesti prije svega vrlo važno brzo i, prije svega, rano otkrivanje bolesti kako se ne bi mogle dogoditi daljnje komplikacije. Zbog toga bi pogođena osoba trebala kontaktirati liječnika kod prvih znakova i simptoma. U ovom slučaju ne može doći do samoizlječenja. Oboljeli od kraniostenoze ovise o kirurškim intervencijama koje mogu trajno ublažiti simptome. Međutim, ove intervencije uvelike ovise o težini simptoma i deformacijama, tako da općenito predviđanje obično nije moguće. Nadalje, neke pogođene osobe ovise o pomoći i podršci vlastite obitelji i prijatelja zbog bolesti u svom životu. Razgovori s ljubavlju također mogu biti potrebni, jer se na taj način mogu spriječiti depresivna raspoloženja. Moguće je da kraniostenoza time također smanjuje životni vijek pogođene osobe, iako se o tome obično ne može dati opća izjava.
Što možete učiniti sami
Ako je novorođenčetu dijagnosticirana kraniostenoza, operacija se obično priprema odmah. Nakon ovog postupka mora se paziti da dijete ne dodiruje šavove ili ih čak ne otvara. Roditelji bi trebali neprestano nadzirati dijete i brinuti se da mu liječnik bude na raspolaganju u slučaju neobičnih simptoma. Uz to, dijete mora polako i puno spavati. Budući da kirurški postupak uvijek stavlja puno stres na djetetovom tijelu također će se možda trebati koristiti lijekovi. I ovdje se od roditelja traži da obrate pažnju na sve nuspojave i interakcije i da ih odmah prijave glavnom liječniku. Osim toga, moraju se poštivati stroge higijenske mjere kako se rana ne bi zarazila ili napustila ožiljci. Nakon zarastanja rane liječnik bi trebao obaviti još jedan sveobuhvatan pregled. U većini slučajeva nema kasnih posljedica, ali u pojedinačnim slučajevima mogu biti daljnje deformacije, koje obično postaju očite tijekom rasta. Zato se zahvaćeno dijete tijekom prvih 15 do 20 godina života mora redovito pregledavati i, ako je potrebno, ponovno operirati.
