Kraniofaringeom - poznat i kao Erdheimov tumor - benigni je mozak tumor. Ovaj sporo rastući tumor javlja se pretežno u djece i adolescenata, a nastaje kao malformacija na području hipofiza (hipofiza). Dijagnoza kraniofaringeoma često je teška, jer simptomi mogu ukazivati na niz drugih stanja.
Što je kraniofaringeom?
Shematski dijagram koji prikazuje mjesto a mozak tumor u mozgu. Kliknite za uvećanje. Kraniofaringeom je sporo rastući mozak tumor. Tumor je dobroćudan i obično uzrokuje simptome u vrlo kasnoj fazi. Kraniofaringeom se razvija na području hipofiza, takozvana hipofiza. Postoje dvije vrste kraniofaringeoma, adamantinski i papilarni. Adamantini kraniofaringeom obično se javlja u djece u dobi između 5 i 10 godina. Papilarni se tip, s druge strane, javlja isključivo u odraslih, a ovdje je starost obično oko 60 do 75 godina. The hipofiza odgovoran je za proizvodnju hormona. Hormoni utjecati na rast, metabolizam, pubertetski razvoj, regulaciju težine kao i regulaciju tjelesne tekućine uravnotežiti. Budući da kraniofaringeom raste na području hipofize, može dovesti na poremećaje u gore spomenutim područjima kako napreduje. Kraniofaringeom je često popraćen poremećajima vida jer optička živci prelaze u području hipofize i često su pogođeni. Kraniofaringeom je komorni tumor ispunjen tekućinom ispunjen u čvrstu kapsulu. Tekućina sadrži visoku razinu holesterol, Tamo su kalcijum naslage u čvrstim komponentama. Kraniofaringeom raste vrlo sporo i ne metastazira.
Uzroci
Uzrok kraniofaringeoma je malformacija u mozgu, točnije u hipofizi (hipofiza). Tijekom razvoja crijeva u hipofizi nastaje kanal fetus u maternici, koja nestaje kako fetus sazrijeva. Ovaj je kanal poznat i kao kraniofaringealni kanal. Ako zaostale stanice ostanu tijekom regresije kanala, kao rezultat mogu se razviti patološki izrasline. Iz ovih izraslina može se razviti kraniofaringeom. Međutim, zašto se preostale stanice embrionalnog kanala mijenjaju i počinju proliferirati još uvijek nije jasno.
Simptomi, pritužbe i znakovi
U početku kraniofaringeom ne uzrokuje nikakve određene simptome ili pritužbe. Dobroćudni tumor na mozgu ne uzrokuje znakove bolesti dok ne naraste. Često se javljaju simptomi poput glavobolje, problemi s vidom i rast retardacija ne razvijaju se godinama. Povećani intrakranijalni tlak također može uzrokovati bol napadi i neurološki deficiti. Tipično znakovi tumora na mozgu također uključuju povećanu žeđ, mučnina i povraćanje, i povećano izlučivanje urina. Gastrointestinalni simptomi javljaju se prvenstveno ujutro i na prazno želudac. Zbog svoje lokalizacije u optički živac područja, mogu se pojaviti poremećaji vida i gubitak vidnog polja. Njegova blizina hipofizi i hipotalamus mogu promovirati hormonalni deficit. To rezultira značajno odgođenim rastom, posebno u djece i adolescenata. Stvaranje sekundarnih spolnih obilježja također može biti poremećeno kao rezultat kraniofaringeoma. Osim toga, hormonalni poremećaji mogu uzrokovati hipofunkciju nadbubrežne žlijezde i štitnjače, što za posljedicu ima različite fizičke tegobe. U težim slučajevima, dijabetes može se razviti insipidus, što se očituje umor, jaka žeđ i oštećen rad. Često vrlo ozbiljni učinci tumor na mozgu može uvelike narušiti kvalitetu života i uzrokovati psihološku nelagodu kod mnogih pacijenata.
Dijagnoza i tijek
Zbog poteškoća u dijagnozi, dijagnozi kraniofaringeoma može dugo trebati. Na temelju simptoma mogući su različiti uvjeti. U djece se obično primijeti usporeni rast, što pedijatra čini prvom kontaktnom točkom. Nakon uzimanja povijest bolestiA krv provodi se analiza u kojoj se, između ostalog, mjeri razina hormona. Budući da su često prisutni i poremećaji vida, oftalmolog preuzima daljnju dijagnostiku. U suradnji s neurologom, slikovni postupci poput Rendgen, CT i magnetska rezonancija Koriste se. Pogotovo uz pomoć MRI mogu se lako otkriti čak i mali kraniofaringeomi. Kraniofaringeom je dobroćudan tumor na mozgu. Međutim, budući da može i rasti u susjedna područja mozga, s vremenom se mogu pojaviti ozbiljni simptomi koji ne samo da smanjuju kvalitetu života pogođenih, već predstavljaju i rizik za njihov zdravlje. Tijek kraniofaringeoma može se vidjeti iz dva dijela, jer se u 30 posto svih slučajeva tumor ponovno stvara nakon operacije. Samo oni koji ostanu bez recidiva više od pet godina mogu se smatrati potpuno izliječenima. Međutim, to zahtijeva da je kraniofaringeom u potpunosti uklonjen. U mnogim slučajevima - ako tumor preraste u hipotalamus - mogu postojati kasne intelektualne posljedice.
komplikacije
Zbog kraniofaringeoma, pacijenti imaju razne poremećaje i pritužbe. U većini slučajeva ove su pritužbe pogođene posebno djeci, tako da se kod njih javljaju razvojni poremećaji, a time i posljedična oštećenja u odrasloj dobi. Pogođeni pate prvenstveno od glavobolje i poremećaji vida. The glavobolje može se proširiti i na druge dijelove tijela i uzrokovati bol tamo također. Djeca pate od poremećaja rasta i također povećane žeđi zbog kraniofaringeoma. Zbog ovoga, česte mokrenje također se događa, a time i nerijetko depresija ili druge pritužbe. Kraniofaringeom se može proširiti na druge dijelove tijela bez liječenja. Liječenje ove žalbe vrši se uklanjanjem tumora. U pravilu se ne javljaju posebne komplikacije. Međutim, oni koji su pogođeni također ovise o zračenju terapija kako bi se osiguralo da je tumor u potpunosti uklonjen. U mnogim slučajevima to rezultira pozitivnim tijekom bolesti, a kraniofaringeom ne utječe na očekivano trajanje života pacijenta.
Kada treba ići liječniku?
Kad neobične smetnje vida i drugo znakovi tumora na mozgu primijete, potreban je liječnički savjet. Također se treba obratiti liječniku ako se pojave jake glavobolje ili gubitak vidnog polja na jednoj ili obje strane. slijepilo ukazuje da je tumor već daleko uznapredovao - oboljela osoba mora odmah posjetiti obiteljskog liječnika. Ostali znakovi upozorenja koji zahtijevaju trenutno pojašnjenje su promjene osobnosti, vrtoglavica ili problema s koncentracija i memorija. Roditelji koji primijete poremećaje u rastu ili nedostatak puberteta kod svog djeteta trebaju nazvati pedijatra. Stvarno liječenje odvija se u bolnici. Nakon postupka, pogođena osoba mora iskoristiti naručene preglede kod liječnika i obavijestiti medicinskog stručnjaka o svim pritužbama i abnormalnostima. Ako se sumnja na kraniofaringeom, stoga se u svakom slučaju mora potražiti liječnički savjet. Prava kontakt točka je obiteljski liječnik ili neurolog. Ovisno o vrsti i težini simptoma, također se moraju konzultirati razni stručnjaci.
Liječenje i terapija
Prvi izbor u liječenju kraniofaringeoma je operacija. Cilj je potpuno ukloniti tumor na mozgu bez utjecaja na susjedne dijelove mozga. Međutim, u otprilike 80 posto svih slučajeva nije moguće potpuno ukloniti benigni tumor na mozgu. Obično se kraniofaringeom već toliko proširio da su područja poput optičkog živci a hipotalamus su također pogođeni. Pokazalo se da je uklanjanje kraniofaringeoma izuzetno teško, posebno na području hipotalamusa. Tumorsko tkivo i zdrave moždane strukture teško je međusobno razlikovati. Kraniofaringeom ima visoku stopu recidiva, što znači da u prvih pet godina postoji visok rizik da se kraniofaringeom ponovi, što čini još jednu operaciju neizbježnom. Ako je kraniofaringeom velika, nekomorisana cista u slučaju recidiva, puknuti može biti dovoljno. Ako se kraniofaringeom nije mogao potpuno ukloniti ili se samo a puknuti izvršeno je zračenje terapija može se izvesti naknadno. Liječenje zračenjem provodi se u razdoblju od nekoliko tjedana i ima za cilj spriječiti ponovni rast. Nadalje, droga terapija pokreće se za kraniofaringeom.Od hormoni proizvode se u hipofizi, obično je potrebno inicirati nadomjesna hormonska terapija, Ako Štitnjača je pogođena, hipofunkcija se može liječiti uz pomoć levotiroksin, Osim toga, testosteron kao i estrogenski i progestinski pripravci koriste se za liječenje hipofunkcije reproduktivnih organa. Budući da kraniofaringeom može uzrokovati i druge simptome, terapija lijekovima prilagođena je pogođenoj osobi u svakom pojedinačnom slučaju.
Outlook i prognoza
Prognoza za bolesnike s kraniofaringeomom relativno je dobra samo ako se ovaj tumor na mozgu otkrije rano. Ako se tijekom operacije može potpuno ukloniti, to poboljšava dugoročne šanse za preživljavanje. Ali stopa recidiva je velika. Sugerira da je realna prognoza za kraniofaringeom teška. Izgledi su dobri samo za male, vrlo kompaktne i tako lako uklonjive kraniofaringeome. Za većinu pacijenata s kraniofaringeomima to zahtijeva više od 80 posto nadomjesna hormonska terapija do kraja života. Uspješnu operaciju kraniofaringeoma često prati terapija zračenjem. Prognoza za 70 do 80 posto pacijenata liječenih na ovaj način je da će preživjeti sljedećih deset godina. Terapija zračenjem može uzrokovati nedostatak hormona koji zahtijeva liječenje. Operacija i potpuno uklanjanje kraniofaringeoma ne mogu poboljšati gubitak vida ili memorija to se već dogodilo. Predstavljaju trajnu štetu. U pretežak bolesnici s kraniofaringeomom, prognoza nije tako dobra. Oko 30 posto onih s kraniofaringeomima ima pretežak ili pretilo. Za ove osobe rizici posljedica vezanih uz težinu poput dijabetes melitus ili kardiovaskularne bolesti su povećani. Pod cjeloživotnim medicinskim praćenjem, ljudi s uspješno operiranim i ozračenim kraniofaringeomom mogu i dalje živjeti bez recidiva.
Prevencija
Do danas nema poznatih učinkovitih mjere za sprečavanje kraniofaringeoma. Budući da je točan uzrok nepoznat, samo opće ponašanje mjere mogu se poduzeti radi smanjenja općeg rizika od bolesti i Raka. Pored zdrave dijeta, treba redovito vježbati. Nadalje, nikotin, alkohol i droge trebalo bi izbjegavati. Posebno u slučaju djece, treba paziti da se izbjegne nepotrebno Rendgen ispitivanja. To je zato što zračenje rezultira mogućnošću razvoja Raka kasnije, što ne isključuje dobroćudni kraniofaringeom.
Nastavak
U većini slučajeva malo je osoba ili nema posebnih mogućnosti njege koje su dostupne osobi s kraniofaringeomom. U ovom je slučaju rana dijagnoza vrlo važna kako bi se spriječile daljnje komplikacije ili pogoršanje simptoma. Kraniofaringeom se u pravilu ne može sam izliječiti, pa se oboljela osoba treba obratiti liječniku kod prvih simptoma i znakova bolesti. U pravilu, kraniofaringeom zahtijeva kiruršku intervenciju za uklanjanje tumora. Nakon takve operacije, pogođena osoba bi se u svakom slučaju trebala odmoriti i brinuti o svom tijelu. Trebalo bi obeshrabriti vježbanje ili druge stresne aktivnosti kako ne biste opteretili tijelo. U mnogim je slučajevima potrebno uzimati razne lijekove, a pacijent uvijek treba osigurati da se uzimaju redovito i u ispravnim dozama. Podrška pacijenta od strane prijatelja ili obitelji također je vrlo važna kod ove bolesti i može spriječiti razvoj depresija ili druge psihološke uzrujanosti. Moguće je da se očekivano trajanje života pogođene osobe smanjuje zbog ove bolesti.
To možete učiniti sami
Pacijenti s kraniofaringeomom pate od različitih difuznih simptoma koji ograničavaju njihovu kvalitetu života i dovesti do neizvjesnosti u vezi s njihovim zdravlje status. Na primjer, glavobolje i pojačani osjećaj žeđi tipični su za kraniofaringeom. Dobivena česte mokrenje ponekad ograničava pacijente u njihovom svakodnevnom životu i obavljanju aktivnosti izvan kuće. Najvažnija mjera samopomoći u slučaju kraniofaringeoma je brzi kontakt s liječnikom unatoč nespecifičnim simptomima. Jednom kada se dijagnoza uspostavi, liječnički tim započinje terapiju. Obično pacijent odlazi u bolnicu i podvrgava se operaciji s ciljem što potpunijeg uklanjanja tumora na mozgu. Tijekom tog vremena rad dječjih pacijenata ozbiljno je ograničen. U to je vrijeme pohađanje škole također nemoguće, tako da oni koji su pogođeni obično zaostaju u svojoj školskoj karijeri. Udaljenost učenje a podrška učitelja i školskih kolega djelomično to sprječava. Nakon uspješnog uklanjanja, pacijenti promoviraju svoje zdravlje odlaskom na potrebne medicinske kontrolne posjete. To je zato što kraniofaringeom karakterizira velika stopa recidiva i potrebno je brzo djelovanje. Pacijenti se suzdržavaju od visokihstres bave se sportom nakon operacije u vlastitom interesu.
