Svi oblici prirođene srčane mane mogu se svrstati u jednu od sljedeće tri široke skupine. Najčešći su prirođene srčane mane u obliku kratkih spojeva s šantovima slijeva udesno - ponajviše, defekt ventrikularnog septuma u gotovo trećini slučajeva. Rjeđe su prirođene srčane mane s šantom zdesna nalijevo. Slijedi pregled oblika urođenih srce nedostaci. Približna učestalost u% navedena je u zagradama (prema „Mreži kompetencija za urođene Srce Nedostaci «).
Srčane mane bez šanta
- Plućna stenoza (7%): suženje srce ventil spojen između desna klijetka i plućni arterija. Ovisno o stupnju ozbiljnosti, plućna stenoza rezultira povećanom stres na desna klijetka, koji se mora boriti protiv povećanog otpora na izlazu. Posljedica plućne stenoze može biti slabost miokarda desnog srca.
- Aortna stenoza (3-6%): aortna stenoza je suženje srčanog zaliska koji razdvaja lijeva klijetka iz aorte. Aortna stenoza postavlja povećane zahtjeve za performansama lijevog srčanog mišića, koji se dugoročno mogu preopteretiti.
- Aortna istmička stenoza (koarktacija aorte, CoA; 5-8%): visokostepeno sužavanje do suženja u silaznom dijelu aorte. Koarktacija aorte također pretežno utječe na lijevo srce i uzroke hipertenzija u glava i oružja. Tipično, krv tlak izmjeren na nogama je zapanjujuće niži nego na rukama kod aortne istmičke stenoze.
Srčane mane s šantom slijeva udesno
U ovim srčanim manama, kisik-bogatsvo krv teče iz lijevog srca u desno srce, odnosno iz sustavnog u plućna cirkulacija. Kao rezultat, pravo srce doživljava povećano opterećenje.
- Defekt atrijalne pregrade (ASD; 7%): rupa na septumu srca koja razdvaja dva pretkomora predstavlja defekt atrijalne pregrade. Budući da u normalnim okolnostima veći pritisci prevladavaju u lijevom srcu nego u desnom, dijelu krv protok koji bi zapravo trebao opskrbiti organizam usmjerava se natrag u desno srce putem defekta atrijalne pregrade. Ovaj dio protoka krvi zatim iznova cirkulira kroz plućna cirkulacija a da nisu dostupni organizmu u cjelini. Dugoročno, defekt atrijske pregrade može rezultirati plućna cirkulacija preopterećenje plućnim hipertenzija i točno slabost srčanog mišića.
- Defekt ventrikularne pregrade (VSD; 31%): Defekt septičke pregrade karakterizira rupa u srčanom septumu između desne i lijeve komore. Kao i kod defekta atrijalne pregrade, u defektu ventrikularne pregrade različit se udio protoka krvi vraća kroz septalnu rupu u desno srce, čiji mišić snaga nije u stanju nositi se s novim uvjetima pritiska. Kronično preopterećenje obično rezultira slabošću miokarda desna klijetka od defekta ventrikularne pregrade.
- Defekti jastuka endokarda (defekt atrioventrikularne pregrade, AVSD; 4.8%): neadekvatna povezanost mišića i vezivno tkivo strukture na spoju između atrijskog i ventrikularnog septuma u različitim stupnjevima. U ekstremnim slučajevima, defekt jastuka endokarda ima otvoreni kanal koji se proteže od pretkomorskog septuma do ventrikularnog septuma, što rezultira masivnim protokom krvi slijeva udesno s stres na desnom srcu i plućnom Cirkulacija.
- Perzistentni duktus arteriosus (PDA; 7%): ductus arteriosus botalli veza je kratkog spoja između plućne arterija i aorta koja ima važnu funkciju za nerođeno dijete u maternici da provodi krv iz desnog srca pored nefunkcionalnog ment izravno u veliki krvožilni sustav (oksigenacija fetalne krvi odvija se u ovoj fazi, naime preko majčinih pluća). Ako se ova veza kratkog spoja nastavi i nakon rođenja, pogoduje protoku krvi s lijevog na desno srce, što dovodi do naprezanja desnog srca.
Srčane mane s šantom zdesna nalijevo
U tim srčanim manama, deoksigenirana krv teče iz desnog srca u lijevo srce. Kao rezultat, lijevo srce je podvrgnuto povećanom stres, A kisik razina u krvi velikog krvožilnog sustava opada, što se očituje kao plava promjena boje (cijanoza) usana i nokti. Ove srčane mane mogu se kombinirati sa složenim vaskularnim malformacijama, što uzrokuje da protok krvi bude drugačiji od normalnog - što zauzvrat može dovesti do povećanog, a ne smanjenog plućnog protoka krvi. Šant zdesna ulijevo sa smanjenim plućnim protokom krvi
- Tetralogija Fallota (TOF; 5.5%): kombinacija sljedeće četiri (= tetra) malformacije: Plućna stenoza, neispravan tijek aorte, defekt ventrikularne pregrade i povećanje mišićne debljine desne klijetke. Budući da plućna stenoza ometa redoviti protok krvi u plućnu Cirkulacija, dio deoksigenirane krvi iz desnog srca teče naizmjenično lijevo, snižavajući kisik nivo u velikom Cirkulacija. Kronični nedostatak kisika u svim organima rezultat je tetralogija Fallota.
- Plućna atrezija ili trikuspidalna atrezija (1-3%): neispravna formacija plućni ventil i / ili tricuspidni ventil (ventil između desni atrij i desna klijetka). U tim anomalijama dio krvi s desnog srca osiromašenog kisikom mora se preusmjeriti u lijevo srce bilo kroz defekt pretkomorske septume ili defekt ventrikularne pregrade. U pojedinačnim slučajevima to uključuje plućnu cirkulaciju pretežno iz aorte preko perzistentnog duktus arteriosusa u plućnu arterija. U ovom srčana mana, također se moraju očekivati ozbiljna oštećenja cirkulacije i hipoksija organa.
Šant zdesna nalijevo s povećanom plućnom cirkulacijom.
- Transpozicija velikih arterija (TGA; 4.5%): u ovoj složenoj malformaciji aorta pogrešno proizlazi iz desne komore, a plućna arterija iz lijeva klijetka. Dakle, mala i velika cirkulacija nisu povezane serijski, već paralelno; desno srce opskrbljuje krv velikom cirkulacijom, lijevo malom cirkulacijom. Ovaj srčana mana kompatibilan je sa životom samo ako dodatne veze kratkog spoja na atrijalnoj ili ventrikularnoj razini osiguravaju izmjenu između dva kruga. Budući da desna klijetka mora osiguravati pritisak velikog kruga, može se očekivati da uskoro otkaže desno srce.
- Ukupno plućno vena malokluzija (TAPVC; <1%): u ovom se slučaju plućne vene otvaraju u desni atrij umjesto lijeve. Anomalija zahtijeva dodatnu vezu kratkog spoja između desnog i lijevog srca kako bi se omogućila razmjena između male i velike cirkulacije, a naglašava i plućnu cirkulaciju i desno srce.
- Dvostruki izlaz desne klijetke (DORV; 1.2%): podrijetlo obje velike arterije iz desne klijetke): Lijevo srce uključeno je u cirkulaciju putem defekta u srčanom septumu. Budući da desno srce mora istovremeno opskrbljivati oba kruga, njegovo je preopterećenje desnim zastoj srca je neizbježno.
- Dvostruki ulaz lijeva klijetka (Singularna komora, DIVM 1.5%): u ovoj anomaliji, umjesto desne i lijeve klijetke, postoji samo jedna komora, iz koje slijede oba problema zasićenja krvi kisikom i cirkulacije krvi s slabošću miokarda.
- Hipoplastični sindrom lijevog srca (HLHA; 3.8%): neadekvatno oblikovana lijeva klijetka koja ne može obavljati svoju normalnu funkciju. Kao rezultat, protok krvi u veliku cirkulaciju mora dolaziti iz desnog srca preko duktus arteriosusa. Ova vrlo rijetka anomalija ni u kom slučaju nije kompatibilna sa životom.
