Lupus Erythematosus: Klasifikacija

sistemski lupus eritematozus (SLE): Kriteriji za klasifikaciju Američkog koledža za reumatologiju (ACR) sve se više zamjenjuju klasifikacijom prikazanom u nastavku. To je 2012. godine izmijenila grupa Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) na temelju kriterija za klasifikaciju American College of Rheumatology (ACR). Preduvjet za postavljanje dijagnoze SLE je da su zadovoljena 4 kriterija (od kojih je najmanje 1 klinički i 1 imunološki) ili, u slučaju pozitivne ANA ili anti-dsDNA antitijela, postavlja se histološka dijagnoza lupusnog nefritisa (upala bubrega). Kriteriji SLICC nisu dijagnostički kriteriji. Napomena: Kriteriji SLICC postali su manje poznati, premda su imali bolju osjetljivost (92-97% naspram 77-90%) i slabije specifičnosti (74-88 naspram 91-96%) u usporedbi s kriterijima klasifikacije iz 1982. U međuvremenu, novi kriteriji za klasifikaciju bolesnika s lupusom predstavljeni su na godišnjem međunarodnom kongresu Europske lige protiv Reumatizam (EULAR) (vidi dolje). Kriteriji za klasifikaciju SLE: Kriteriji za klasifikaciju sistemskih lupusnih međunarodnih klinika (SLICC).

Klinički kriteriji
  • Akutni kožni lupus eritematozus, uključujući eritem leptira: fiksni eritem (crvenilo kože; ravno ili uzdignuto) na licu (područja nosa i obraza), obično isključujući nazolabijalne nabore ("nazolabijalna brazda")
  • Kronična kožna lupus eritematozus (npr. lokalizirani ili generalizirani diskoidni eritemski lupus: eritematozni, uzdignuti dijelovi kože s neizmjenjivim keratotičnim (keratinizirajućim) dijelovima i folikularnom hiperkeratozom (prekomjerna keratinizacija kože))
  • Čir na usnoj šupljini ("pripada ustima") i / ili nazofarinksu ("pripada nazofarinksu")
  • Serozitis
    • Pleuritis (upala pleure) ili perikardijalna bol koja traje više od jednog dana
    • perikarditis (upala perikardijum).
    • peritonitis (peritonitis)
    • Ascites (trbušna vodenica)
  • Zahvaćenost bubrega: pojedinačna mokraća: protein /kreatinina omjer (omjer P / C) ili izlučivanje bjelančevina (izlučivanje bjelančevina) u 24 sata skupljenog urina> 0.5 g
  • Neurološka uključenost: npr. Epilepsija (napadaji), psihoza, mijelitis (upala leđne moždine), neuropatija (bolesti perifernih živaca)
  • Hemolitička anemija (anemija uzrokovana povećanim ili preranim raspadanjem eritrocita / crvenih krvnih stanica (hemoliza)) s retikulocitozom
  • Leukocitopenija (<4,000 leukociti (bijela krv stanice) / μl) ili limfocitopenija (<1,500 / μl).
  • Trombocitopenija (<100,000 XNUMX / μl / smanjen broj trombocita).
Imunološki kriteriji
  • ANA titri iznad laboratorijske referentne vrijednosti.
  • Anti-dsDNA antitijelo
  • Anti-Sm antitijelo
  • Antifosfolipid antitijela (antitijela protiv kardiolipina i anti-β 2-glikoproteina I [IgA, IgG ili IgM]; test lažno pozitivnog VDRL [Laboratorija za istraživanje bolesti Venerealne]).
  • Smanjena suplementacija (C3, C4 ili CH50).
  • direktan Coombsov test (bez hemolitičkih anemija).

Novi EULAR / ACR kriteriji za klasifikaciju bolesnika s lupusom (predstavljeni na godišnjem međunarodnom kongresu Europske lige protiv Reumatizam (EULAR)).

U početnoj usporedbi 1,000 bolesnika sa SLE, za nove EULAR / ACR kriterije navodi se da imaju mnogo bolji učinak od starih ACR (85% i 95%), s osjetljivošću i specifičnošću od 98%, odnosno 97%.

Klinička područja i kriteriji ponderiranja
ustavni simptomi groznica 2
Koža Alopecijaralni ulcerasubakutni kožni ili diskoidni LEakutani kožni LD bez ožiljaka. 2246
Artritis Sinovitis ≥ 2 zgloba ili osjetljivost u ≥ 2 zgloba s jutarnjom ukočenošću ≥ 30 minuta 6
Neurologija Napadi delirija psihoze 236
Serozitis Pleuralni ili perikardijalni efuzijski akutni perikarditis 56
Hematologija LeukopenijaTrombopenijaAutoimuna hemoliza 344
bubrezi Proteinurija> 0.5 g / 24 hLupusni nefritis (histol.) Tip II, VLupusni nefritis (histol.) Tip III, IV 4810
Imunološke domene i kriteriji ponderiranja
Antifosfolipid-Ak aCL> 40 GPL ili β2GPI> 40 GPL ili LA +. 2
Upotpuniti, dopuna C3 ili C4 smanjeniC3 i C4 smanjeni 34
visoko specifična automatska izmjen Anti-dsDNS-AkAnti-Sm-Ak 66

Klasifikacija lupusnog nefritisa

Klasa Opis
1 Minimalni mesangijski LGN
2 Mesangioproliferativni LGN
3 Žarišni LGN (<50% glomerula) aktivan / skleroziran, segmentni ili globalni
4 Difuzni LGN (> 50% glomerula) aktivan / skleroziran, segmentni ili globalni
5 Membranski LGN
6 Sklerozirani LGN (> 90% glomerula).

Legenda: LGN: lupus glomerulonefritis.