Hemangioblastomi su vaskularne novotvorine koje se javljaju u središnjem dijelu živčani sustav. U većini slučajeva bolest se javlja kod mladih odraslih osoba. U principu, hemangioblastomi su benigni oblik tumora. Tumor se obično nalazi u cerebelum.
Što je hemangioblastom?
U principu, hemangioblastom je poseban tumor koji ima velik broj posuđe. S tim u vezi, hemangioblastoma se javlja u većini slučajeva na području središnje živčani sustav. Osim toga, postoji mogućnost nastanka hemangioblastoma u tkivima mekih tkiva. Prema Svijetu Zdravlje Organizacija, hemangioblastomi se smatraju dobroćudnim tumorima. S tim u vezi, kategorizirani su kao centralni tumori 1. stupnja živčani sustav. U nekim se slučajevima hemangioblastomi pojavljuju zajedno s takozvanim Hippel-Lindau sindromom. Osim toga, moguća je i sporadična pojava tumora. Često se hemangioblastomi pojavljuju na području mozak stabljika, cerebelum ili u meduli leđa. U rijetkim slučajevima, tumori se pojavljuju i na području veliki mozak. Uz to, moguće je da hemangioblastomi nastanu na mrežnici ljudskog oka. U ovom se slučaju često nazivaju retinalni angiomi. Međutim, ovo ime nije točno. U osnovi, oko deset posto svih tumora lokaliziranih u stražnjem dijelu lubanjske jame čine hemangioblastomi. U većini slučajeva pacijenti imaju između 20 i 40 godina u vrijeme bolesti. Bolest se češće javlja kod muškaraca nego kod žena. Hemangioblastomi se najčešće stvaraju u polutkama malog mozga ili vermisu malog mozga. Deset posto svih hemangioblastoma razvija se u medulli leđa, a samo tri posto u moždano deblo.
Uzroci
Trenutno su točni uzroci nastanka hemangioblastoma još uvijek uglavnom nejasni. U osnovi, tumori nastaju iz takozvane pia mater kao i različitih patoloških kapilara. Zašto se transformiraju u hemangioblastome još nije dovoljno istraženo. U principu se otprilike 80 posto svih hemangioblastoma javlja sporadično, dok se oko 20 posto javlja zajedno s Hippel-Lindau sindromom.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Hemangioblastomi uzrokuju razne simptome, ovisno prvenstveno o njihovom mjestu. Primjerice, cerebralni simptomi poput ataksije ili poremećaji govora su mogući. Ponekad postoji i sindrom kompresije korijena ili a leđna moždina sindrom. Neki hemangioblastomi proizvode tvar eritropoetin. Ova tvar uzrokuje crvenu boju krv stanice da se razmnožavaju (medicinski pojam policitemija). S makroskopskog gledišta, čini se da je tumor 60 posto cističan i 40 posto čvrst. Tumor je okruglog oblika i ima žutu boju zbog velikog udjela u masno tkivo. Mikroskopskim pregledom vidljivi su kapilari s tankim stijenkama. Također se mogu vidjeti hiperplastične endotelne stanice. Periciti su zatvoreni specijaliziranim stromalnim stanicama. Hemangioblastomi imaju veliku količinu tvari retikulin. Mitoze se ne javljaju u okruženju hemangioblastoma, već krvarenje, nekroza, a kalcifikacija je moguća u rijetkim slučajevima. Hemangioblastomi u leđna moždina područje često se javljaju zajedno s tekućinskom vrećicom. Ovo je također poznato kao syrinx i uzrokuje brojne simptome. Ako hemangioblastoma ošteti cerebelum, simptomi mogu uključivati dismetriju, ataksiju hoda, vrtoglavicai disdiadohokinezija. Ako se hemangioblastoma nalazi u moždano deblo, često rezultiraju deficitom lubanjskog živca.
Dijagnoza i napredovanje bolesti
S obzirom na dijagnozu hemangioblastoma, u obzir dolaze razne metode ispitivanja, o čijoj primjeni odlučuje liječnik. U principu, metode slikovnog pregleda su od najveće važnosti za utvrđivanje dijagnoze hemangioblastoma. U Radiologija, hemangioblastomi se obično pojavljuju kao lezije koje zauzimaju prostor i apsorbiraju primijenjena kontrastna sredstva i karakterizirani su pseudocističnim oblikom. Kada računarska tomografija or magnetska rezonancija izvodi se, cistične hipodenske lezije koje zauzimaju prostor vide se u 60 posto slučajeva. Samo 40 posto svih hemangioblastoma ima čvrst oblik. Kao dio diferencijalna dijagnoza, treba razmotriti karcinom bubrežnih stanica. To je zato što odgovarajući metastaze mogu nalikovati hemangioblastomu. Međutim, histološki se pregledi mogu koristiti za sprečavanje zabune.
komplikacije
Različiti simptomi mogu proizaći iz hemangioblastoma. Obično simptomi i daljnji tijek bolesti uvelike ovise o zahvaćenom području. U većini slučajeva, međutim, postoje poremećaji u koordinacija, koncentracija, I također poremećaji govora. To može negativno utjecati na pacijentov svakodnevni život. Nadalje, pogođeni pate od krvarenja i kalcifikacija posuđe. Ako tumor prodre u mali mozak, mogu se pojaviti različita ograničenja u kognitivnim procesima. U ovom slučaju, vrtoglavica or poremećaji hoda često se javljaju. Kako bolest napreduje, lubanjska živci može propasti i bez liječenja, što rezultira ograničenim kretanjem ili paralizom. Kvalitetu života pacijenta smanjuje hemangioblastom. Obično liječenje hemangioblastoma nema dovesti do daljnjih komplikacija. Tumor se u većini slučajeva može lako ukloniti. Komplikacije mogu nastati ako se uklanjanje tumora vrši kasno, a time je tumor već zahvatio ili oštetio druge regije. U tom slučaju, očekivano trajanje života može se smanjiti. Međutim, ako je liječenje uspješno, nema promjene u očekivanom životu.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Uvijek se mora osigurati hitno liječenje hemangioblastoma kako bi se spriječile daljnje komplikacije i daljnje širenje tumora. Ako se ne započne liječenje, osoba pogođena hemangioblastomom može u najgorem slučaju umrijeti. Treba se obratiti liječniku ako poremećaji govora nastaju bez određenog razloga. Pogođene osobe također mogu patiti od oslabljene osjetljivosti ili različitih senzornih poremećaja, što također može biti pokazatelj hemangioblastoma. Često se krvarenja javljaju i u koža. Nadalje, vrtoglavice ili poremećaji hoda mogu ukazivati na bolest i uvijek ih treba istražiti ako traju dulje vrijeme. Međutim, ozbiljnost simptoma može se uvelike razlikovati. U prvom se slučaju zbog ovih pritužbi može konzultirati pedijatra ili liječnika opće prakse. Tada se uz pomoć različitih pretraga može dijagnosticirati hemangioblastom. Hoće li, međutim, biti potrebno izravno uklanjanje, odlučit će se ovisno o opsegu tumora.
Liječenje i terapija
Hemangioblastome je relativno lako liječiti, ovisno o mjestu i opsegu tumora. Uklanjanje tumora obično je izbor liječenja. Kirurškim zahvatom hemangioblastom se uklanja što je moguće potpunije. Važno je da se zid ciste također potpuno ukloni. Nakon toga, prognoza je relativno pozitivna. To je osobito slučaj ako se radi o staničnom podtipu hemangioblastoma. Ponekad je teško razlikovati hemangioblastom od sekundarnog tumora Hippel-Lindauove bolesti. Međutim, ako se tumor u potpunosti resecira, prognoza je relativno povoljna.
Prevencija
Prema trenutnom stanju znanja o medicinskim i farmakološkim istraživanjima, nije učinkovito mjere za prevenciju hemangioblastoma su još poznati. To je zato što su uzroci nastanka ove vrste tumora također još uvijek uglavnom neobjašnjivi. Iz tog razloga, pravovremena dijagnoza kao i terapija hemangioblastoma igraju najvažniju ulogu. U slučaju karakterističnih pritužbi i simptoma, potrebno je što prije potražiti odgovarajućeg stručnjaka.
Nastavak
Liječenje a Raka uvijek slijedi naknadna njega. To je zato što postoji rizik od razvoja novog tumora na istom mjestu. Liječnici provode naknadnu njegu najmanje tromjesečno tijekom prve godine dijagnoze. Nakon toga ritam se širi. Ako i dalje ne bude novog rasta u petoj godini, tada bi trebao proći jednogodišnji pregled. O tome pacijent dobiva detaljne informacije. Kontrola se često odvija u klinici u kojoj je obavljen početni postupak. Tehnike snimanja poput MRI i CT koriste se za dijagnozu hemangioblastoma. U rijetkim slučajevima bolest zahtijeva dugotrajnu naknadnu njegu jer sekundarna oštećenja i dalje traju. To se može liječiti različitim terapijama. Program rehabilitacije obećava brzi uspjeh. U tome su dostupni stručnjaci iz različitih područja koji mogu posebno prilagoditi pacijenta za svakodnevni život. Na ovaj se način mogu propisati i prikladni lijekovi. Neurološki problemi ponekad zahtijevaju temeljne promjene u životu. To može uzrokovati psihološke stres. Psihoterapija tada mogu pomoći. Treba, međutim, napomenuti da je hemangioblastoma benigni tumor. Posljedična šteta koja ima utjecaja na svakodnevni život iznimka je.
Što možete učiniti sami
Ne postoje mogućnosti samopomoći za pogođenu osobu s hemangioblastomom. U svakom slučaju, ovaj tumor mora liječiti liječnik, a obično je potrebna operacija ili zračenje. Budući da hemangioblastoma negativno utječe na općenito stanje pogođene osobe, pacijent bi se trebao odmoriti i ne izlagati tijelo nepotrebnim stres. Odmor u krevetu i opuštanje tehnike mogu imati pozitivan učinak na bolest. Nadalje, pacijentima je potrebna pomoć i podrška prijatelja i obitelji. Briga o ljubavi također pozitivno utječe na tijek bolesti. Moguće psihološke pritužbe mogu se riješiti uz pomoć rasprava. Djeca bi također trebala biti u potpunosti informirana o mogućem tijeku ove bolesti. U mnogim slučajevima, razgovori s drugim pogođenim osobama ili, u slučaju teškog mentalnog stanja stres, pomažu i razgovori s terapeutom, pri čemu čak i razmjena informacija može biti vrlo korisna. Budući da rana dijagnoza ima vrlo pozitivan učinak na tijek bolesti, pregled treba provesti kod prvih znakova. Redoviti pregledi također su potrebni nakon liječenja kako bi se otkrili i liječili mogući daljnji tumori u ranoj fazi.
