Mielin: Struktura, funkcija i bolesti

Mielin je naziv koji je dobio posebna, posebno lipidima bogata biomembrana koja uglavnom djeluje kao tzv. mijelinska ovojnica ili medularni omotač koji obuhvaća aksone živčanih stanica periferne stanice živčani sustav i središnji živčani sustav i električnom izolacijom sadržanih živčanih vlakana. Zbog redovitih prekida mielinskih ovojnica (Ranvierovi prstenasti vrpci), električno provođenje podražaja naglo se javlja od prstenastog kabela do prstenastog kabela, što rezultira većom ukupnom brzinom provođenja nego u kontinuiranom provođenju.

Što je mijelin?

Mielin je posebna biomembrana koja prekriva aksone periferne stanice živčani sustav (PNS) i središnjeg živčanog sustava (CNS) te ih električki izolira od drugih živci. Mielin u PNS-u tvore Schwannove stanice, a mijelinska membrana Schwannove stanice "omotava" samo jedan dio iste aksona odjednom u nekoliko do mnogo slojeva. U CNS-u mijelinske membrane tvore visoko razgranati oligodendrociti. Zbog svoje posebne anatomije s mnogo razgranatih krakova, oligodendrociti mogu istodobno osigurati svoje mijelinske membrane do 50 aksona. Mijelinske ovojnice aksona prekidaju se svakih 0.2 do 1.5 mm pomoću Ranvierovih lančanih prstenova, što rezultira neredovitim (saltatorijskim) načinom prijenosa električnih podražaja koji je brži od kontinuiranog načina prijenosa. Mielin štiti iznutra trčanje živčana vlakna od električnih signala od drugih živci i uvjetuje prijenos sa što manje gubitaka, čak i na relativno velikim udaljenostima. Aksoni PNS-a mogu doseći duljinu veću od 1 metra.

Anatomija i struktura

Visok sadržaj lipida u mijelinu pokazuje složenu strukturu i sastoji se uglavnom od holesterola, cerebrozida, fosfolipidi kao što lecitin, i druge lipidi, proteini sadrži, kao što su osnovni mijelinski protein (MBP) i glikoprotein povezan s mijelinom i neki drugi proteini, imaju presudan utjecaj na strukturu i snaga mijelina. Sastav i struktura mijelina različiti su u CNS-u i PNS-u. U mijelinizaciji aksona CNS-a važnu ulogu igra mijelinski oligodendrocitni glikoprotein (MOG). Ovaj se određeni protein ne nalazi u Schwannovim stanicama koje tvore mijelinske membrane PNS aksona. Vjerojatno je da periferni mijelinski protein-22 pruža čvršću strukturu mijelina Schwannovih stanica u odnosu na strukturu mijelina oligodendrocita. Uz redovite prekide mijelinskih ovojnica pomoću Ranvierovih prstenastih vrpci, u mijelinskim ovojnicama postoje takozvani Schmidt-Lantermannovi urezi, također nazvani mijelinskim urezima. To su citoplazmatski ostaci Schwannovih stanica ili oligodendrocita koji se protežu kao uske pruge kroz sve mijelinske ovojnice kako bi osigurali potrebnu razmjenu materijala između stanica. Oni izvršavaju funkciju spojnica koje omogućuju i omogućuju izmjenu tvari između citoplazme dviju susjednih stanica.

Funkcija i zadaci

Jedna od najvažnijih funkcija mijelina ili mijelinske membrane je električna izolacija aksona i živčanih vlakana trčanje u roku od aksona te za brzi prijenos električnog signala. S jedne strane, električna izolacija štiti od signala drugih nemijeliniziranih živci, a s druge strane, zahtijeva da prijenos živčanih impulsa bude što niži i brži. Brzina prijenosa i "gubici provodljivosti" posebno su važni za aksone u PNS-u zbog njihove duljine, koja ponekad prelazi jedan metar. Tijekom evolucije, električna izolacija aksona, kao i pojedinih živčanih vlakana, omogućila je svojevrsnu minijaturizaciju živčani sustav. Samo je izum mijelinizacije evolucijom omogućio moćne mozgove s ogromnim brojem neurona i još većim brojem sinaptičkih veza. Oko 50% mozak masa sastoji se od bijele tvari, tj. mijeliniziranih aksona. Bez mijelinizacije, čak i približno slične mozak složenost bi bila potpuno nemoguća na tako malom prostoru. The optički živac koji izlazi iz mrežnice koja sadrži oko 2 milijuna mijeliniziranih živčanih vlakana, služi za ilustraciju proporcija. Bez zaštite mijelina, optički živac trebao bi biti promjera više od jednog metra za isti izlaz. Istodobno s mijelinizacijom, u evoluciji je nastalo saltirajuće provođenje podražaja, koje ima očitu prednost u brzini u odnosu na kontinuirano provođenje pobude. Pojednostavljeno, može se zamisliti da se ionski kanali otvaraju i zatvaraju depolarizacijom kako bi se prenio akcijski potencijal na sljedeći odjeljak (internode). Evo, akcijski potencijal je opet izgrađen u istom snaga, prosljeđuje se i na kraju odjeljka ponovo depolarizacijom radi aktiviranja ionske pumpe i prenošenja potencijala na sljedeći odjeljak.

Bolesti

Jedna od najpoznatijih bolesti izravno povezanih s postupnom razgradnjom mijelinske membrane aksona je Multipla skleroza (MS). Kako bolest napreduje, mijelin aksona razgrađuje se sam od pacijenta imunološki sustav, svrstavajući MS u kategoriju neurodegenerativnih autoimune bolesti. Za razliku od Guillain-Barréova sindroma, tijekom kojeg je imunološki sustav izravno napada živčane stanice unatoč zaštiti mijelinske membrane, ali čije tijelo oštećuje djelomično neuronsko oštećenje, mijelin koji generira MS ne može se nadomjestiti. Točni uzroci nastanka MS nisu (još uvijek) dovoljno istraženi, ali MS se javlja u obiteljima, tako da se može pretpostaviti barem određena genetska sklonost. Bolesti koje uzrokuju razgradnju mijelina u CNS-u i temelje se na nasljednim genetskim nedostacima nazivaju se leukodistrofije ili adrenoleukodistrofija ako se genetski defekt nalazi na lokusu X kromosoma. A manjak vitamina b12 bolest, pogubna anemija, koja se naziva i Biermerova bolest, također dovodi do razgradnje mijelinskih ovojnica i uzrokuje odgovarajuće simptome. U literaturi se govori o mjeri u kojoj je razvoj mentalnih bolesti poput shizofrenija može biti uzročno povezan sa mijelinska ovojnica disfunkcija.