Izvanstanični matriks: struktura, funkcija i bolesti

Izvanstanični matriks (ECM) odnosi se na sve endogene tvari koje se nalaze izvan stanica u međustaničnom prostoru. ECM je vrlo važan za snaga i oblikovanje tkiva i kao nosač za krv i limfni posuđe i živčana vlakna. Međustanični prostor predstavlja složenu zbirku širokog spektra makromolekula koje pripadaju ili tekućoj ili gelastoj mljevenoj tvari ili vlaknima.

Što je izvanstanični matriks?

Sve endogene tvari koje se nalaze izvan stanica u međustaničnom prostoru dio su izvanstaničnog matriksa (ECM). ECM se također naziva izvanstanični matriks ili međustanična tvar. U osnovi se u ECM mogu razlikovati tvari koje ili pripadaju osnovnoj tvari ili se mogu pripisati raznim vlaknima. Ovisno o zadatku i tkivu, sastav ECM-a uvelike varira. Tvari koje čine skupinu vlakana uključuju mnoštvo kolagenih, retikularnih i elastičnih vlakana, od kojih svako ispunjava različite zadatke i čini svoj dio ECM-a u vrlo različitom sastavu, ovisno o vrsti tkiva. Amorfna prizemna supstanca ECM ispunjava sve preostale prostore kao tekućina ili kao gel, ovisno o strukturi međustaničnog prostora i dijelu vlakana ECM-a. Sastav mljevene tvari također je vrlo različit, ovisno o zadacima. Veliki dio DCM-a tvori se od glikozaminoglikana, dugolančanih polisaharide koji su uglavnom vezani za proteini u obliku proteoglikana, s izuzetkom hijaluronska kiselina. Primjerice, obavljaju brojne zadatke u formiranju, razgradnji i preuređivanju tkiva. U tom kontekstu, takozvana adhezija proteini treba spomenuti i koji, kao dio EZM-a, uspostavljaju kontakt s receptorima stanica u složenim procesima.

Anatomija i struktura

Anatomska struktura ECM-a vrlo je heterogena i ovisi o zadacima koje ECM mora obaviti u odgovarajućoj regiji tijela. Vlaknasti dio ECM-a uglavnom se sastoji od kolagena proteini, od kojih je poznato 27, od kojih se svaki razlikuje po sastavu proteina, a također se razlikuje po svojim fiziološkim i mehaničkim svojstvima. U osnovi, kolagene karakterizira njihova vlačna čvrstoća snaga. kolagen vlakna promjera 2 do 20 mikrometara sastoje se od mnogih, 130 nanometara debelih, kolagenih vlakana. Također su važna retikularna vlakna koja čine mikroskopske mreže ili rešetke za smještaj kapilara, živčanih vlakana, masnih stanica i stanica glatkih mišića. Za razliku od kolagen vlakna koja su otporna na kidanje i ne mogu se rastezati, elastična vlakna koja su izrađena od proteina elastina imaju jedinstveno svojstvo reverzibilnosti istezanje. Veliki dio osnovne tvari čine glikozaminoglikani - uglavnom u obliku proteoglikana, glikana vezanih na proteine, čija je glavna funkcija stvaranje potrebnih veza između pojedinih proteina. Na primjer, hrskavica supstanca od zglobova sastoji se od glikozaminoglikana i glikoproteina. Za razliku od kolagena, hrskavica tvar površina zglobova nije karakterizirana vlačnim snaga, ali velikom tlačnom čvrstoćom. The hijaluronska kiselina sadržan u ECM-u ima izuzetno visoku voda-držni kapacitet i presudno doprinosi vodi uravnotežiti tkiva.

Funkcija i zadaci

Izvanstanični matriks ne samo da vrši fizičke funkcije u smislu vlačne ili tlačne čvrstoće, već također intervenira u metaboličkim procesima. Kroz širok spektar kolagenskih vlakana, ECM preuzima primarnu odgovornost za oblikovanje organa i drži organe u predviđenom položaju u tijelu. Kroz druge kolagene ECM pruža vlačnu čvrstoću svima tetive i ligamenti i trodimenzionalna snaga da kosti. Također pruža otpornost tlaka i habanja površinskih hrskavica na površinama trenja zglobova. Međutim, vlačna, tlačna i posmična čvrstoća nisu jedini zadaci ECM-a; također je odgovoran za osiguravanje potrebne elastičnosti u tkivima kako bi određeni organi mogli povećavati i smanjivati ​​opseg po potrebi bez nepovratnih oštećenja. Sljedeća je važna zadaća aktiviranje vlastitih mehanizama za popravak u tijelu oslobađanjem citokina, koji utječu na proliferaciju i diferencijaciju stanica. ECM stoga održava zalihu citokina koji se mogu aktivirati po potrebi - na primjer, za popravak ozljede. Transdukcija signala također je jedan od zadataka izvanstaničnog matriksa. To se odnosi na oslobađanje takozvanih sekundarnih glasničkih tvari, čija "poruka" dopire do unutrašnjosti stanice putem specijaliziranih receptora i aktivira stanicu da se ponaša na određeni način ili pokreće određene metaboličke procese. Isto tako, određivanje polariteta, tj. Organizacija i orijentacija stanica u bazalni i apikalni kraj, spada u opseg izvanstaničnog matriksa.

Bolesti

Gotovo neprocjenjiva raznolikost funkcija i zadataka na izvanstaničnoj matrici već sugerira da se disfunkcije povezane s bolestima ili izazvane bolestima mogu pojaviti s blagim do teškim učincima. Kao uzročnik i polazište mnogih kroničnih bolesti do malignih i po život opasnih procesa, dodijeljeni su poremećaji osnovne regulacije koju organizira ECM. Mnogi procesi progresije bolesti, koji su povezani s osnovnom regulacijom ECM-a putem oslobađanja citokina, još nisu dovoljno razumljivi. U mnogim je slučajevima identificirano preopterećenje podrumskih membrana zahvaćenih organa proteinima kao uzročni čimbenik. Na primjer, ti procesi igraju važnu ulogu u razvoju i napredovanju proširenih kardiomiopatija, što se očituje simptomatskim povećanjem srca s istodobno poremećenom funkcijom pumpe. Uz stečene disfunkcije ECM-a, poznate su i genetski određene funkcionalne anomalije izvanstaničnog matriksa, koje se obično očituju u neispravnoj sintezi određenih kolagena. Neispravan kolagen sinteza dovodi do odgovarajućih poznatih obrazaca bolesti u zahvaćenim organima, poput rijetkih krhka bolest kostiju (imperfekta osteogeneze). Zbog genetske anomalije, imperfekta osteogeneze isporučuje neispravan kolagen za stvaranje kostiju. Kao rezultat, kosti su izuzetno lomljivi i obično se javljaju deformacije kostiju i kralježnice te drugi simptomi.