Elastin: Funkcija i bolesti

Elastin je strukturni protein uključen u izgradnju vezivno tkivo pluća, krv posuđei koža. Vrlo je elastičan, za razliku od kolagen, koji se također nalazi u vezivno tkivo. elastina molekule međusobno se križaju u izvanstaničnom prostoru.

Što je elastin?

Svi kralježnjaci sadrže vlaknasti protein elastin. Strukturni je protein odgovoran za oblikovanje takvih važnih organa kao što su pluća, krv posuđei koža, Zajedno s kolagen, ona tvori vezivno tkivo ovih organa. Svojstva elastina i kolagen nadopunjuju se. Dakle, elastin je, kako mu samo ime govori, vrlo elastičan, za razliku od kolagena. To čini vezivno tkivo koža, pluća i krv posuđe rastezljiv i deformabilan. Funkcije ova tri organa zahtijevaju stalnu prilagodbu veličine. Elastin se uglavnom sastoji od aminokiseline alanin, glicin, prolin, valin, lizin, leucin i izoleucin. Unutar molekule izmjenjuju se hidrofobne i hidrofilne domene. U svakoj hidrofobnoj domeni karakteristične jedinice četiri aminokiseline alanin, ponavljaju se prolin, glicin i valin. Hidrofilne domene uglavnom imaju lizin, lizin ostatak enzim lizil oksidaza oksidira u alizin. To rezultira zamjenom krajnje amino skupine karboksilnom skupinom. Ostaci lizina različitih proteinskih lanaca međusobno se kombiniraju i tvore desmozin u obliku prstena, čime međusobno umrežavaju različite lance.

Funkcija, radnja i zadaci

Funkcija Elastina kao strukturnog proteina u vezivnom tkivu je pružanje oblika i elastičnosti plućima, krvnim žilama i koži. Sva tri organa ovise o fleksibilnosti vezivnog tkiva. Oni su podložni stalnom volumen promijeniti. Vezivno tkivo uglavnom ima kolagen kao strukturni protein. Otporan je na kidanje, ali bi bio previše krut kao jedini strukturni element. Tek kombiniranjem svojstava elastina i kolagena vezivno tkivo postaje i elastično i otporno na kidanje. Osnovni gradivni element elastina je tropoelastin. Tropoelastin se sastoji od izmjeničnih hidrofobnih i hidrofilnih domena. Ima približni molekulski sastav masa od 72 kilodaltona. Jedinice tropoelastina međusobno se križaju na ostacima lizina. Dok je tropoelastin voda topiv zbog svojih mnogih hidrofilnih domena, topivost umreženog polimera u vodi se ukida. Tropoelastin se stvara unutar stanica i membranskim transportom dospijeva u izvanstanično područje. Tamo tada dolazi do umrežavanja osnovnih građevinskih blokova, a na mjestima umrežavanja stvaraju se desmozinske jedinice u obliku prstena. Tri ostatka alizina i jedan ostatak lizina uvijek sudjeluju u stvaranju desmozina. Budući da je alizin proizvod oksidacije lizina, na kraju su četiri ostatka lizina međusobno povezana. Ovaj oblik povezivanja daje elastinu posebnu elastičnost. Umrežavanje također štiti elastin od denaturacije i razgradnje od strane gotovo svih proteaza. Međutim, enzim elastaza je iznimka. To je jedina proteaza koja je sposobna razgraditi elastin. Dakle, također uspijeva razgraditi elastine unesene hranom.

Formiranje, pojava, svojstva i optimalne vrijednosti

Kao što je gore spomenuto, elastin je nužna komponenta vezivnog tkiva pluća, krvnih žila i kože. To se odnosi na sve kralježnjake. Osnovni građevinski blok tropoelastin teško se može otkriti u životinjskim tkivima. Nakon konverzije lizinskih ostataka u alizin pomoću lizil oksidaze, dolazi do trenutnog umrežavanja tri ostatka alizina s jednim ostatkom lizina. Elastin se javlja gotovo isključivo u umreženom obliku. Ipak, otkrivanje tropoelastina u pokusima na životinjama postignuto je inhibiranjem sinteze lizil oksidaze. Ako ovog enzima nema, ne dolazi do pretvorbe lizina u alizin i time ne dolazi do stvaranja elastina. Otpornost elastina na razgradnju proteazama pruža idealnu zaštitu kože, pluća i krvnih žila. Degradacijsko djelovanje elastaze ograničeno je inhibitorima elastaze.

Bolesti i poremećaji

Mutacije u ELN-u gen mogu uzrokovati nasljedne bolesti kod kojih je struktura elastina promijenjena. U stanje nazvana dermatohalazom, javljaju se promjene vezivnog tkiva, što rezultira neelastičnom, opuštenom kožom koja se uvlači bore. Bolest se može steći kao i nasljedna. Primjećuju se obiteljske nakupine. Među mnogim drugim simptomima i ovo slabost vezivnog tkiva također se javlja kod Williams-Beurenovog sindroma. Ovo je također nasljedna strukturna abnormalnost elastina. Uzrok ove bolesti je mutacija na kromosomu 7. Nadalje, postoji i urođena aortna stenoza, koji se temelji na poremećaju strukture elastina. U ovom slučaju, glavni arterija od srce je sužen. Krv može poteći samo iz lijeva klijetka u krvotok s kašnjenjem. Dugoročno, to dovodi do srce neuspjeh. Pet do šest posto svih urođenih srce defekti su urođene aortne stenoze. Neki oblici Ehlers-Danlosov sindrom također se smatra da su uzrokovane malformacijom elastina. Ovaj stanje karakterizira prenategljiva koža, a naziva se gumenom kožom. The slabost vezivnog tkiva utječe na mnoge organe, uključujući srce i probavni trakt. Sindrom se obično nasljeđuje na autosomno dominantni način. S druge strane, u takozvanom Menkesovom sindromu, među mnogim drugim simptomima, postoji i slabost vezivnog tkivačiji se uzrok traži u poremećenoj sintezi elastina. Menkesov sindrom zapravo karakterizira poremećaj bakar apsorpcija u tijelu. Međutim, bakar je kofaktor za mnoge enzimi. Među njima je i lizil oksidaza. Bez bakar, enzim je neučinkovit. Pretvaranje ostataka lizina u alizin više se ne odvija. Kao rezultat, umrežavanje ostataka lizina s desmozinom također više ne može funkcionirati.