Bilirubin: struktura, funkcija i bolesti

bilirubin je proizvod razgradnje u hemoglobin metabolizam. Makrofagi kontinuirano razgrađuju stare eritrociti u jetra i slezena generirati bilirubin. Ako je ovaj proces poremećen, tvar se nakuplja i žutica razvija.

Što je bilirubin?

bilirubin je produkt razgradnje crvene boje krv pigment. Ovaj pigment je poznat i kao hemoglobin, Crvena krv stanice žive samo oko 120 dana. Obnova i eliminacija starih crvenih stanica odvija se u obliku hemoglobin metabolizam. Pogotovo u slezena i jetra, makrofagi tako trajno razgrađuju stare eritrociti. Hemoglobin se pretvara u biliverdin srednje faze u takozvanoj heme oksigenazi, koja daje bilirubin u biliverdin reduktazi. U krv plazme, bilirubin se veže na album. Proizvod razgradnje ima žućkasto-smeđu boju i prisutan je u krvi kao album-vezana na 90 posto. Albumin-vezani bilirubin se također naziva primarnim bilirubinom. S druge strane, konjugirani bilirubin nastaje u jetra stanice, gdje se tvar uparuje s glukuronskom kiselinom. Zajedno, konjugirani i nekonjugirani bilirubin nadoknaditi izravni bilirubin. Svakodnevno se u ljudskom organizmu stvori oko 30 miligrama bilirubina. Veliki dio toga izlučuje se putem crijeva i mokraćnog sustava.

Anatomija i struktura

Bilirubin je uvijek a žuč pigment. Postoji nekoliko njegovih vrsta koje se anatomski razlikuju. Glavna razlika proizlazi iz različitih puteva metabolizma krvi na koje se gore navodi. Neizravni bilirubin je nekovalentan i na njega se veže albumin. Primarni je i nekonjugirani dio bilirubina. S druge strane, izravni bilirubin je glukuroniziran i odgovara konjugiranom, sekundarnom bilirubinu. Delta-bilirubin, koji je kovalentno vezan za albumin, također spada u ovu skupinu. Kovalentna veza je pojam koji se koristi za sve kemijske veze koje nose zajedničke elektronske parove između molekularnih atoma. Bilirubin životinja i biljaka ima strukturu sličnu strukturi ljudi. Klinički je mjerljiv samo izravni bilirubin. Neizravna komponenta obično se izračunava iz izravne komponente.

Funkcija i zadaci

U ljudskom tijelu sam bilirubin zapravo ne obavlja nikakve funkcije ili zadatke. Uglavnom, to vrijedi za gotovo sve njegove proizvode raspadanja. Polazni proizvod, hemoglobin, s druge strane zapravo izvršava vitalne funkcije u ljudskom organizmu. Crveni pigment krvi primarno transportira kisik i ugljen dioksid. Svaka molekula hemoglobina tako je opremljena s cijelom četvorkom kisik molekule. Na ovaj način, kisik prvo dospije u pluća i tkiva tijela. Kroz svoju sposobnost vezanja za dušikov oksid, hemoglobin također regulira krvni pritisak. Kada dušikov oksid oslobađa se iz hemoglobina molekule vezan za to, krv posuđe proširiti, na primjer. Protok krvi se poboljšava i krvni pritisak Kapi. Bez pigmenta crvene krvi, dakle, život ne bi bio moguć, jer se vitalni transport kisika ne bi mogao odvijati. Međutim, nakon 120 dana života, crvene krvne stanice s ovim vitalnim zadacima odumiru i dolaze nove. Da bi se to dogodilo, stare krvne stanice moraju se razgraditi i izlučiti. Bilirubin je stoga tek takav proizvod razgradnje krvnog pigmenta koji stari eritrociti izlučiv. Da se bilirubin više ne izlučuje, bio bi pohranjen. Ova pojava obezbjeđuje koža žućkast. Posebno jetra je odgovorna za razgradnju tvari. Vrijednost bilirubina stoga može pružiti laboratorijske dijagnostičke pokazatelje bolesti jetre. Međutim, povišena vrijednost također može ukazivati ​​na zaostatak od žuč. Uz ove moguće uzroke, niz različitih sindroma također je povezan s povišenom razinom bilirubina.

Bolesti

Jedna od najpoznatijih bolesti povezanih s bilirubinom je žutica. U ovom fenomenu tvar se pohranjuje. U serumu u ovom fenomenu postoji razina bilirubina iznad 1.2 mg / dl. U početku, bijela koža oka zbog naslaga postaje žućkasto. Kasnije, ostatak koža je također pogođena. Žutica s jako povećanim koncentracijama proizvoda razgradnje čak i mijenja boje u organe. Novorođenačka žutica javlja se najčešće jer novorođenčad razgrađuju fetalni hemoglobin, što može rezultirati povišenom koncentracijom bilirubina. krvno-moždana barijera još nije u potpunosti razvijen u novorođenčeta, ovaj oblik žutice također može dovesti razvojno oštećenim naslagama u veliki mozak or bazalni gangliji. Žutica u kasnijoj dobi može biti posljedica različitih uzroka. Na primjer, žutica se može javiti kao dio Dubin-Johnsonovog sindroma ili Rotorovog sindroma. Isto se odnosi na Gilbertov sindrom i Crigler-Najjarov sindrom, nasljedni metabolički poremećaj hemoglobina. Sve bolesti jetre također su često povezane sa žuticom. Ekstremna jetra stres uslijed trovanja odn ovisnost o alkoholu, na primjer, može uzrokovati razvoj žutice. Isto se odnosi i na jetru upala ili jetre metastaze od tumora. Uzročni terapijski pristup razlikuje se od uzroka žutice i povišene razine bilirubina. U slučaju poremećaja metabolizma hemoglobina, simptomatsko liječenje obično odgovara prvenstveno razgradnji uskladištenog bilirubina. U međuvremenu su dostupne obećavajuće terapijske mogućnosti za degradaciju s kože. Fototerapija može se koristiti za pretvaranje uskladištenog proizvoda razgradnje, na primjer u lumirubin. Ova tvar je voda-topiv i stoga se može izlučiti.