Cushingova bolest predstavlja a stanje u kojem tijelo doživljava hiperkortizolizam, što je prekomjerna proizvodnja Kortizol. Ovu neravnotežu uzrokuje adenom hipofize (tumor na hipofiza), što za posljedicu ima povećanu proizvodnju i lučenje ACTH.
Što je Cushingova bolest?
Nazvan po američkom neurologu Harveyju Williamsu Cushingu, Cushingova bolest odnosi se na poremećaj prednjeg dijela hipofiza u kojem an ACTH-tvorinski tumor uzrokuje da se nadbubrežna kora pretjerano stimulira i da nakon toga previše luči Kortizol, Tako, Cushingova bolest predstavlja vrstu hiperkortizolizma. Rezultirajući simptomi se nazivaju Cushingov sindrom. Cushingova bolest sama po sebi odnosi se na tumor hipofiza, pa to previše ACTH se proizvodi i pušta u krv: Adrenokortikotropni hormon ili ACTH predstavlja vitalni hormon koji se proizvodi u prednjoj hipofizi. Prekomjerna proizvodnja ACTH također povećava proizvodnju mineralni kortikoidi, glukokortikoidi i seks hormoni. Rezultirajuća tipična klinička slika ovog viška ACTH očituje se, između ostalog, u ozbiljnom debljanju, posebno [[mjesečevo lice]] i trupu gojaznost (debeli trup i prilično tanke noge i ruke), kao i smanjenje mišića masa i drugi metabolički poremećaji i sistemske bolesti.
Uzroci
Točan, ponovljiv uzrok stvaranja ACTH tumor hipofize ili Cushingova bolest nije znanstveno poznata. Bolest se javlja otprilike jednom na 100,000 XNUMX ljudi, a žene su pogođene i do četiri puta češće od muškog spola. Sama Cushingova bolest poseban je i ujedno najčešći uzrok tzv Cushingov sindrom: U oko 70 posto oboljelih od Cushingova sindroma, tumor hipofize, obično benigni adenom hipofize, razlog je snažno povećanog Kortizol nivo u tijelu. U ovom slučaju i kada tumorske stanice hipofize proizvode prekomjerni ACTH, što dovodi do povećanog lučenja kortizola nadbubrežnim žlijezdama u tijelu, liječnici govore o Cushingovoj bolesti. Međutim, točan mehanizam nastanka promjene hipofize s navedenim hormonalnim i dalekosežnim promjenama nije u potpunosti razjašnjen. Rijetka bolest javlja se poželjno između drugog i petog desetljeća života.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Dijagnoza se obično postavlja jer pacijent dolazi liječniku s tipičnim - za njega možda ne i dodijeljivim - simptomima Cushingove bolesti: oticanje lica, "lice punog mjeseca" i značajan porast kilograma, posebno u vrat (tzv. "bivolji vrat") dio su karakterističnog izgleda Cushingove bolesti, iako su noge i ruke relativno tanki. The koža također postaje tanji i razvija modrice brže nego obično, a također može postojati opća slabost mišića ili slom mišića, gubitak kosti (osteoporoza), visoki krvni tlak, metabolički poremećaji (poput dijabetesnog metabolizma), neredoviti menstruacija, kao i koncentracija poremećaji i promjene raspoloženja, Čak depresija i druge bolesti. Ako liječnik želi dijagnostički razjasniti sumnju na Cushingovu bolest na temelju fizičkih simptoma, poseban krv count se prvo koristi. Laboratorija krv testovi mogu otkriti višak ACTH izazvan Cushingovom bolešću u odstupajućoj količini glukokortikoidi, mineralni kortikoidi, seks hormoni kao i CRH i ACTH. U slučaju promjene ili tumora prednjeg dijela hipofize, razina ACTH, spol hormoni, glukokortikoidii mineralni kortikoidi se povećavaju, dok CRH je smanjena. Međutim, jedno mjerenje glukokortikoida nije dovoljno za pouzdanu dijagnozu, jer razine glukokortikoida variraju tijekom dana i na primjer su veće ujutro nego navečer. kontracepcijska, razni lijekovi, gojaznost i stres također utječu na proizvodnju glukokortikoida, tako da se uvijek mora poduzeti nekoliko mjerenja kako bi se postavila pouzdana dijagnoza, posebno razine ACTH. 24-satno mjerenje urina također može pružiti informacije o razinama glukokortikoida i može se koristiti za potvrđivanje krvni test. Pored laboratorijskih ispitivanja, postupci snimanja koriste se i u slučajevima sumnje na Cushingovu bolest kako bi se jasno potvrdile moguće promjene ili tumori hipofize. Računalna tomografija (CT) ili magnetska rezonancija dostupne su kao suvremene dijagnostičke metode za potvrđivanje ili opovrgavanje sumnje na adenom hipofize. Tumori nisu uvijek jasno vidljivi. Uz to postoji i tzv deksametazon test supresije, koji se također može konzultirati u slučajevima sumnje na Cushingovu bolest i može odrediti hiperfunkciju hormonalnih žlijezda.
komplikacije
Cushingova bolest prvenstveno uzrokuje ozbiljno oticanje pacijentovog lica. Oni koji su pogođeni tako pate od tipičnog lica punog mjeseca, a time, u mnogim slučajevima, od kompleksa inferiornosti ili smanjenog samopoštovanja. Međutim, ostala područja tijela uglavnom ostaju vitka, što rezultira neobičnim omjerima. Isto tako, bolest dovodi do visoki krvni tlak a nerijetko i do slabosti mišića, tako da se otpornost pogođene osobe značajno smanjuje. Poremećaji u koncentracija or promjene raspoloženja su česte, što značajno smanjuje kvalitetu života pogođene osobe. Depresija i druge psihološke tegobe također nisu rijetkost. Pogotovo u djece, Cushingova bolest može dovesti do ozbiljnih ograničenja u razvoju i tako ga usporiti. Liječenje Cushingove bolesti prvenstveno je uklanjanjem tumora koji je odgovoran za simptome. Oboljeli bolesnici ovise o uzimanju lijekova. Ne javljaju se posebne komplikacije. Međutim, neke pogođene osobe oslanjaju se na uzimanje lijekova i dodataka do kraja života.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Jedinstveni oticanje lica to nije zbog debljanja ili nuspojava uzimanja tableta treba procijeniti liječnik. Ako se dogodi popularno poznato mjesečevo lice, zaobljeni oblik lica ili druge vizualne abnormalnosti pogođene osobe, o opažanjima treba razgovarati s liječnikom. U slučaju slabljenja uobičajenog mišićnog snaga, smetnje od koncentracija kao i smanjenje uobičajenih tjelesnih i mentalnih performansi, potreban je i liječnik. Brza umor, malaksalost ili unutarnja slabost znakovi su postojećeg poremećaja koji treba istražiti i liječiti. Ako se svakodnevni zahtjevi više ne mogu ispuniti, pojave se problemi u ponašanju ili se razviju hormonalni poremećaji, nužan je posjet liječniku. Ako seksualno zrele žene pate od nepravilnosti menstrualnog ciklusa, trebaju se obratiti liječniku. Promjene u libidu također su znakovi sadašnje bolesti. Promjene raspoloženja, visoki krvni tlak a razdražljivost se smatraju neobičnim. Ako postojeće pritužbe traju nekoliko tjedana ili ako neprestano rastu, poželjan je posjet liječniku. Treba se obratiti liječniku u slučaju jakih promjena u težini, trajno povećane unutarnje stres iskustvo i upadljivost koža izgled. Karakteristika bolesti je promijenjena percepcija zdravlje tijekom dana. Ujutro se pogođena osoba često osjeća gore nego navečer.
Liječenje i terapija
Terapija jer Cushingova bolest prvenstveno uključuje kirurško uklanjanje tumor hipofize. Tumor se kirurški uklanja takozvanim transsfenoidnim pristupom, u kojem se postupak izvodi kroz nos i sfenoidna kost. U nekim slučajevima, na primjer kada se operacija ne može izvesti, radioterapija adenoma hipofize također je moguće, ovisno o opsegu tumora i individualnoj prognozi. Ovaj radioterapija oštećuje tumorske stanice na takav način da umiru nakon nekog vremena; međutim, u ovom slučaju, uspjesi u liječenju mogu se očekivati tek nakon nekoliko mjeseci. Ako ni zračenje ni kirurško uklanjanje nisu uspješni (ili izvedivi), postoji mogućnost terapijskog ciljanja nadbubrežnih žlijezda: takozvani adrenostatici mogu se trajno spriječiti u nadbubrežnim žlijezdama da proizvode glukokortikoide, mineralne kortikoide i spolne hormone. Ako inhibicija lijeka nije dovoljno moguće učinkovito kontrolirati posljedice i simptome zbog prekomjerne proizvodnje ACTH, također se može razmotriti adrenektomija. U tom se slučaju obje nadbubrežne žlijezde kirurški uklanjaju kako bi se trajno kontrolirao značajan višak ACTH. Ako se liječnici odluče poduzeti ovu mjeru, naknadno je potrebna cjeloživotna zamjena glukokortikoida i mineralnih kortikoida. Sintetski glukokortikoidi poput deksametazon i prednizolon također se sve više koriste u liječenju Cushingove bolesti. Zbog svoje posebne kemijske pripreme, oni imaju veću stabilnost kao i druga pozitivna svojstva u metabolizmu hormona, tako da se ona također mogu koristiti u liječenju Cushingove bolesti.
Outlook i prognoza
Prognoza Cushingove bolesti je pozitivna, pod uvjetom da se na vrijeme otkrije i liječi uzročni tumor. Upotreba sintetike droge kao što prednizolon or deksametazon poboljšava stabilnost glukokortikoidnih receptora u mozak. Kad se redovito uzima, u kombinaciji s kirurškim zahvatom, Cushingova bolest može se dobro liječiti. Međutim, propisani kortizol može izazvati razne nuspojave i interakcije. To uključuje moždane udare, kardiovaskularne probleme i prijelome. Operacija obećava oko 80 posto šanse za izlječenje Cushingove bolesti. Razina ACTH normalizira se odmah nakon operacije, a fizički simptomi trebali bi se brzo riješiti. Ako se ne liječi, prognoza je puno gora, jer tumor raste, što dovodi do toga da razina ACTH postaje sve neuravnoteženija, što može rezultirati raznim fizičkim simptomima. Ako se sindrom pojavi tijekom dugotrajnog liječenja određenim droge, pritužbe također nestaju nakon prestanka pripreme. Bronhijalni karcinomi nude nešto lošiju prognozu od karcinoma nadbubrežne žlijezde, koji se, pod uvjetom da se još nisu proširili, mogu dobro liječiti. Šanse za oporavak od Cushingov sindrom su 50 do 80 posto. Ako je liječenje uspješno, pacijentov životni vijek se ne smanjuje.
Prevencija
Prevencija ili pojedinačna prevencija Cushingove bolesti sama po sebi vjerojatno nije moguća prema sadašnjim saznanjima. U kojoj mjeri faktori rizika ili moguća genetska predispozicija igra ulogu u ovoj bolesti, također se još uvijek ne može sa sigurnošću reći. Međutim, zbog raznolike i ponekad ozbiljne simptomatologije, može se preporučiti potražiti liječnički savjet u slučaju sumnjivih promjena i u slučaju sumnje kako bi se poboljšala prognoza i šanse za terapija u hitnim slučajevima.
Nastavak
Čak i nakon uspješnog uklanjanja uzročnog tumora, potrebno je redovito praćenje bolesnika. Na primjer, postoji rizik da zaostale stanice ostanu u tijelu. Pomoću kontrolnih pregleda mogu se na vrijeme otkriti i liječiti moguće neoplazme tumora. Nakon operacije, patolog pregledava uklonjeno tkivo pod mikroskopom. Ako je prisutna dovoljna količina zdravog tkiva, to se smatra pokazateljem da je tumor u potpunosti uklonjen. Međutim, potpuna sigurnost može se postići samo pregledom preostalog tkiva, što još nije moguće. Pojedine izmijenjene stanice također još nisu moguće otkriti. Međutim, ako se određena količina ponovno formira, to dovodi do povećanja razine kortizon u krvi. Metode ispitivanja slika poput magnetska rezonancija (MRI) pružaju informacije o obnovljenom rastu tumora. Uz pomoć različitih postupaka praćenja, recidiv se može otkriti prije nego što izazove nove simptome. Što se ranije dijagnosticira recidiv Cushingove bolesti, veće su šanse za uspjeh. Pravo vrijeme za kontrolne preglede igra važnu ulogu u naknadnoj njezi. Međutim, razni čimbenici kao što su brzina rasta tumora i njegov opseg i položaj presudni su za to. Liječnik mora uzeti u obzir sve čimbenike tijekom kontrolne njege, koristeći empirijske vrijednosti za razumne intervale za preglede.
Možete to učiniti sami
Uspjeh terapija jer Cushingova bolest presudno ovisi o suradnji pacijenta: Najvažniji preduvjet je pouzdano uzimanje lijekova u dozi koju je propisao liječnik te zadržavanje termina liječenja i praćenja. Sveobuhvatne informacije o bolesti i njezinim mogućim učincima od velike su važnosti, posebno na početku: Popis je dobar način da se osigura da se prilikom posjeta liječniku ne zaboravi nijedno važno pitanje. Psihološka podrška može biti korisna, posebno u ranim fazama, kako bi se bolest bolje prihvatila i moglo se nositi s promijenjenom situacijom. Psihoterapijsku pomoć također treba potražiti u slučaju depresivnih raspoloženja povezanih s hormonima ili anksioznih stanja; u Dodatku, učenje stres upravljanje i opuštanje tehnike doprinosi mentalnoj stabilnosti. U grupi za samopomoć pacijenti imaju priliku razmijeniti iskustva. Za blisku rodbinu također bi moglo biti korisno potražiti stručno savjetovanje. Oporavak nakon uspješne operacije ili nakon početka terapije lijekovima može potrajati. Dok se simptomi ne primijete značajno, važno je ne prekoračiti vlastite granice izvedbe: Pacijenti se tijekom ove faze ne bi trebali bojati prihvatiti pomoć u svakodnevnim aktivnostima. Lagana tjelesna vježba i zdrava dijeta mogu značajno pridonijeti povećanju mentalne i fizičke dobrobiti.
