Moyamoya bolest je bolest koja utječe na posuđe od mozak. Kao rezultat bolesti, posuđe na području mozak spontano blizu. The okluzija javlja se tijekom dužeg vremenskog razdoblja zbog vlaknaste pregradnje u području baze bazena mozak. Pregradnja se često događa u unutrašnjosti karotidna arterija.
Što je moyamoya bolest?
Moyamoya bolest je najčešća u Japanu. Prema trenutnim medicinskim nalazima, bolest je rezultat genetskih mutacija 17. kromosoma. Uz genetski, a time i prirođeni oblik bolesti moyamoya, postoji i stečeni oblik bolesti. To se vidi, na primjer, u vezi s Downov sindrom or arterioskleroza a poznat je i kao Moyamoya sindrom. Ime bolesti Moyamoya dolazi iz japanskog jezika. Ovdje moyamoya znači "navlaka dima", misleći na maleni kolateral posuđe koji nastaju kao rezultat stenoze i po obliku podsjećaju na dim na angiogramu.
Uzroci
U većini slučajeva uzroci bolesti moyamoya su genetske mutacije. The gen mutacija se događa na kromosomu 17 na određenom lokusu gena. Točna prevalencija bolesti moyamoya još nije poznata. Moyamoya bolest se fiksira od rođenja kod pogođenih osoba i razvija se tijekom cijelog života. U ovom procesu bolest napreduje polako, ali postojano, što dovodi do okluzija krvnih žila u mozgu, koje posljedično pokazuju pojavu poput dima ili magle na angiogramu.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Moyamoya bolest je povezana sa okluzija žila u mozgu. The krv plovila se u početku sužavaju u relativno dugom vremenskom razdoblju. Progresivno sužavanje žila na kraju dovodi do potpune začepljenja arterija. U većini slučajeva patološke promjene utječu na arteria cerebri media i arteria carotis interna. Kao rezultat začepljenih žila, povećavajući se anemija razvija se u mozgu oboljelih osoba. Dakle, postoji rizik od ishemijskih napada i moždanih udara. Kako bi nadoknadile začepljene žile, brojne sitne krv razvijaju se posude. Te se posude na slikama pojavljuju kao bočne ili zadimljene formacije. U Europi je bolest Moyamoya relativno rijetka. Puno je češća u Aziji, posebno u Japanu. Moyamoya bolest posebno se često manifestira kod djece od dvije do deset godina i u dobi između 30 i 40 godina. Kao rezultat bolesti moyamoya i začepljenja cerebralne krv krvnih žila, pacijenti imaju povećani rizik od cerebralnih infarkta i cerebralnih krvarenja. Kao rezultat toga, liječnici često otkrivaju moyamoya bolest u kontekstu takvih komplikacija.
Dijagnoza i napredovanje bolesti
U većini slučajeva dijagnoza bolesti moyamoya ne odvija se dok se bolest ne manifestira tipičnim komplikacijama. To uključuje, prije svega, moždane udare i krvarenja u području mozga. To je zato što se kod mnogih bolesnika provode odgovarajući pregledi koji konačno ukazuju na moyamoya bolest. Rijetko se dijagnoza bolesti moyamoya postavlja prije akutnih hitnih slučajeva, kao što je udar, dogoditi se. Dijagnoza bolesti moyamoya obično se odvija u specijaliziranim centrima opremljenim potrebnom tehnologijom za snimanje moždanih područja. Prvo, a povijest bolesti uzima se s osobom pogođenom moyamoya bolešću, koja opisuje svoje pritužbe i sve komplikacije koje su se mogle dogoditi. Pojava znakova bolesti moyamoya uvijek je važna. Klinički pregled uglavnom se temelji na tehnikama snimanja. Fokus je na mozgu pacijenta. U većini slučajeva MRI skeniranje i angiografija su korišteni. Pacijentima se obično daju posebna kontrastna sredstva prije slikovnog pregleda. To omogućuje otkrivanje sitnih žila, kao i smanjenu opskrbu krvlju i kisik u mozgu.
komplikacije
Budući da bolest moyamoya prvenstveno utječe na mozak, može imati vrlo negativan utjecaj na život i svakodnevnu rutinu pogođene osobe. U pravilu pacijent pati od udar u ranoj fazi, što može dovesti na razne nepovratne posljedične štete. Nerijetko se događa da pacijenti pate od senzornih poremećaja i paralize. Zbog toga su ograničene razne motoričke i fizičke sposobnosti pogođene osobe, tako da pogođena osoba može čak biti ovisna o pomoći drugih ljudi u svakodnevnom životu. Bez liječenja, bolest Moyamoya također može dovesti do smrti. Nije moguće liječiti moyamoya bolest uzročno. Međutim, simptomi i komplikacije mogu se ograničiti uz pomoć lijekova. Nadalje, u većini slučajeva pogođeni ovise o redovnim pregledima kako bi se izbjegla posljedična šteta. U težim slučajevima može se izvršiti i obilaznica. Zdrava dijeta i pažljiv način života vrlo pozitivno utječu na bolest i mogu spriječiti daljnje komplikacije. Međutim, u pravilu je očekivani životni vijek pacijenta značajno smanjen bolešću moyamoya.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Moyamoya bolest je ozbiljna stanje za što je potrebna hitna medicinska pomoć u svim slučajevima. Pojedinci koji doživljavaju glavobolje, gubitak svijesti i ostali neobični simptomi u redovitim razmacima trebaju brzo potražiti liječnički savjet. Liječnik može dijagnosticirati bilo koji sindrom moyamoya, a zatim odmah započeti liječenje. Ako se to učini rano, često se mogu izbjeći ozbiljne komplikacije. Ako liječenje nije započeto, može doći do suženja moždanih žila dovesti na udarce i drugo zdravlje posljedice. Najkasnije nakon udar or moždano krvarenje, liječnik mora postaviti dijagnozu. Oboljele osobe tada se moraju liječiti u posebnoj klinici i pomno ih nadzirati. Moyamoyinu bolest liječe neurolozi i internisti. Budući da je riječ o ozbiljnoj bolesti koja je često smrtonosna, oboljeli bi također trebali potražiti njegu terapeuta. Ako se sumnja na ponavljanje vaskularne okluzije, potrebno je odmah obavijestiti odgovarajućeg liječnika ili odmah posjetiti najbližu bolnicu.
Liječenje i terapija
Terapija bolesti moyamoya isključivo je simptomatična, jer liječenje uzroka bolesti do danas nije bilo izvedivo. Iznad svega, važno je osigurati lijek terapija za ljude pogođene moyamoya bolešću. U tom kontekstu osobe obično uzimaju takozvane antikoagulanse. Uz to, encefalomiosinangioza kao i encefaloduroarteriosinangioza prikladni su za terapiju mjere. Također je moguće liječiti moyamoya bolest kirurškim intervencijama. U ovom slučaju, pacijenti tijekom stacionarnih intervencija dobivaju neurokiruršku premosnicu. Ovaj oblik terapija je do danas pokazao relativno dobar uspjeh. Tijekom operacije liječnici povezuju moždane i sljepoočne arterije. Također je od velike važnosti u uspješnoj simptomatskoj terapiji bolesti moyamoya da pacijenti smanje što više osobnih podataka faktori rizika što je više moguće u vlastitom načinu života. To uključuje, na primjer, smanjenje gojaznost i visoki krvni tlak i odustajanje pušenje. U principu, redoviti i trajni medicinski praćenje pacijenata potrebno je nadgledati napredovanje bolesti i po potrebi ciljano intervenirati što je brže moguće koristeći odgovarajuće terapijske terapije mjere.
Outlook i prognoza
Moyamoya bolest može se dobro liječiti. Međutim, malo se zna o dugoročnom tijeku. Poznati su slučajevi u kojima se uopće ne javljaju simptomi. U drugim se slučajevima javljaju moždani udari i poremećaji cirkulacije mozga. Tijek bolesti ovisi o dobi u kojoj se simptomi pojavljuju i koliko su ozbiljni. Ako se ne liječi, stanje zauzima nepovoljan tečaj, s razvojem ozbiljnih neuroloških deficita. Prvo i najvažnije, postoji velika opasnost od moždanog udara, a moždani udar može biti teško onesposobljavajući ili fatalan. Rizik od moždanog udara značajno se smanjuje izravnom ili neizravnom premosnicom koja pospješuje protok krvi u mozgu. Otprilike 60 posto svih pacijenata nema simptoma nakon zahvata. fizioterapija, govorna terapija i radna terapija može dodatno poboljšati prognozu. Nadležni neurolog može napraviti prognozu na temelju slike simptoma. Međutim, to se mora redovito prilagođavati, posebno u slučaju ponavljanih poremećaja cirkulacije i drugih komplikacija. Bilo koje popratne bolesti, jer se javljaju posebno kod ozbiljnih cerebrovaskularnih malformacija, pogoršavaju prognozu. Pacijenti s rizikom postižu optimalnu prognozu ranom procjenom i liječenjem.
Prevencija
Moyamoya bolest genetski je uzrokovana pogođenim osobama i na taj je način fiksirana od rođenja. Iz tog razloga bolest se ne može uzročno spriječiti. Međutim, medicinska znanost istražuje načine za učinkovito sprečavanje genetskih poremećaja poput bolesti moyamoya.
Nastavak
Budući da je bolest moyamoya obično nasljedna bolest, nema cjelovitog lijeka. Stoga bi pogođena osoba trebala posjetiti liječnika kod prvih simptoma i znakova bolesti kako bi se spriječila pojava daljnjih komplikacija i nelagode. Što se prije zatraži liječnik, to je obično bolji daljnji tijek bolesti. Ako postoji želja za rađanjem djece, treba obaviti genetsko testiranje i savjetovanje kako bi se spriječila ponovna pojava bolesti u djece. Većina pacijenata ovisi o uzimanju različitih lijekova za bolest. Pacijent uvijek treba paziti na redoviti unos i također na ispravnu dozu lijekova. U slučaju pitanja ili nesigurnosti, uvijek se prvo treba obratiti liječniku. Općenito, pozornost treba posvetiti i zdravom načinu života, pri čemu treba izbjegavati višak kilograma. Pacijent također treba izbjegavati alkohol i pušenje. Moguće je da bolest Moyamoya smanjuje životni vijek pacijenta.
To možete učiniti sami
Do sada se bolest moyamoya može liječiti samo simptomatski. Terapiju lijekovima mogu podržati oni koji su pogođeni brojnim mjere. Pojedinačni simptomi kao što su gojaznost i hipertenzija može ublažiti promjena načina života. U principu, pacijenti bi trebali održavati zdrav način života i osigurati uravnotežen dijeta. Ako se istodobno redovito vježba, tipični simptomi već se mogu uvelike smanjiti. Stimulansi kao što su cigarete, alkohol i kava trebalo bi izbjegavati. Budući da bolest postoji od rođenja, dijagnoza se može postaviti u ranoj fazi. Roditelji koji primijete karakteristične simptome kod svog djeteta trebaju se obratiti liječniku. S jedne strane, rana dijagnoza i liječenje poboljšavaju mogućnosti liječenja. Za drugu, moguću faktori rizika može se isključiti od samog početka. Ipak, moyamoya pacijenti zahtijevaju stalni medicinski nadzor. Budući da je bolest veliko opterećenje za sve uključene, uvijek se preporučuje prateća terapija za roditelje i za pogođeno dijete. Nakon operacije, pacijentu je prije svega potrebna toplina i odmor u krevetu. Osim toga, naznačeni su daljnji posjeti liječniku tijekom kojih se stanje pacijenta zdravlje može se provjeriti i otkriti sve komplikacije u ranoj fazi.
