Sinonim
Atresia žuč kanali, engleski: bilijarna atrezija, BA klasifikacija prema ICD-10? Q44. 2Opća bilijarna atrezija urođena je malformacija žuč kanali.
Korištenje električnih romobila ističe žuč kanali su zatvoreni (okluzija = atresija). Bolest se nalazi isključivo u novorođenčadi i česta je indikacija za a jetra transplantacija u dojenačkoj dobi. Uzroci Kao i kod mnogih ljudskih bolesti, etiologija bilijarne atrezije nije u potpunosti shvaćena.
Međutim, postoje genetske i upalne zarazne komponente koje najvjerojatnije dovode do takvog iščašenja žučnih kanala. Najvjerojatnije postoji veza između ove malformacije i virusne infekcije tijekom trudnoća s Epstein-Barrom, citomegalovirus, respiratorni sincitijalni i humani papiloma virusi. Nadalje, u pogođene djece pronađene su genetske abnormalnosti.
Ako se žučni kanali promatraju kao fino tkivo, skleroza (začepljenje s vezivno tkivo) i mogu se vidjeti upalne promjene. Djevojke su češće pogođene žučni kanal atrezija nego dječaci. Bolest se javlja s prevalencijom 1: 20,000 XNUMX, a češća je u Aziji i na pacifičkom području.
Razlikuju se sindromski i nesindromni oblik. U nesindromnom obliku bolesti, začepljeni su samo žučni kanali, dok je sindromski oblik povezan s drugim malformacijama poput srce nedostaci. Simptomi U novorođenčadi s bilijarnom atrezijom postoji dugotrajno žutica (za razliku od fiziološke žutice novorođenčeta), promjena boje stolice (aholična stolica) i smeđa boja urina.
Nadalje, jetra može se povećati, što se naziva hepatomegalija. Općenito stanje djece se s vremenom pogoršava, tako da se može primijetiti gubitak kilograma. Rezultat je proširenje slezena, što može biti izuzetno bolno, i ascites u trbuhu.
Probavni poremećaji i time bol u crijevnom području može rezultirati nedostatkom žučnih kiselina. Također je povećana tendencija krvarenja, jer je apsorpcija vitamina K poremećena zbog nedostatka žučnih kiselina. Dijagnoza An ultrazvuk pregled može otkriti anatomske abnormalnosti poput smanjenog žučnog mjehura ili deformacija jetra.
Ako su nalazi nesigurni, opcija je holangiografija u kojoj se žučni kanali vizualiziraju pomoću kontrastnog medija. Također je moguće izvesti jetru biopsija. Liječenje Atrezija bilijarnih žlijezda u svakom slučaju zahtijeva liječenje, jer se razvija neliječena ciroza jetre, što dovodi do rane smrti. Dojenčad se obično liječi kirurški. Transplantacija jetre je obično potrebno do druge godine života.
