Weberov sindrom je oblik moždano deblo sindrom. Često proizlazi iz ishemije udar zbog trombembolije. Tipične posljedice uključuju hemiplegiju, poremećenu očnu motoričku funkciju i druga neurološka oštećenja.
Što je Weberov sindrom?
Weberov sindrom jedan je od moždano deblo sindromi, koji su svi posljedica oštećenja mozak istoimeno područje. Liječnik David Weber prvi je opisao stanje, koji je poznat i kao sindrom srednjeg mozga. Weberov sindrom karakterizira oštećenje supstance nigra u srednjem mozgu i prekid određenih živčanih putova. Posebno su pogođeni traktus kortikopontinus koji se povezuje s mostom i moždanom koru, okulomotorni živac koji kontrolira pokrete oka i piramidalni trakt koji tijelu prenosi motoričke signale. Nigra substancije jezgro je područja srednjeg mozga koje ima brojne veze s drugima mozak područja. To uključuje, na primjer, striatum, talamus, globus pallidus, jezgra subtalamicus i moždana kora. Nigra substancije također igra važnu ulogu u svojoj funkciji unutar ekstrapiramidnog motoričkog sustava. Kao i piramidalni trakt, ovaj sustav kontrolira kretanja.
Uzroci
U osnovi Weberovog sindroma može biti nekoliko uzroka. U većini slučajeva, stanje rezultat ishemijske udar, u kojem jedan ili više krv posuđe vodeći prema mozak postati okludiran. Kao rezultat, stanice iza okluzija primiti malo ili nikako kisik i hranjive tvari, na kraju uzrokujući njihovu smrt. Budući da mozak ima vrlo malu sposobnost stvaranja novih živčanih stanica, ne može nadomjestiti mrtve stanice: mozak je nepovratno oštećen. The okluzija različitih krv posuđe mogu doprinijeti razvoju Weberovog sindroma. U vertebralna arterija, krv teče ne samo u mozak, već i u dura mater i leđna moždina. Bazilar arterija predstavlja jednu od svojih grana, koja se također dijeli na različite grane. Jedna od njih, stražnja moždana arterija, također može uzrokovati Weberov sindrom ako se blokira. Bez obzira na krvna žila zahvaćena, začepljenje je često rezultat krvnih ugrušaka. Naslage u krvi posuđe mogu stvoriti trombe koji se, osim toga, često oslobađaju i smještaju na uskim točkama ili u finijim krvnim žilama. Takve embolije mogu se temeljiti i na kapljicama masti koje ometaju krvna žila.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Na strani oštećenja mozga (ipsilateralnog), Weberov sindrom obično rezultira okulomotornom paralizom: okulomotorni živac je prekinut i stoga više ne može prenositi živčane signale na inervirane očne mišiće. U potpunoj okulomotornoj paralizi, ipsilateralno oko pada, s pogledom usmjerenim prema van. Poremećaji vida uključuju prisilno širenje zjenica (midrijaza), ovješavanje očni kapak (kapak), poremećen odgovor zjenice i akomodacijska disfunkcija. U djelomičnoj okulomotornoj paralizi moguće su dvije podvrste: unutarnja i vanjska paraliza. Prvi se očituje kao midrijaza i akomodacijska disfunkcija, dok se kod vanjske paralize zahvaćeno oko rotira prema dolje i prema van. Hemipareza na strani nasuprot oštećenju mozga (kontralateralna) također je jedan od karakterističnih simptoma Weberovog sindroma. Ovisno o tome koliko je ozbiljno oštećen mozak, paraliza može imati različite oblike. Često se javlja kao spastična paraliza i popraćena je distaksijom. Ostali simptomi ovise o živci zahvaćen u bazi srednjeg mozga.
Dijagnoza i tijek bolesti
Kao dio dijagnostičkog procesa, liječnici se koriste slikarskim tehnikama, kao što su računarska tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MRI). Oboje omogućuju precizno lociranje zahvaćenog tkiva i procjenu opsega oštećenja. Prethodno izvedeni neurološki testovi u mnogim slučajevima već mogu pružiti početne naznake o prirodi bolesti. Osim toga, ovisno o uzroku, liječnik pojašnjava mogu li biti zahvaćeni drugi organi ili su u opasnosti.
komplikacije
Sturge-Weberov sindrom pogoduje malformacijama u regiji lica. Pogođene osobe pate od ozbiljnih estetskih gubitaka, što rezultira psihološkom nelagodom. Kompleksi inferiornosti često se javljaju kod pacijenata, a samopoštovanje brzo opada. U mladoj dobi patnja je posebno velika, jer mnogi pacijenti postaju žrtve nasilja. Nadalje, sindrom podrazumijeva smanjenu osjetljivost: ukočenost, neodrediva bol i trnci i spaljivanje osjećaj koji se ne može lokalizirati pogoršava patnju. To se dodatno komplicira paralizom različitih dijelova tijela. Katarakta se često stvara zajedno sa Sturge-Weberovim sindromom i leća oka postaje značajno zamućeno. Snažna osjetljivost na svjetlost također je znak da pogođena osoba pati od katarakt. Glaukom često se događa, što povećava očni pritisak do te mjere da pacijent može oslijepiti. Mentalno retardacija a razvojna kašnjenja također nisu rijetka, iako nema velike razlike liječi li se Sturge-Weberov sindrom ili ne. Poremećaji emocionalnog ponašanja i učenje prisutne su i invalidnosti. Bavljenje tjelesnim aktivnostima rijetko je moguće bez pomoći, što ograničava pacijentovu neovisnost i pokretljivost. Ozbiljno glavobolje su česti kod Sturge-Weberovog sindroma i dodatno ograničavaju kvalitetu života oboljelih. Krvne žile u mozgu pokazuju abnormalni razvoj, a ozbiljni napadaji i epilepsija dodatno pogoršati zdravlje stanje.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Oboljela osoba svakako bi trebala posjetiti liječnika zbog Weberovog sindroma. To je ozbiljna bolest koju liječnik u svakom slučaju mora pregledati i liječiti. Što se bolest ranije otkrije i liječi, to je bolji daljnji tijek bolesti. U većini slučajeva estetska oštećenja ili malformacije lica ukazuju na Weberov sindrom. Isto tako, rizik od udar može se značajno povećati kao rezultat bolesti. Ako se dogodi moždani udar, treba pozvati hitnog liječnika ili odmah posjetiti bolnicu. Isto tako, intelektualno oštećenje pogođene osobe može ukazivati na ovaj sindrom i mora ga pregledati liječnik. Zbog tumora na licu, nerijetko se javljaju nedostaci vidnog polja ili vrlo ozbiljni glavobolje. U prvom se slučaju može konzultirati liječnika opće prakse zbog Weberovog sindroma. Daljnji se pregled obično izvodi u bolnici. Budući da sindrom može dovesti do teških psiholoških poremećaja ili depresija, u svakom slučaju treba provesti i psihološki tretman. Moguće je da se ovom bolešću smanjuje i životni vijek pogođene osobe.
Liječenje i terapija
Kao prva terapijska mjera, liječnici pružaju hitnu pomoć pacijentu. Uz to, postupak snimanja pokazuje je li moguća intravenska tromboliza ili druga neposredna intervencija. U nekim slučajevima, ovaj postupak omogućuje okluzija od krvna žila koji se uklanjaju ubrzo nakon ishemijskog moždanog udara, čime se sprječava odumiranje daljnjeg tkiva. Međutim, brojni čimbenici utječu na njegov uspjeh te postoji rizik da intravenska tromboliza može uzrokovati krvarenje. Također se može razmotriti intraarterijska liza kateterom (intervencija kateterom). Ako uzrok Weberovog sindroma nije začepljena krvna žila, već krvarenje, kirurške intervencije mogu pomoći u ublažavanju pritiska u tkivima. Nakon ishemijskog moždanog udara, oko 40 posto oboljelih umre u prvoj godini. Dugoročno se pacijenti podvrgavaju opsežnoj rehabilitaciji koja uključuje profesionalnu i fizikalna terapija, govorna terapijai (neuro) psihološki i psihijatrijski tretmani. Cilj ovih mjere je zadržati neovisnost i preostale sposobnosti pacijenta što je više moguće. U nekim slučajevima moždane stanice s drugih područja koja su još uvijek netaknuta mogu preuzeti zadatke mrtvih stanica ako terapija aktivno ih potiče i promovira. Dugotrajno liječenje također uključuje prevenciju daljnjih moždanih udara.
Prevencija
Prevencija Weberovog sindroma u osnovi je ista kao i opća prevencija moždanog udara, jer je ona u većini slučajeva uzrok oštećenja mozga. U tom kontekstu, liječenje drugih stanja poput dijabetes mellitus, dislipidemija, povišena krvni pritisak, a drugi su posebno presudni. Uključuju se faktori životnog stila na koje svaka osoba može utjecati alkohol potrošnja, pušenje navike, dijeta i vježbati. Izbjegavanje stres i gojaznost također može spriječiti moždane udare.
Nastavak
Obično ih ima ograničeno, a također ih je malo mjere neposredne njege koja je dostupna oboljeloj osobi s Weberovim sindromom, pa bi oboljela osoba trebala posjetiti liječnika vrlo rano u ovoj bolesti. Što se ranije kontaktira liječnika, to je bolji daljnji tijek ove bolesti. Ovo je također prirođena bolest, tako da se ne može potpuno izliječiti. Iz tog bi razloga pogođena osoba također trebala obaviti genetski pregled i savjetovanje ako želi imati djecu kako bi se spriječilo ponavljanje Weberovog sindroma kod potomaka. U pravilu su potrebne razne kirurške intervencije kako bi se simptomi pravilno i trajno ograničili. U svakom slučaju, pogođena osoba bi se nakon takve operacije trebala odmarati i polako, a ne bi se trebale obavljati naporne ili stresne aktivnosti. Isto tako, kod ove bolesti podrška i skrb o nečijoj obitelji također je vrlo važna. To također može spriječiti psihološke poremećaje i depresija. Daljnji tijek sindroma uvelike ovisi o točnoj manifestaciji bolesti, a u nekim se slučajevima i životni vijek oboljele osobe smanjuje.
Što možete učiniti sami
Ako se sumnja na Weberov sindrom, prvi korak je konzultacija s liječnikom. Rijetko se stanje javlja kao rezultat ozbiljnih poremećaja mozga, zbog čega je potrebno brzo pojašnjenje. Najbolje je odmah se obratiti liječniku nakon što se pojave prvi tipični simptomi. Nakon dijagnoze, pojedinac terapija može se riješiti ovisno o simptomima, što može podržati pogođena osoba i njihovi rođaci. fizioterapija može se podržati kod kuće neovisnim treningom. Izdržljivost sport i istezanje su važni, pri čemu su točni mjere ovise o odgovarajućim simptomima. The plan obuke treba sastaviti zajedno s nadležnim fizioterapeutom. Weberov sindrom može dovesti na širok spektar sekundarnih bolesti. Na primjer, mogu se pojaviti epileptični napadi. Rodbina i sama pogođena osoba moraju poduzeti potrebne mjere kako bi smanjili rizik od pada ili ozljede. Oštećenje tkiva također može dovesti na motoričke smetnje u nekim okolnostima, koje se pak liječe sveobuhvatno fizioterapija. Mjere samopomoći moraju se redovito prilagođavati različitom tijeku bolesti kako bi se i dalje postizalo poboljšanje zdravlje.
