Terapijski cilj
- Smanjenje rizika ili prevencija komplikacija.
Preporuke za terapiju
Ispod su preporuke za liječenje najčešćih vaskulitide.
- Bolest protiv GBM (glomerularna bazalna membrana), ranije Goodpastureov sindrom:
- Highdoza glukokortikoidi (steroidi) i ciklofosfamid (alkilanti).
- Plazmafereza (izmjena plazme) - za uklanjanje antitijela.
- Trajanje terapije: 8-12 mjeseci
- Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom, ranije Churg-Straussov sindrom:
- Terapija temelji se na broju eozinofila (trebao bi biti manji od 700 / ml).
- Kortizon terapija sam je indiciran u odsustvu srčanog zahvaćanja ili ozbiljne upale periferne živčani sustav.
- U slučaju manifestacije u srce, bubrezi, uporaba CNS-a imunosupresivi.
- Granulomatoza s poliangiitisom, ranije Wegenerova granulomatoza:
- Terapija zasniva se na pozornici i aktivnostima.
- Indukcijska terapija: liječenje s glukokortikoidi (steroidi), metotreksat (MTX) (folna kiselina antagonista/imunosupresivi), ciklofosfamid (alkilanti).
- Terapija održavanja
- Jednom kada nastupi remisija, terapija se prebacuje na azatioprin (24 mjeseca) odn leflunomid (imunosupresiv) ili metotreksat, U Dodatku, prednizolon.
- rituksimab pri smanjenom doza (500 mg svakih 6 mjeseci) je superiorniji od azatioprin u terapiji održavanja nakon ciklofosfamid indukcija.
- Alternative drugog reda: leflunomid i mikofenolat mofetil.
- Rezerva droge: rituksimab (monoklonsko antitijelo; preporučuje se za indukcijsku terapiju uz ciklofosfamid u bolesnika s kritičnim zahvaćanjem organa), infliksimab (TNF-alfa blokator).
- Terapija zasniva se na pozornici i aktivnostima.
- Izolirani leukocitoklastični koža vaskulitis: liječenje sa prednizolon ekvivalent (glukokortikoidi).
- Kawasaki sindrom (MCLS): liječenje s imunoglobulini, acetilsalicilna kiselina (inhibitor agregacije trombocita), i infliksimab (TNF-alfa blokator) ako su rezistentni na imunoglobuline.
- Mikroskopski poliangiitis:
- Terapija se temelji na fazi i aktivnosti.
- Indukcijska terapija: liječenje glukokortikoidima (steroidima), metotreksat (MTX) (folna kiselina antagonista/imunosupresivi), ciklofosfamid (alkilanti).
- Terapija održavanja
- Jednom kada nastupi remisija, terapija se prebacuje na azatioprin (24 mjeseca) odn leflunomid (imunosupresiv) ili metotreksat. U Dodatku, prednizolon.
- rituksimab pri smanjenom doza (500 mg svakih 6 mjeseci) superiorniji je od azatioprina u terapiji održavanja nakon indukcije ciklofosfamidom.
- Alternative drugog reda: leflunomid i mikofenolat mofetil.
- Rezerva droge: rituksimab (monoklonsko antitijelo; preporučuje se za indukcijsku terapiju uz ciklofosfamid u bolesnika s kritičnim zahvaćanjem organa), infliksimab (TNF-alfa blokator).
- Terapija se temelji na fazi i aktivnosti.
- Polyarteritis nodosa (PAN; panarteritis nodosa): liječenje ekvivalentom prednizolona (glukokortikoidi), u blagom tijeku kao monoterapija; ciklofosfamid (alkilanti).
- Purpura Schoenlein-Henoch: liječenje ekvivalentom prednizolona (glukokortikoidi).
Napomena: Njemačko društvo za reumatologiju (DGRh) zagovara upotrebu monoklonskih antitijela rituximab (RTX) u ANCA-pridruženom vaskulitide (AAV). U skladu s tim, rituksimab bi bio alternativa ciklofosfamidu (vidi dolje) trenutni standard njege za AAV.
Za detaljnije preporuke terapije povezane s bolešću, pogledajte odgovarajuću bolest.
