Rosai-Dorfmanov sindrom, koji se također svrhovito naziva histiocitoza sinusa, oblik je proliferacije aktiviranih makrofaga tkiva (histiocita) u sinusima limfa čvorovi u vrat regija koja se vrlo rijetko javlja u Europi. Aktivirani histiociti obavijaju druge imune stanice bez da ih fagocitoziraju. Uzroci obično samoograničavajuće bolesti, koja uglavnom pogađa adolescente u dobi od 15 do 20 godina, nisu dobro poznati.
Što je Rosai-Dorfmanov sindrom?
Rosai-Dorfmanov sindrom (RDS) ili Rosai-Dorfmanova bolest karakterizira u početku nekontrolirana proliferacija aktiviranih histiocita u sinusima limfa čvorovi, pretežno u glava i vrat. Povećana je zarobljenost zdravih eritrociti i limfociti histiocitima u sinusima zahvaćenih limfa čvorovi bez fagocitoze. Omotane imune stanice i eritrociti ostaju netaknuti i funkcionalni. Proces se naziva i emperipoleza. Paralelno s emperipolezom, istodobno dolazi do proliferacije u sinusima plazmatskih stanica koje proizvode antitijela i neutrofilni granulociti, koji su dio urođenih imunološki sustav. Imunofiziološki procesi u sinusima zahvaćenih limfni čvorovi dovesti do njihove masivne otekline. Bolest je nazvana Rosai-Dorfmanov sindrom po Juan Rosai i Ronaldu F. Dorfmanu, dvojici američkih patologa koji su prvi opisali stanje krajem 1960-ih i razlikovao je od ostalih bolesti.
Uzroci
Uzroci Rosai-Dorfmanovog sindroma još uvijek su uglavnom nejasni. Također nije jasno zašto statistički ne postoje značajne razlike između muške i ženske populacije u učestalosti distribucija i zašto ljudi s crnom koža daleko je vjerojatnije da će na boju utjecati Rosai-Dorfmanov sindrom. Obiteljsko grupiranje, koje bi pružilo dokaze za odgovarajuće genetsko raspoloženje, također još nije primijećeno. Neki istraživači sumnjaju u povezanost s imunološki relevantnim virusnim infekcijama poput EBV ili HIV-a, a da takve veze do sada nisu dokazane. Još uvijek nije pronađeno nikakvo opravdanje za činjenicu da se bolest pretežno javlja u vrat i glava regiji, ali da također može utjecati na koža, moždanih ovojnica, Gornji dišni put, kao i parotidne žlijezde, koštana srž i ženske mliječne žlijezde u oko 40 do 50 posto slučajeva. Najezda kosti, hrskavica, i meka tkiva izvan limfni čvorovi (ekstranodalna) može dovesti do erozija u zahvaćenom tkivu.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Rosai-Dorfmanov sindrom u početku se najavljuje nespecifičnim simptomima poput izrazitog oticanja limfni čvorovi (limfadenitis) i slični simptomi. Uz to, bolest može biti popraćena groznica, a pacijenti pate od gubitka kilograma. Ako gornja dišni put je pogođena, dispneja i zvukovi daha (stridor) mogu se razviti. Također su zabilježeni slučajevi u kojima su pogođeni orbita i kapci, što je rezultiralo ovjesima kapaka (kapak) i, u izoliranim slučajevima, poremećaji vida.
Dijagnoza i tijek bolesti
Značajnu i pouzdanu dijagnozu prisutnosti Rosai-Dorfmanovog sindroma uglavnom postavljaju razni laboratorijske vrijednosti. Stopa sedimentacije eritrocita je povećana i patološki povišena koncentracija nekih gama serumskih proteina monoklonalno antitijela viđeno je. Međutim, glavni trag leži u emperipolezi, demonstraciji da histiociti u zahvaćenim limfnim čvorovima obavijaju druge imune stanice bez da ih fagocitoziraju. Tijek bolesti je obično dobroćudan i samoregulirajući se. To znači da se mogu dogoditi spontane regresije i izlječenja unatoč oštećenjima tkiva i recidivima koji se javljaju u nekim slučajevima. Ipak, stopa smrtnosti, za koju se navodi da iznosi približno sedam posto, relativno je visoka.
komplikacije
Nažalost, simptomi Rosai-Dorfmanovog sindroma nisu osobito karakteristični, pa se u mnogim slučajevima bolest dijagnosticira kasno. Iz tog razloga rano liječenje također obično nije moguće. Oni koji su pogođeni prije svega pate od visoke groznica a također i od jako natečenih limfnih čvorova. Postoji općeniti osjećaj slabosti i ozbiljnosti umor i iscrpljenost. Može se dogoditi i gubitak težine, što se ne može pripisati posebnim okolnostima. Kvaliteta života pacijenta značajno je smanjena zbog Rosai-Dorfmanovog sindroma. The dišni put je također oslabljen, tako da je ozbiljan disanje mogu se pojaviti poteškoće. U daljnjem tijeku također se javljaju poremećaji vida i, u najgorem slučaju, oboljela osoba može potpuno oslijepiti. Nažalost, izravno i uzročno liječenje Rosai-Dorfmanovog sindroma nije moguće. Tijekom liječenja simptoma ne događaju se posebne komplikacije. Međutim, ograničavanje svih simptoma nije moguće u svakom slučaju. Međutim, obično se koriste lijekovi i razne terapije. Ne može se predvidjeti hoće li pacijent imati ograničeno očekivano trajanje života.
Kada treba ići liječniku?
Rosai-Dorfmanov sindrom pogađa samo adolescente u dobi između 15 i 20 godina. To rezultira histiocitozom sinusa, kao i masivnim oticanjem zahvaćenih limfnih čvorova. Treba potražiti medicinsku pomoć za Rosai-Dorfmanov sindrom ako tinejdžer iznenada pati od jako natečenih limfnih čvorova, neobjašnjivog gubitka težine, groznica or disanje zvukovi. Uz to, Rosai-Dorfmanov sindrom može dovesti do izraslina tkiva na vratu i glava. Međutim, sekundarni simptomi Rosai-Dorfmanovog sindroma često uključuju koža, gornji dišni put, moždanih ovojnica, koštana srž, ili parotidne žlijezde. Može biti zahvaćena i ženska mliječna žlijezda. Ako je kosti i hrskavica kao što su zahvaćena meka tkiva koja leže izvan limfnih čvorova, može doći i do oštećenja tkiva. Posjet liječniku poželjan je u slučaju gore spomenutih simptoma, makar samo zato što oko sedam posto oboljelih umire od Rosai-Dorfmanovog sindroma. U drugim slučajevima simptomi mogu spontano nestati. S druge strane, Rosai-Dorfmanov sindrom također može uzrokovati recidive i povećane rizike od slijepilo ili trajno oštećenje tkiva.
Liječenje i terapija
Budući da su uzroci Rosai-Dorfmanovog sindroma nepoznati, gotovo je nemoguće ciljati uzrok. U mnogim slučajevima u kojima dolazi do spontanih izlječenja zbog samoograničavajućeg tijeka bolesti, nije potrebno liječenje. U preostalim slučajevima može se razmotriti primjena citostatskih sredstava. U većini slučajeva to su kortikosteroidi koji se primjenjuju kako bi zaustavili tijek bolesti. Ova vrsta terapija posebno je naznačen u približno 40 posto slučajeva u kojima postoji ekstranodalno zahvaćanje, tj. zahvaćanje tkiva izvan limfnih čvorova. Ako je kortizon primijenjeni ne donosi uspjeh izlječenja kojem se nadaju, a jako natečeni limfni čvorovi stvaraju probleme jer, na primjer, stvaraju disanje teško ili imaju druge ozbiljne učinke zbog prostornih stres, pažljivo sastavljena kombinacija kemoterapija ili zračenje terapija mogu se naznačiti i u pojedinačnim slučajevima. Ako je izolirana naklonost kosti, hrskavica ili ako je dijagnosticirano neko drugo tkivo, neizbježno napredovanje bolesti može se zaustaviti kirurškim zahvatom. Oboljelo tkivo uklanja se kirurški ili minimalno invazivnim metodama. U pravilu se zahvaćeni limfni čvorovi također uklanjaju kako bi se spriječili recidivi. Uz to, opće jačanje imunost i izgradnja metabolizma mjere su naznačeni.
Prevencija
Rosai-Dorfmanov sindrom nije samo rijedak u Europi, već se u početku očituje prilično nespecifičnim simptomima poput limfadenopatija i vrućice, kao i laboratorijskim abnormalnostima koje ukazuju na upala. Stoga je vjerojatno da znakovi bolesti nisu apriori povezani s prisutnošću Rosai-Dorfmanovog sindroma. Budući da također nema jasnoće o uzroku bolesti i da se o njoj može samo nagađati, također ne postoje izravno preventivni mjere to bi se moglo preporučiti za sprečavanje Rosai-Dorfmanovog sindroma. Ako je istina da su virusne infekcije odgovorne za nastanak bolesti, sve za jačanje imuniteta mjere a ponašanja se mogu smatrati preventivnim.
Nastavak
S Rosai-Dorfmanovim sindromom, važno je da pogođene osobe prisustvuju daljnjim pregledima, u suprotnom slijepilo ili čak smrt može rezultirati. Pogođene osobe mogu mnogo učiniti kako bi osigurale da njihova kvaliteta života ne pati od bolesti nakon činjenice. Gubitak kilograma uzrokovan bolešću treba eliminirati uravnoteženim dijeta. Način života treba uvelike promijeniti. Pogotovo jer su to uglavnom mladi ljudi. Suzdržavanje od alkohol a izmišljotina je vrlo važna u bolesti. Pogođene osobe također bi trebale vježbati kako bi ojačale svoje imunološki sustav. Društveno okruženje treba biti izuzetno njegovano. Aktivnosti u kojima su oboljeli uživali prije bolesti trebale bi se obavljati uz socijalne kontakte. To će izuzetno poboljšati kvalitetu života. Ako se oboljeli ne mogu nositi s bolešću, preporučuje se trajno psihološko savjetovanje. Psiholog može pomoći oboljelima da svoj život vrate na pravi put. Uz to, preporučuje se pohađanje grupe za samopomoć. Ondje oboljeli mogu razmjenjivati informacije s drugima koji također pate od te bolesti i uspoređivati način života. To također može pomoći živjeti s bolešću.
Što možete učiniti sami
Budući da nisu poznati uzroci koji uzrokuju ovu bolest, samo se pojedinačni simptomi mogu liječiti medicinski. Većini adolescenata možda je utjeha da bolest često spontano zacijeli sama od sebe. Do tada, međutim, trebali bi redovito tražiti liječenje, jer Rosai-Dorfmanov sindrom također može imati ozbiljne posljedice za njih, što može dovesti do slijepilo ili čak smrt. Neovisno o medicinskim mjerama, sami pacijenti mogu puno doprinijeti oporavku ili barem održavanju kvalitete života. Kao prvo, pacijenti bi trebali voditi računa da nadoknade gubitak kilograma koji se mogao dogoditi. Budući da su pacijenti obično mlađi od dvadeset godina, još nisu u potpunosti odrasli i imaju povećanu potrebu za kalorijama u usporedbi s odraslima. To bi trebalo zadovoljiti što zdravijom, svježom hranom koja sadrži dovoljno ugljikohidrati, zdrave masti i mnogi vitamini. Jelovnik bi zato trebao sadržavati integralno brašno kruh, krumpir, povrće, voće, orašasto voće i sjemenke, kao i ulja koja sadrže omega-3 poput lanenog ulja. U borbi protiv Rosai-Dorfmanovog sindroma, sve što jača imunološki sustav pored svjesnog dijeta je od pomoći. Alkohol i nikotin su tabu, a pacijent bi se također trebao suzdržati od pretjeranog načina života, što je inače uobičajeno za mlade ljude. Umjesto toga, poželjno je dovoljno sna i puno vježbanja na svježem zraku.
