Tolosa Huntov sindrom: uzroci, simptomi i liječenje

U neurologiji je sindrom lova na tolosu poseban oblik sindroma kavernoznog sinusa kojeg karakterizira neuspjeh različitih lobanjskih živci. Kod sindroma tolosa Hunt prisutna je paraliza očne muskulature zbog granulomatoze upala. Prognoza je povoljna, ali često se javljaju recidivi.

Što je Tolosa-Huntov sindrom?

Tolosa-Huntov sindrom je poseban oblik sindroma kavernoznog sinusa koji rezultira neurološkim deficitima. Kavernozni sinus je venski krv kanal od mozak, s raznim lubanjskim živci smještena u njegovom bočnom zidu. Sukladno tome, kod sindroma kavernoznog sinusa dolazi do zatajenja lobanje živci. Kranijalni živci III, IV, VI, V1 i V2 zahvaćeni su kompresijama. Uzrok tih kompresija može biti tumor, kao i septički ili aseptični tromboza. Jednako često fistule ili traume pokreću sindrom. Tolosa-Huntov sindrom posljednji je zamislivi uzrok sindroma kavernoznog sinusa. Dakle, klinički simptomi Tolosa-Hunt sindroma uvelike nalikuju simptomima sindroma sinusnog kavernoza i uzročno su povezani s njim. Tolosa-Huntov sindrom je granulomatozna upalna bolest kavernoznog sinusa koja uzrokuje kompresiju kranijalnih živaca, što rezultira simptomima sinusnog kavernoznog sindroma. Eduard Tolosa i William Edward Hunt prvi su opisali stanje u 20. stoljeću.

Uzroci

Klinički simptomi Tolosa-Huntovog sindroma karakterizirani su granulomatozom upala, Ovaj upala daje male i nodularne stanične kolekcije na kavernoznom sinusu, također poznate kao granulomi. U granulomatoznoj upali, staničnim nakupinama monociti, makrofagi i epitelioidne stanice ili [Langhansove divovske stanice]] prisutni su u upaljenom tkivu. limfociti mogu biti prisutni i na upaljenom području. Takve upale karakteristične su, na primjer, u kontekstu bolesti poput tuberkuloza, sarkoidoza, guba, ili sifilis. Oni odgovaraju ili malofokusnoj epiteloidnoj staničnoj reakciji, granulomatoznoj epiteloidnoj staničnoj reakciji, miješanim staničnim granulomima ili histiocitnim granulomima. Etiologija granulomatozne upale u Tolosa-Huntovom sindromu još nije utvrđena. Moguće je da su maligne bolesti u osnovi sindroma u pojedinačnim slučajevima. Bolest pogađa gotovo isključivo odrasle osobe. S 300 poznatih slučajeva, sindrom je izuzetno rijetka neurološka bolest oka.

Simptomi, pritužbe i znakovi

Tolosa-Huntov sindrom uzrokuje oštar bol iza oka koje naglo puca u strukture. Upala nadalje uzrokuje paralizu očnih mišića. Dijelovi okulomotornog živca, kao i dijelovi trohlearnog živca i abducenskog živca, mogu biti zahvaćeni deficitima. Ako je zahvaćen okulomotorni živac, može doći do poremećaja akomodacije oka. Gornji očni kapak obično vise. Suprotno tome, odstupanje pogleda karakteristično je za paralizu trohlearnog živca. Oko se kotrlja prema van ili odstupa okomito. Dvostruki vid karakterističan je za paralizu otetih. Pogođeno oko zaostaje za zdravim okom kada se gleda u stranu. Pojedinačni parezi obično su istovremeno prisutni kod Tolosa-Hunt sindroma. Posljedica je oftalmoplegija, tj. Sveobuhvatna paraliza vanjskih ili unutarnjih očnih mišića. Preorbitalni bol u oku se smatra ranim simptomom. Simptomi paralize pojavljuju se tek kasnije. Simptomi se često povuku sami u roku od osam tjedana.

Dijagnoza i tijek bolesti

Dijagnoza Tolosa-Hunt sindroma postavlja se funkcionalnim testom kranijalnih živaca i neurološkim nalazima prikupljenim tijekom testa. Također se odvija vizualna procjena. Laboratorijski testovi koriste se za utvrđivanje uzroka upale. Maligne bolesti moraju se isključiti slikovnom dijagnostikom. Redovito praćenje je također koristan u daljnjem tijeku bolesti kako bi se degeneracije otkrile dovoljno rano. Prognoza za Tolosa-Huntov sindrom smatra se povoljnom. Trajna paraliza pogleda obično se ne dogodi. Manifestacije se obično brzo povlače. Ipak, u budućnosti se mogu javiti bolni recidivi.

komplikacije

Tolosa-Huntov sindrom u pravilu dovodi do ozbiljnih vizualnih tegoba. U najgorem slučaju, to također može dovesti za dovršetak slijepilo pogođene osobe. Osobito u mladih ljudi, slijepilo može dovesti do ozbiljnih psiholoških pritužbi ili čak depresija. Konkretno, mišići očiju paraliziraju se kod Tolosa-Huntovog sindroma, tako da se pogođena osoba više ne može kretati ili zatvarati oči. Ovo također može dovesti na poremećaje u ritmu spavanja. Samo oko također se ne može pravilno držati i otkotrlja se. Nadalje, često postoji bol u očima, koje se mogu proširiti na uši ili glava. U mnogim slučajevima simptomi nisu trajni. Nadalje, Tolosa-Huntov sindrom također može dovesti do spontanog izlječenja. Liječenje Tolosa-Hunt sindroma obično se vrši uz pomoć kapi za oči a može značajno ublažiti simptome. Ovo također sprečava potpunu slijepilo. Međutim, pozitivan tijek bolesti ne može se u potpunosti predvidjeti. Međutim, bolest ne utječe negativno na očekivano trajanje života pacijenta.

Kada biste trebali posjetiti liječnika?

U pravilu, pogođena osoba s sindromom Tolosa Hunt ovisi o liječenju kako bi se osiguralo da se ne pojave daljnje komplikacije ili pritužbe. To također ne može rezultirati samoizlječenjem, pa pogođena osoba mora uvijek posjetiti liječnika. Što se prije zatraži liječnik za Tolosa-Huntov sindrom, to je daljnji tijek ove bolesti obično bolji. Ako Tolosa-Huntov sindrom pati od iznenadnih tegoba oka, potrebno je potražiti liječnika. U pravilu se događa obješeno oko koje ne nestaje samo od sebe. Nadalje, paraliza očnih mišića također može ukazivati ​​na Tolosa-Huntov sindrom i treba ga pregledati liječnik. U nekim slučajevima simptomi nestaju sami nakon nekoliko tjedana, iako bi ih ipak trebao provjeriti liječnik. U slučaju Tolosa-Hunt sindroma, an oftalmolog obično se treba konzultirati. Daljnji tečaj stoga jako ovisi o točnom izražavanju žalbi, tako da se time ne može dati opći tečaj.

Liječenje i terapija

Tolosa-Huntov sindrom liječi se simptomatski. Budući da uzrok još nije konačno utvrđen, do danas ne postoje uzročne terapije. Simptomatsko liječenje obično nije putem kapi za oči ali usredotočuje se na intravenski lijek administraciju. Pacijentima se daju velike doze kortikosteroida. Kao lipofilni hormoni, svi kortikosteroidi djeluju na receptore u citozolu i jezgrama. Aktivni sastojak slobodno difundira kroz stanična membrana kako bi se došlo do relevantnih struktura. U međuvremenu, medicina sumnja da kortikosteroidi djeluju i na membranske receptore. Receptori unutar stanice mogu se podijeliti u dvije različite vrste. Prva vrsta je specifična za mineralni kortikoidi. Nasuprot tome, druga vrsta odgovara na glukokortikoidi. Specifičnost svih unutarnjih receptora vjerojatno ovisi o aktivnosti 11beta-hidroksisteroidne dehidrogenaze-1, u kojoj dolazi do dehidrogenacije ß-OH skupine. Obično se simptomi Tolosa-Huntovog sindroma povlače nakon tri do pet dana intravenskog kortikosteroida administraciju. U izoliranim slučajevima disfunkcija očnih mišića i dalje traje. Ako je to slučaj, pokret očima terapija mogu se davati uz terapiju lijekovima. U idealnom slučaju, lopatice kranijalnih živaca mogu se poništiti specifičnim treningom. Na taj se način kranijalni živci mogu ponovno aktivirati ili pacijenti barem naučiti kompenzacijske strategije koje poboljšavaju kvalitetu njihova života. Ako se simptomi ponove, pacijenti imaju koristi od liječenja kortikosteroidima što je ranije moguće, jer to u najboljem slučaju sprječava ponavljanje paralize.

Prevencija

Etiologija Tolosa-Huntovog sindroma do danas nije poznata. Iz tog razloga, nema korisnih preventivnih mjera mjere kako bi se izbjegla bolest još su dostupni.

Nastavak

Tolosa-Huntov sindrom karakterizira izražen osjećaj bola u oku kao i paraliza. Povremeno se javljaju neurološki simptomi poput vrtoglavica također su prisutni. Pogođena osoba simptome često doživljava kao vrlo uznemirujuće. Simptome pokreće upala u očnoj duplji. U nekim slučajevima nestanu sami, a izliječe se bez terapija. Unatoč tome, preporuča se naknadna njega kako bi medicinski pratila proces zacjeljivanja. Cilj mu je potpuno izlječenje sindroma bez kasnih posljedica. Treba spriječiti ponavljanje bolesti oka. Prije pokretanja terapijaA diferencijalna dijagnoza je načinjen, jer su mogući različiti pokretači simptoma. Radi pojašnjenja, možda će biti potrebno uklanjanje uzorka tkiva. Kao dio naknadne njege, bilo kakvo širenje paralize na područja mozak mora se spriječiti. Liječenje i naknadnu njegu provodi liječnik oftalmolog. Lijekovi se koriste u borbi protiv upale. Specijalist provjerava napredak izlječenja, ako je potrebno mijenja doziranje ili propisuje dodatna bolova za pacijenta. Kontrola se nastavlja sve dok pacijent ne ozdravi. Čak i ako pacijent ostane bez simptoma, trebao bi pohađati oftalmološke preglede. Na taj se način mogu rano otkriti svi simptomi koji se ponovno pojave.

Što možete učiniti sami

U ovom stanje, samopomoć mjere nikako ne zamjenjuju medicinsku terapiju, ali se mogu uzimati paralelno s liječenjem kao podrška. Budući da je uzrok sindroma Tolosa Hunt nepoznat, samoterapija se fokusira na ublažavanje boli uzrokovane upalnim procesima u području iza očnih duplji. bolova koji također imaju protuupalni učinak pomažu protiv toga u akutnim slučajevima: Tu spadaju ibuprofen, diklofenak i ASA (aspirin). Nasilni, trzavi pokreti glava i napetosti, poput dizanja i nošenja tereta, treba izbjegavati što je više moguće kako se upaljeno tkivo ne bi dodatno iritiralo. Čak i ako ova bolest nije pogođena samim očima, smanjenje svjetline i hlađenje čela, na primjer vlažnom krpom, mogu pomoći u boljem podnošenju glavobolja. Budući da su odmor i tišina općenito također važni za proces ozdravljenja, pogođeni bi stoga trebali ležati što je moguće mirnije dok lijek ne djeluje i bol ne popusti. Dugoročno treba pokušati eliminirati čimbenike u svakodnevnom životu koji potiču upalu, na primjer promjenom nečijeg dijeta ili izbjegavanje stres. To također može pomoći spriječiti ponavljanje bolesti, ako je moguće, ili je ublažiti tijekom napredovanja.