In Addisonova bolest (sinonimi: Addisonova bolest; Addisonova melanoza; Addisonov sindrom; bronhijalna koža bolest; bronhijalna bolest; suprarenalna melazma; primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde; primarna adrenokortikalna insuficijencija; primarna adrenokortikalna atrofija; primarna adrenokortikalna insuficijencija; primarna adrenokortikalna hipofunkcija; primarni hipoadrenalizam; primarni hipoadrenokortizam; primarna suprarenalna insuficijencija; ICD-10-GM E27. 1: Primarna adrenokortikalna insuficijencija: Addisonova bolest) je primarna adrenokortikalna insuficijencija (NNR insuficijencija; adrenokortikalna insuficijencija). To rezultira smanjenim lučenjem svih adrenokortikalnih hormoni (NNR hormoni). Bolest (NNI) rezultat je progresivnog uništavanja kore nadbubrežne žlijezde, koje mora zahvatiti više od 90%, jer se tek tada pojavljuju klinički simptomi nadbubrežne insuficijencije.
Mnogo je uzroka primarne adrenokortikalne insuficijencije:
- Genetski uzroci (učestalost: vrlo rijetko).
- Adrenoleukodistrofija (sinonimi: X-ALD; Addison-Schilder sindrom) - X-vezani recesivni poremećaj koji dovodi do oštećenja sinteze steroidnih hormona s akumulacijom predugog lanca masnih kiselina u NNR i CNS; posljedično, neurološki deficiti i demencija razvijati se s početkom u djetinjstvo.
- Obiteljski nedostatak glukokortikoida (izoliran Kortizol nedostatak s normalnim aldosterona koncentracije; npr. zbog ACTH defekt receptora (→ nedostatak reakcije ACTH na NNR).
- osnovni Kortizol rezistencija (zbog odsutnih ili neispravnih glukokortikoidnih receptora u ciljnom tkivu (→ sekundarna hipersekrecija: ACTH, kortizol, androgeni i mineralokortikoidi).
- Autoimuno uništavanje NNR (75% slučajeva).
- Infekcije (10-25% slučajeva)
- Vaskularni (vaskularni) uzroci.
- Maligije (tumorske bolesti; metastaze u NNR).
Omjer spola: žene su češće pogođene od muškaraca.
Vrhunac učestalosti: prosječna dob početka dijagnoze je 40 godina.
Addisonova bolest javlja se relativno rijetko.
Prevalencija (incidencija bolesti) je 10-11 slučajeva na 100,000 XNUMX stanovnika godišnje.
Incidencija (učestalost novih slučajeva) je oko 5 slučajeva na 1,000,000 stanovnika godišnje (u Njemačkoj). Tijek i prognoza: Zbog uglavnom nespecifičnih kliničkih simptoma, dijagnoza se često odgađa! Bolest je potencijalno opasna po život. Dolazi do potpunog gubitka nadbubrežne funkcije. Proces može biti akutni ili kronični podmukao. Nedostaje hormoni mora biti zamijenjen za život. Addisonska kriza (poremećaj budnosti (poremećena svijest), dehidracija (nedostatak tekućine), groznica, hipoglikemija (nisko krv šećer)) akutni je oblik procesa koji ugrožava život i zahtijeva hitno bolničko liječenje. Oboljeli bi uvijek trebali imati osobnu iskaznicu koja ih obavještava o njihovim osobama stanje u hitnim slučajevima.
Komorbiditeti (popratne bolesti): Addisonova bolest povezana je s drugim autoimunim bolestima u više od polovice slučajeva, autoimunim tiroiditis (AIT) u 50% i tip 1 dijabetes mellitus u 10-15%.
