Pemphigus foliaceus je autoimuna bolest koža u kojima se stanice imunološki sustav razbiti proteini koji se vežu za koža. To uzrokuje stvaranje pukotina na koža, koji kasnije postaju vezikule. Liječenje je sistemsko administraciju of glukokortikoidi ili drugih droge koji prigušuju imunološki sustav.
Što je pemphigus foliaceus?
Čovjek imunološki sustav prepoznaje patogeni i druge tvari koje su tijelu strane kao prijetnje. Nakon što je tijelo prepoznato kao strano, imunološki sustav potiče napade kako bi što prije uklonio sve prijetnje organizmu. U autoimune bolesti, ovaj proces je poremećen. Imunološki sustav zahvaćenih pojedinaca napada vlastito tkivo tijela umjesto stranih tvari. autoimune bolesti može biti usmjeren protiv bilo kojeg tkiva. Takve bolesti kože nazivaju se autoimunim dermatozama. Pemphigus foliaceus je autoimuna dermatoza koja uzrokuje stvaranje mjehura u gornjem sloju epiderme i može utjecati na druge sisavce, kao i na ljude. Za ljudski pemfigus foliaceus medicina razlikuje četiri različita oblika: Uz sporadični pemphigus foliaceus tipa Cazenave, postoji i pemfigus braziliensis, koji se pretežno nalazi u Južnoj Americi, pemphigus seborrhoicus i pemphigus erythematosus. Kao što je slučaj i za većinu autoimune bolesti, uzrok osnovne imunološke disfunkcije još nije konačno utvrđen za pemphigus foliaceus.
Uzroci
Pacijenti s oblikom pemfigus foliaceus autoantitijela usmjeren protiv desmogleina 1. Ovo je protein unutar desmosoma koji je presudan za staničnu koheziju keratinocita unutar najudaljenijih slojeva kože. Reakcije antigen-antitijela uzrokuju da tijelo pacijenta oslobađa proteolitik enzimi koje degradiraju proteini, To enzimi razbiti veze između pojedinih stanica kože zajedno s proteini. Kao posljedica toga što koži nedostaje stanična kohezija, keratinociti se zaokružuju. Javlja se takozvana akantoliza. Kao rezultat, u epidermisu nastaju pukotine, koje se kasnije stvaraju u mjehurićima. Desmoglein 1 se javlja kao protein samo u malim omjerima unutar sluznice. Njegova se funkcija u sluznici nadoknađuje desmogleinom 3 gornjih slojeva sluznice u slučaju zatajenja. Iz tog su razloga učinci pemphigus foliaceusa ograničeni na vanjsku kožu. Koji su čimbenici primarno uključeni u pogrešno programiranje imunološkog sustava još uvijek nije jasno. Primjerice uzročne virusne bolesti, na primjer, raspravlja se o autoimunim bolestima.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Pacijenti s pemfigus foliaceusom vode na vanjskoj koži simptomatski mlitavi i brzo pucajući mjehurići. Osnovu mjehurića čine uplakane, hrskave erozije koje se mogu polako širiti i uzrokovati generaliziranu eritrodermiju. Eritrodermija odgovara crvenilu koje može zahvatiti cijeli organ kože ili veće dijelove kože. U mnogim slučajevima erozije bolesnika s pemfigus foliaceusom imaju neugodan miris. Sekret sadržan u žuljevima razgrađuje se bakterija, čiji su metabolički proizvodi odgovorni za loš miris. Neki se pacijenti dodatno žale na svrbež ili gori koža. Dok se trbu po koži i grebu po mjehurićima zbog svrbeža, mjehurići se često nekontrolirano šire. U ovom slučaju, mjehurići koji se šire su posljedica načela pozitivnog Nikolskog fenomena. U većini slučajeva, mjehurići utječu na glava, lice i trup tijela. Unutar sluznice stvaranje mjehura događa se samo u najrjeđim slučajevima.
Dijagnoza i tijek bolesti
Dermatolog postavlja dijagnozu pemphigus foliaceus na temelju serologije i histopatologije. Početna sumnja može se temeljiti na znakovima Nikolski. U aktivnoj fazi, na primjer, pacijentova se koža može odvojiti laganim tangencijalnim pritiskom. autoantitijela mogu se opaziti u serumu i međustaničnom prostoru. U kasnijim fazama bolesti, ubrzano krv prisutna je i taloženje. Osim toga, krv brojati promjene. Javljaju se disproteinemije. Histopatološki, akantolitički mjehurići prvenstveno utječu na stratum granulosum. Unutar dermisa često se mogu vidjeti dokazi o akantozi, papilomatozi ili infiltraciji leukocita. Diferencijalno se bolest mora razlikovati od diskoidne lupus eritematozus i seboroični ekcem. U finoj dijagnozi dijagnoza se sužava na jedan od četiri oblika bolesti. Pemphigus foliaceus, kao i sve druge autoimune bolesti, karakterizira individualni tijek. Stoga se prognoza za bolesnike s bolešću ne može lako generalizirati.
komplikacije
Pemphigus foliaceus mora se hitno liječiti jer inače može dovesti na nekoliko komplikacija. Na primjer, lezije kože uzrokovane tjelesnim autoimunim odgovorom mogu se proširiti tijelom bez liječenja i uzrokovati ono što je poznato kao generalizirana eritrodermija. Kod generalizirane eritrodermije cijela koža postaje upaljena i crvena. Karakteristični za proces bolesti su gubitak topline i proteina, povećana stanična proliferacija stanica kože i širenje krv posuđe. Ozbiljne komplikacije, koje čak mogu postati i opasne po život, javljaju se s posebno izraženim kožnim reakcijama. Na primjer, ozbiljan gubitak tekućine može uzrokovati životnu opasnost dehidracija. Opasni gubici proteina i topline nastaju zbog povećanog stvaranja stanica kože i opsežnog ljuštenja kože. Nadalje, širenje krvi posuđe često dovodi do teških kardiovaskularnih bolesti. Stalno stvaranje žuljeva i tekućine također pruža idealno uzgajalište bakterija patogeni. Stoga, ako se ne liječi, mogu se razviti ozbiljne infekcije, koje mogu biti čak i fatalne. Međutim, ta se opasnost može dodatno povećati s administraciju of imunosupresivi. Međutim, budući da se pemphigus foliaceus može liječiti samo suzbijanjem imunološkog sustava, antibiotici obično se daju kao mjera predostrožnosti radi sprečavanja ozbiljnih infekcija tijekom liječenja. Do sada nije dostupno ljekovito liječenje. Imunološki sustav mora se neprestano suzbijati, pa se moraju neprestano poduzimati mjere predostrožnosti kako bi se spriječilo zarazne bolesti.
Kada trebate otići liječniku?
Budući da se pemphigus foliaceus ne liječi sam od sebe i, u većini slučajeva, pojačava simptome, poželjno je liječenje kod liječnika. Samo medicinski tretman može ograničiti i ublažiti simptome. Treba se obratiti liječniku u slučajevima pemfigus foliaceusa kada se na koži stvaraju mjehurići koji ne nestaju lako i javljaju se tijekom duljeg vremenskog razdoblja. Isto tako, svrbež ili jako crvenilo na zahvaćenom području kože mogu ukazivati na pemfigus foliaceus i treba ih pregledati liječnik. Budući da se oboljeli od ove bolesti često ogrebu, simptomi se pojačavaju. Mjehurići se pojavljuju na različitim dijelovima tijela i mogu pacijentu znatno otežati život. U slučaju ovih pritužbi, odmah se treba obratiti liječniku. Bolest pemphigus foliaceus u pravilu može dijagnosticirati i liječiti liječnik opće prakse ili dermatolog. Očekivani životni vijek pogođene osobe ne utječe negativno.
Liječenje i terapija
Do danas nije identificiran primarni pokretač za pemphigus foliaceus. Iz tog razloga, uzročno-posljedična terapija teško je. Stoga se bolest smatra neizlječivom bez uzroka terapija opcija. Međutim, za. Su dostupne simptomatske i suportivne metode liječenja terapija bolesnika. U osnovi je simptomatska terapija pemphigus foliaceus slična liječenju pemfigus vulgaris. Sustavno, glukokortikoidi daju se. U početku su visoke doze prikladne za zaustavljanje procesa bolesti. Jednom kada su Nikolski znakovi negativni i oštećenja kože počnu zarastati, postupno se smanjuje doza je naznačeno. Pored toga glukokortikoidi, pacijenti mogu dobiti i druge imunosupresivi. Kontinuirana imunosupresivna terapija jednako je važna kao i briga za lezije kože. Za prevenciju komplikacija, administraciju of antibiotici je prikladan. Brzi prekid liječenja pojedinca droge treba hitno izbjegavati. U tom kontekstu, recidivi simptoma često su dokumentirani.
Outlook i prognoza
Bez liječenja, kronična autoimuna bolest pemphigus foliaceus obično dovodi do smrti pet godina nakon početka. Da bi poboljšali prognozu, dermatolozi često propisuju holistički tretman kortikosteroidima, imunosupresivi, izmjena plazme ili imunoglobulin. Tretmani kojima je cilj smanjiti titre protutijela, obično se provode stacionarno i pod nadzorom, kako bi se suzbile sve komplikacije - uključujući smrtonosne - koje se mogu pojaviti tijekom terapije. Od pedesetih godina prošlog stoljeća, posebno je uporaba kortikosteroida tijekom jedne godine dovela do boljih dugoročnih izgleda za pogođene pacijente, tako da i do 1950% može nastaviti živjeti bez simptoma ili se dugoročno potpuno oporaviti. Oboljeli pacijenti često su ograničeni u svojim svakodnevnim aktivnostima tijekom i nakon liječenja, s višesatnim izbivanjem s posla, gubitkom kilograma i nedostatkom sna. U tom smislu, razmjena iskustava s drugim pogođenim osobama koje prolaze kroz isto mogu im pomoći da se nose sa svojim životnim promjenama. Međutim, oko 80% slučajeva i dalje završava smrtno zbog posljedica liječenja sistemskih infekcija - rijetko nakon superinfekcije lezija -, kao i nedostatak liječenja. Što se bolest prije dijagnosticira i započne s liječenjem, to će bolje izgledati da pogođeni žive bez simptoma.
Prevencija
Do danas nema obećavajuće preventivne mjere mjere dostupni su protiv pemfigus foliaceusa. Primarni pokretači autoimune bolesti još nisu poznati. Preventivnoj mjeri mogla bi odgovarati samo identifikacija i naknadno izbjegavanje okidača.
Nastavak
U većini slučajeva pemphigus foliaceus, mogućnosti izravnog praćenja ozbiljno su ograničene. Oboljela osoba ovisi o brzoj i, prije svega, ranoj dijagnozi i liječenju ove bolesti, tako da se ne događaju daljnje komplikacije i ne javljaju se druge pritužbe. Potrebno je uzimati razne lijekove. Uvijek se moraju poštivati liječnikove upute. Isto tako, potrebno je obratiti pažnju na točnu dozu, a također i na redoviti unos kako bi se nelagoda pravilno i trajno ublažila. Prilikom uzimanja antibiotici, oboljeli trebaju napomenuti da ih se ne smije uzimati zajedno s alkohol kako ne bi smanjili njihov učinak. Lijekovi se ne smiju brzo prekinuti kod pemfigus foliaceusa. Redoviti pregledi i pregledi liječnika također su potrebni za praćenje trenutnog stanja bolesti i za otkrivanje drugih oštećenja u ranoj fazi.
Evo što možete sami učiniti
Pemphigus foliaceus može se ublažiti sa kortizon, koju liječnik propisuje kao tablete or infuzijama. Prilikom uzimanja kortizon, pacijenti bi trebali točno slijediti preporuke za doziranje. The kortizon tretman štiti od novih upala, tako da se erozije kože povlače. Važno je da ne iritirate nepotrebno zahvaćena područja kože. Pri uzimanju pripravaka mogu se pojaviti nuspojave. Upravo zato ispravno doziranje igra tako važnu ulogu. Pacijenti također mogu koristiti masti or losioni za zacjeljivanje oštećene kože. Pritom bi definitivno trebali slušati preporuka liječnika. Pažljiva, pravilna njega kože sprječava sekundarne upala. Ako su prisutni drugi problemi s kožom ili autoimune bolesti, liječnik bi svakako trebao znati za njih. Na taj način može pomoći u idealnoj prilagodbi lijeka. Kako bi zaštitili oštećenu kožu, pacijenti se naravno ne smiju ogrebati. U suprotnom, problem će se pogoršati. Umirujuće vježbe i dobra svjesnost o tijelu pomažu da mrlje zaraste u miru. Na taj način oboljeli mogu sebi malo olakšati život. Alergija oboljeli trebaju biti posebno oprezni i što je više moguće izbjegavati alergen.
