Paragangliom: uzroci, simptomi i liječenje

Tumor na autonomnom živčanom čvoru u autonomnom živčani sustav (paraganglion) se u medicini naziva paragangliomom ili kemodektromom. Ovisno o tome koji je paraganglion pogođen, simptomi i liječenje variraju. Tumori se javljaju u obiteljima.

Što je paragangliom?

Paragangliom, ili kemodektrom, tumor je i razvija se iz autonomnog živčanog čvora autonomnog živčani sustav, medicini poznat i kao paraganglion. Novotvorina može biti benigna ili zloćudna; međutim, većina je benigni tumor. Paragangliomi se mogu podijeliti u nekoliko vrsta: Paraganglioma tympanicum nastaje u srednje uho i prvenstveno pogađa žene oko 50 godina, dok je paraganglioma jugulare poznat i kao glomus jugulare tumor i javlja se u fossa jugularis ossis temporalis u bazi lobanja. Također u podnožju lobanja, ali na vratnom otvoru trči vagusni živac, gdje se može manifestirati paraganglioma vagale. Visceralni paragangliomi uzrokuju proliferaciju stanica na unutarnji organi; posebno često utječu na mokraćni sustav mjehur. Paraganglioma aorticum, s druge strane, agresivni je tumor na živčanom čvoru aorte, što u polovici slučajeva dovodi do smrti. Paragangliomi koji nastaju specifično na trbušnoj aorti i zahvaćaju ganglije trbušnog sinusa ponekad su poznati i kao retroperitonealni paragangliomi. Najčešće se novotvorina javlja kao paraganglioma caroticum na karotidna arterija.

Uzroci

Uzrok paraganglioma posljedica je nekontroliranog rasta stanica. Ljudske stanice imaju razne mehanizme koji se bore protiv oštećenih ili destruktivnih stanica. Kontrolni procesi na mikro razini, na primjer, otkrivaju oštećenje DNA stanice, nakon čega se ona može uništiti; biologija taj proces također naziva apoptoza ("samoubojstvo stanica"). The imunološki sustav također može intervenirati. U tumoregenezi ovaj mehanizam ne uspijeva, a stanica se dijeli, istiskujući zdravo tkivo i uzrokujući odgovarajuće simptome. Paragangliomi ne moraju utjecati samo na zahvaćeni paraganglion, već mogu utjecati i na okolno tkivo. Osobito za maligne tumore poput onih koji se razvijaju u toku Raka, postoji veza između različitih okidača i stvaranja tumora. To uključuje zračenje, određene kemijske tvari, virusi i čimbenike životnog stila kao što su dijeta. Međutim, pojedinačno se uzrok često ne može jasno odrediti. U obiteljskom sindromu fenocitoma-paraganglion postoji genetski uzrok za koji su do danas poznata tri gena.

Simptomi, pritužbe i znakovi

Prigovori koji se tipično javljaju kao rezultat paraganglioma razlikuju se ovisno o mjestu tumora. Mnogi paragangliomi uzrokuju visoki krvni tlak zbog tvari koje proizvode i ispuštaju u tijelo; međutim, kao i svi drugi, i ovaj simptom ne mora biti prisutan. Na primjer, u paraganglioma jugulare obično se ne manifestira. U mnogim slučajevima paraganglioma tympanicum dovodi do saslušanja pritužbi kao što su zujanje u ušima, zujanje u ušima i oslabljen sluh, čak i gluhoća. Simptomi se manifestiraju uglavnom na strani na kojoj tumor raste. U Dodatku, vrtoglavica i može doći do oštećenja četvrtog kranijalnog živca. Također je među karakterističnim simptomima paraganglioma jugulare zujanje u ušima, kao i paraliza lica i disfagija. Ako je lubanjska živci u ovom su području pogođeni, njihov (djelomični) neuspjeh može uzrokovati dodatne simptome.

Dijagnoza i tijek bolesti

Za dijagnozu liječnici se obično savjetuju sa tehnikama snimanja kako bi precizno locirali paragangliom, utvrdili njegov opseg i po potrebi vizualizirali metastaze. Magnetska rezonancija (MRI) s ponderiranjem T2 često je prikladan jer ima vrlo visoku prostornu razlučivost. Računalna tomografija (CT) ili pozitronska emisijska tomografija (PET) se također može uzeti u obzir, ako je potrebno, kao skeniranje cijelog tijela.

komplikacije

U većini slučajeva paragangliomi su benigni tumori. Međutim, otprilike deset posto svih paraganglioma pokazuje sklonost malignoj degeneraciji. Budući da iz simptoma nije moguće utvrditi je li tumor već prerastao u zloćudni tumor, uvijek ga treba preventivno ukloniti kirurškim zahvatom. Međutim, komplikacije se mogu pojaviti čak i u prisutnosti benignog paraganglioma. To opet ovisi o mjestu gdje se tumor nalazi. U nekim slučajevima, na primjer, može doći do oštećenja sluha ili čak potpune gluhoće. Također se ponekad uočavaju paraliza lica i disfagija. Ostale su komplikacije povezane s karakteristikom nekih paraganglioma da su neuroendokrini tumori. Kad se nalazi u srži nadbubrežne žlijezde, paragangliom stvara veće količine kateholamina kao što norepinefrin, epinefrin ili metanefrini. Ovaj poseban oblik paraganglioma također se naziva a feokromocitoma. Zbog stvaranja hormona, a feokromocitoma predstavlja veliku opasnost za pacijenta čak i bez obzira je li tumor dobroćudan ili zloćudan. U ovom slučaju, bilo trajno visoki krvni tlak ili se javljaju napadi visokog krvnog tlaka poput napadaja. Faze visoki krvni tlak povezane su sa lupanjem srca, vrtoglavica, glavobolje, nadmorska visina od šećer u krvi or povraćanje. Udari i srce Kao rezultat može se razviti neuspjeh. U rijetkim slučajevima proizvode se i paragangliomi koji se nalaze izvan medule nadbubrežne žlijezde kateholamina i uzrokuju slične simptome.

Kada biste trebali posjetiti liječnika?

Rizična skupina za paragangliom prvenstveno uključuje odrasle žene starosti oko pedeset godina. Ako pate od nelagode u području uha, potrebna je povećana budnost. U slučaju smanjenog sluha, zujanja u ušima ili oteklina u uhu, treba se obratiti liječniku. Budući da paragangliom u nekim slučajevima može razviti zloćudni tijek, kod prvih nepravilnosti treba se obratiti liječniku. Poremećaji čina gutanja, promjene u fonaciji kao i simptomi paralize na licu ukazuju na bolest koja zahtijeva liječenje. Ako je hod nesiguran, vrtoglavica or mučnina dogodi se potreban je liječnik. Gluhoća ili jednostrani sluh znakovi su ozbiljnosti zdravlje poremećaj. Moraju se konzultirati liječnici kako bi se mogla pokrenuti istraga uzroka i postaviti dijagnoza. Visoko krv pritisak, lupanje srca kao i poremećaji spavanja daljnji su pokazatelji poremećaja. Ako simptomi traju nekoliko dana ili postupno povećavaju intenzitet, hitno se preporučuje posjet liječniku. U većini slučajeva dokumentiran je polagani rast paraganglioma, što dovodi do kontinuiranog pogoršanja zdravlje stanje. U slučaju anksioznosti, agresivnog ponašanja, kao i promjene raspoloženja, također postoji potreba za akcijom. Ako se primijete ozbiljne promjene u ponašanju ili osobnosti, potreban je liječnik. O smanjenom učinku i općenitom osjećaju lošeg stanja treba razgovarati s liječnikom.

Liječenje i terapija

Liječenje paraganglioma ovisi ne samo o individualnim karakteristikama pogođenog pacijenta, već i o vrsti tumora. U mnogim je slučajevima mogućnost kirurškog uklanjanja. Kod paraganglioma jugulare vrlo je obećavajuće, s uspjehom od 96 posto; međutim moguća je trajna šteta. Paragangliome koji su se infiltrirali u kost često je teško u potpunosti ukloniti kirurškim zahvatom. Mnoga mjesta ne dopuštaju uzorkovanje prije stvarnog uklanjanja jer su zahvaćene strukture previše fine. Ako se zahvaćeno tkivo kirurški ukloni, histološki pregled može pružiti detaljnije informacije o prirodi tumora. Tumori često tvore ovalne do okrugle strukture koje mogu imati crvenkasto-smeđu kapsulu. Na površini imaju mrežu kapilara koje opskrbljuju hranjive sastojke paragangliomom. Deset do 40 posto tumora je malignih ili zloćudnih; točan broj varira ovisno o tome koji je paraganglion pogođen. Bez uspješnog liječenja mogu se širiti ili metastazirati i tako utjecati na druge organe. Paraganglioma aorticum ima visoku stopu smrtnosti od oko 50 posto. Rijetko zračenje ili kemoterapija koristi se i u liječenju paraganglioma. Međutim, ova je uporaba vrlo kontroverzna među liječnicima.

Outlook i prognoza

Paragangliomi nude relativno lošu prognozu. Bolest tumora mora se otkriti rano kako bi se izbjegla ozbiljna bolest zdravlje komplikacije.U slučaju tumorske bolesti s paragangliomima, očekivano trajanje života nije nužno ograničeno. Što je ranije terapija, to su bolji izgledi za oporavak. Ako se paragangliomi ne otkriju i ne uklone, postoji opasnost da se prošire na okolna područja tkiva. Paragangliomi mogu biti dobroćudni i zloćudni. Benigna sorta nudi bolju prognozu. Maligni paragangliomi mogu dovesti do ozbiljnih zdravstvenih ograničenja i, u najgorim slučajevima, može biti fatalna. Prognozu paraganglioma određuje stručnjak zadužen za terapija. Za prognozu uzima u obzir razne čimbenike. To uključuje prethodni tijek bolesti, njezinu težinu i konstituciju pacijenta. Ako je pacijent fizički spreman, prognoza je obično bolja. Prognoza se prilagođava nekoliko puta tijekom bolesti, jer se rizici mogu redovito ponovno procjenjivati ​​na temelju trenutnih rezultata pregleda. Pacijent saznaje o svojoj prognozi tijekom konzultacija. Za tumorske bolesti kao što su paragangliomi, ova se savjetovanja odvijaju u redovitim intervalima. Kvaliteta života je ograničena zbog agresivnih terapija i zbog samih simptoma tumora. Većina pacijenata nije sposobna raditi tijekom bolesti.

Prevencija

Prevencija je moguća samo vrlo općenito, na primjer, zdravim načinom života. Pacijentima koji već imaju paragangliom važni su pregledi preporučeni od strane liječnika, ako ih ima, radi ranog otkrivanja recidiva ili širenja tumora. Za osobe s poznatom obiteljskom anamnezom obiteljskog sindroma fenocitom-paraganglion, može se razmotriti prediktivna dijagnostika.

Nastavak

U većini slučajeva paraganglioma, malo ili čak ograničeno mjere naknadne njege dostupni su pogođenom pojedincu. Kod ove je bolesti prije svega vrlo važna brza dijagnoza, a također i naknadno liječenje, kako ne bi došlo do daljnjih komplikacija ili drugih pritužbi oboljele osobe. Što se ranije posavjetuje s liječnikom, to je obično bolji daljnji tijek bolesti, tako da bi pogođena osoba idealno trebala potražiti liječnika već kod prvih znakova paraganglioma. Bolest se također može genetski odrediti, tako da bi djeca oboljele osobe također trebala podvrgavati redovitim pregledima kako bi se takav tumor otkrio u ranoj fazi. Simptomi se također mogu relativno dobro ublažiti kemoterapija. U većini slučajeva pogođena osoba ovisi o uzdržavanju vlastite obitelji. Psihološka podrška je također vrlo važna i također može spriječiti depresija ili druge psihološke uzrujanosti. Isto tako, čak i nakon uspješnog uklanjanja tumora, trebali bi se redovito obavljati liječnički pregledi kako bi se spriječio ponovni pojav ovog prigovora. U mnogim slučajevima paragangliom ograničava životni vijek pogođene osobe.

Evo što možete sami učiniti

Ovisno o nelagodi koju uzrokuje paragangliom, različiti mjere može se uzeti. Protiv tipično visokog krv pritisak pomaže zdravom dijeta i izbjegavanje ovisnosti. U dogovoru s liječnikom, pogođeni također mogu vježbati. Prirodni lijekovi poput kamilica, imela ili izvarak od češnjak klinčić i limunov sok podržavaju terapija. U slučaju hormonalnih tegoba, pripravci koji sadrže maca korijen i drugi prirodni lijekovi mogu se uzimati za regulaciju razine hormona. U osnovi, oboljeli bi trebali jesti zdravo dijeta bogat vitamini i izbjegavajte hranu koja se povećava Kortizol razinama. Kada se pojave problemi sa sluhom, uši ne bi trebale biti podvrgnute daljnjem preopterećenju. Uz pomoć nekih prirodnih lijekova kao što su ginseng, zujanje u ušima a zujanje u ušima može se barem smanjiti. Ako se dogodi paraliza lica ili otežano gutanje, preporučuje se odmor u krevetu i pošteda. Paragangliom stvara veliko opterećenje na fizičke i mentalnog zdravlja, razlog tomu je fizioterapija, terapije razgovorom i slično mjere su naznačeni. Nakon operacije, pacijent se mora brinuti o sebi. Važno je slijediti upute liječnika i koristiti se pregledima nakon njege. U slučaju daljnjih komplikacija, mora se obavijestiti odgovornog liječnika.