Ograničena sklerodermija, ili morphaea, naziv je koji se daje an upalapovezani s grupom koža bolest koja se vjerojatno može pripisati neispravnom radu imunološki sustav a što općenito pogađa više žena nego muškaraca. Budući da uzrok bolesti još nije utvrđen, neprimjeren sklerodermija može se liječiti samo simptomatski.
Što je morphaea?
Ograničena sklerodermija (morphaea) je upalna bolest povezana s otvrdnjavanjem (skleroza) zahvaćenih područja koža. Općenito se razlikuje ograničena varijanta koja uglavnom pogađa gornji dio tijela, diseminirana varijanta koja se očituje uglavnom na gornjem dijelu tijela te u lumbalnom i / ili bedro područja, a linearni oblik s trakastim promjene na koži na ekstremitetima i dubokom obliku s zahvaćenim potkožjem (donji dio kože) i fascije (morphea profunda). U početku se morfeja očituje pomoću upala, što često uzrokuje crvenkasto-ljubičastu koža obezbojenje. Kako bolest napreduje, stanice vezivno tkivo proizvesti više kolagen vlakana, uzrokujući da se zahvaćena područja zadebljaju i stvrdnu, dok je broj manjih krv posuđe smanjuje. U pravilu se naknadno javljaju atrofija (gubitak tkiva) i porculanski izgled kože s bjelkastom promjenom boje i gubitkom karakterističnog površinskog reljefa epiderme. U mnogim slučajevima atrofija uzrokuje i smanjeni broj kosa folikuli i lojni i znojnica. Područja kože zahvaćena sveopćom sklerodermijom postaju suha, mogu postati napeta i / ili svrbežna.
Uzroci
Uzrok i etiologija morfeje nisu konačno utvrđeni. Sumnja se da je bolest uzrokovana poremećajem regulacije imunološki sustav (autoimuna bolest). Kao rezultat ove poremećaja regulacije, čovjek imunološki sustav usmjeren je protiv vlastitih struktura tijela, što vjerojatno oštećuje male krv posuđe dermisa. Stanice zahvaćenih područja kože sintetiziraju proupalne glasničke tvari i čimbenike rasta koji stimuliraju stanice vezivno tkivo proizvesti više kolagen vlakana. Kao rezultat, normalno uravnotežiti nastajanja i razgradnje ovih vlakana je oštećen, jer je povećana tvorba kolagen vlakna se podudaraju smanjenom razgradnjom. The vezivno tkivo vlakna se nakupljaju na područjima kože zahvaćenim opsežnom sklerodermijom, uzrokujući stvrdnjavanje (sklerozu) i gubitak fleksibilnosti.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Prigovori i simptomi cirkriskripne sklerodermije ovise o tome je li riječ o ograničenom, diseminiranom, linearnom ili dubokom obliku bolesti. Simptomi svih ograničenih sklerodermija definirani su ograničenim, jasno razgraničenim stvrdnjavanjima kože na različitim mjestima. U početku, znakovi upala a na zahvaćenim mjestima kože može se primijetiti oteklina. Područje može biti crvenkasto. Rani znakovi ne upućuju na to da je riječ o obliku sklerodermije. Nakon nekoliko tjedana slijede sljedeći simptomi. Koža na istom području postaje sve otvrdnula. To također može biti popraćeno zamjetnim zadebljanjem slojeva kože. Primjećuje li pogođena osoba smanjivanje manjeg krv posuđe je upitno. Puno je vjerojatnije da će primijetiti izgled poput porculana koji zahvaćena područja kože sada poprimaju. Pokožica atrofira. Više nema uobičajenu površinsku strukturu. Djeluje bjelkasto, tanko i glatko. Uz ove simptome opsežne sklerodermije, gubitak kose ili se na zahvaćenim područjima kože može pojaviti svrbež. To su znakovi da kosa folikuli, žlijezde lojnice or znojnica također su pogođeni sklerodermom cirkumskripten. Koža djeluje suho. Ako su upalni procesi još uvijek prisutni u koži, oko zahvaćenog područja kože može se stvoriti crvenkasto-ljubičasti prsten.
Dijagnoza i tijek
U svim se slučajevima cirkumkritična sklerodermija može dijagnosticirati na temelju kliničkih simptoma. Potvrda dijagnoze temelji se na a biopsija zahvaćenih područja kože nakon čega slijedi histološki pregled. To je također služi za razlikovanje od sistemske sklerodermije, u kojoj je vezivno tkivo unutarnji organi i, u mnogim slučajevima, to utječe i na lice i ruke. Raynaudov sindrom ukazuje na sistemsku sklerodermiju i smatra se kriterijem isključenja za morfeje. Sonografija (ultrazvuk) također se može koristiti za određivanje debljine zahvaćenih područja kože. Ograničena sklerodermija može stagnirati u roku od 3 do 5 godina, tako da se ne razvijaju nova žarišta. Međutim, područja zahvaćena morfejom obično pokazuju tek blagu tendenciju poboljšanja.
komplikacije
U ovoj bolesti, pogođene osobe obično pate od različitih kožnih tegoba. U svakom slučaju, imaju negativan učinak na estetiku pogođenih, tako da se većina pacijenata osjeća neugodno zbog pritužbi, pati od kompleksa inferiornosti ili smanjenog samopoštovanja. Stoga se kod ove bolesti nerijetko javljaju i psihološke pritužbe. Koža je sama pocrvenila i očvrsnula. Nadalje, na koži također ima oteklina i u mnogim slučajevima jakih gubitak kose. Oboljeli mogu patiti i od svrbeža, koji se ogrebotinama samo pojačava. U većini slučajeva nema samoiscjeljenja, tako da je u svakom slučaju nužno medicinsko liječenje bolesti. Uz pomoć različitih terapija, simptomi se mogu ublažiti. Komplikacije se ne javljaju. Nadalje, kreme or masti može biti korisno i imati pozitivan učinak na tijek bolesti. Na očekivano trajanje života u pravilu se ne utječe negativno. U slučaju psiholoških tegoba, pacijenti s ovom bolešću ovise o psihološkom liječenju.
Kada treba ići liječniku?
Ako netko primijeti otvrdnjavanje, zadebljanje ili promjenu boje na određenim dijelovima kože, trebao bi što prije posjetiti liječnika. Iza ovog fenomena možda se krije ograničena sklerodermija. Za razliku od sistemskog oblika sklerodermije, ovaj je oblik ograničen na određena područja kože. U tom pogledu, to je izlječivije. Liječnik vizualnim pregledom može dijagnosticirati opisanu sklerodermiju ili morfeju. Međutim, važno je učiniti sve što je moguće kako bi se isključio sistemski oblik sklerodermije. To je zato što može otvrdnuti i organe. U konačnici dovodi do smrti, što nije slučaj s opsežnom sklerodermijom. Također rijetko utječe na ruke i lice, već na druga područja tijela. Istodobna pojava Raynaudov sindrom također sugerira sistemsku varijantu, a ne slijedeću sklerodermiju. Stoga, ako su na rukama ili licu prisutna otvrdnuta područja kože, a uz to su i ruke bolne i izgledaju slabo perfuzirane, posjet dermatologu treba obaviti još brže. Ako je potrebno, liječnik će koristiti ultrazvuk pregled i uzorkovanje tkiva kako bi se utvrdilo o kojem je obliku sklerodermije riječ. Još uvijek nije razjašnjeno je li circumscripte skleroderma autoimuna bolest ili nije. Jasno je, međutim, da je uzrok otvrdnjavanja kože upala. Ova lokalna bolest kože može se dobro liječiti.
Liječenje i terapija
Zbog neobjašnjive etiologije sveopće sklerodermije, nema uzroka terapija postoji do danas i terapijski mjere, koji ovise o obliku i opsegu bolesti, usmjereni su na smanjenje specifičnih prisutnih simptoma. Ljekovita i terapija svjetlom mjere pokazali su se učinkovitima u ublažavanju simptoma. Protuupalna sredstva poput glukokortikoidi u obliku kreme or masti koriste se za liječenje upalnih procesa. Uz to, nadoknađivanje lipida masti, losioni or kreme preporučuju se za osnovnu njegu skleroziranih područja kože i za sprečavanje svrbeža i mogućeg osjećaja napetosti. Postojeće ili akutne upalne reakcije mogu se ograničiti s UVA svjetlo u toku fototerapija, U isto vrijeme, UVA svjetlo potiče sintezu enzimi koji razgrađuju povećani kolagen. U nekim se slučajevima unaprijed nanosi krema koja sadrži psoralen kako bi se pojačao učinak (PUVA terapija). Dok crvenkasta upalna promjena boje kože obično nestaje, a bjelkasta područja postaju mekša, atrofija i gubitak kosa folikuli se ne mogu preokrenuti terapija.U kliničkim studijama, šok valna terapija mjere također se testiraju (između ostalih u Inselspitalu u Bernu), koji uništavaju sklerozirano tkivo kako bi potaknuli protok krvi i sintezu novih krvna žila i stanice kože. Ako su područja kože u zglobnoj regiji zahvaćena morfejom, mogu se naznačiti fizioterapeutske mjere za sprečavanje ukočenosti zglobova (kontrakture).
Prevencija
Budući da etiologija svekrive sklerodermije još nije utvrđena, ne postoje preventivne mjere. Učinci opsežne sklerodermije vjerojatno se mogu umanjiti izbjegavanjem čimbenika koji negativno utječu na imunološki sustav (uključujući stres, alkohol, nikotin koristiti).
Nastavak
Naknadna briga za opsežnu sklerodermiju temelji se na individualnoj slici simptoma i tijeku bolesti. Blagi simptomi ne zahtijevaju opsežno praćenje. Bolest se može liječiti lijekovima i alternativnim metodama liječenja kao što su terapija svjetlom. Kao dio naknadne njege, mjesta kože ponovno se provjeravaju. Ako je tečaj pozitivan, pacijent se tada može otpustiti. Dio naknadne njege je i razgovor s pacijentom. Tijekom anamneze raspravlja se o simptomima i metodama liječenja. Uz to, liječnik se bavi pojedinačnim pitanjima pacijenta, na primjer u vezi s pokrićem troškova ili pratećim terapijskim tretmanom. Posebno adolescenti, koji ponekad teško pate od promjene na koži, često zahtijevaju terapijsku podršku. Ukoliko se ograničena sklerodermija ne smiri uobičajenim mjerama, moraju se ispitati alternativne terapijske metode. U ovom slučaju, daljnja skrb odgađa se do stanje je izliječen. U rijetkim slučajevima kronične bolesti, odgovornog liječnika mora redovito posjećivati kako bi mogao obaviti potrebne rutinske provjere. Nadzornu skrb pruža dermatolog ili liječnik opće prakse. Djecu i adolescente često liječi pedijatar koji će redovito pratiti nakon završetka liječenja.
Što možete učiniti sami
Ova dijagnoza je vrlo uznemirujuća za većinu pacijenata, posebno ako su zahvaćena područja kože na licu i / ili rukama i tako vidljiva svima. Ako je stres postane pretjerano, zagovara se psihoterapijsko pomoćno liječenje. Pohađanje grupe za samopomoć također može pomoći onima koji su pogođeni. Informacije o bolesti i na sastancima u blizini pacijenti mogu pronaći, na primjer, na portalu za samopomoć www.sklerodermie-sh.de. Sport, koliko bolest dopušta, također pruža bolje raspoloženje. Osobito ako su pacijenti skloni depresija, poželjno je sudjelovati u timskom sportu i kasnijim društvenim okupljanjima. Još uvijek nije sigurno kako se može razviti circumskripten skleroderma. Međutim, bez obzira radi li se o pogrešnoj reakciji imunološkog sustava ili upali u tijelu, naglašeni zdrav način života trebao bi omogućiti tijelu da se bolje nosi s bolešću. Zdrav životni stil uključuje, uz spomenutu vježbu, i odabranu, laganu dijeta s obiljem vitamini i vlakana, ali s malo šećer i životinjske masti. Redovita dnevna rutina s dovoljno razdoblja spavanja i odmora, kao i uzdržavanja alkohol i nikotin također se preporučuju. Sportovi poput joga, Pilates ili čak meditacija može se suprotstaviti stres, što inače može pogoršati stanje.
