Očekivano trajanje života
Očekivano trajanje života ne mora biti ograničeno u Sturge Weberov sindrom. Ako je iznad svega port-vinska mrlja je u prvom planu bolesti i nema drastičnih popratnih simptoma, pacijent se teško razlikuje od zdrave osobe. Očne bolesti povezane sa sindromom obično ne mijenjaju očekivano trajanje života, čak i ako slijepilo Rezultati.
Pogotovo u zemljama poput Njemačke danas više nije problem voditi gotovo neograničen život, iako se to ne vidi. Očekivano trajanje života uglavnom je ograničeno neurološkim poremećajima. Napadi Blitz-Nick-Salaama (zapadni sindrom) dovode do smrti kod 25% sve pogođene djece - bez obzira imaju li Sturge Weberov sindrom - do treće godine.
Zbog loših mogućnosti liječenja, posljedica napadaja i smanjene opskrbe zahvaćene hemisfere mozak vrlo su raznoliki. Unatoč simptomima, jedno dijete može proći kroz gotovo redoviti razvoj, dok drugo pati od teškog invaliditeta. Ako su svi slučajevi Sturge Weberov sindrom sažeti, mora se pretpostaviti smanjenje očekivanog trajanja života. Međutim, svaki pacijent mora se razmatrati pojedinačno.
Pridruženi simptomi
Često zahvaćena djeca pate od popratnih simptoma uzrokovanih benignim vaskularnim tumorima. Simptomi su podijeljeni u dva tabora: očne bolesti i neurološki poremećaji. Već u djetinjstvu, teško epilepsija može se razviti bolest koja je često teška za liječenje.
Takozvani napadi groma-nick-salaama (također: Westov sindrom) karakterizirani su karakterističnim uzorkom grčeva i posebno su štetni za mlade mozak. Ako se napadi ne liječe, napadaji dovode do ozbiljnih mozak oštećenja ili čak smrti djeteta. Zbog grčeva i lošeg krvožilnog stanja u mozgu (uzrokovanih kalcificiranim angiomima), postoji nedovoljna ponuda. Ovisno o opsegu, to može rezultirati zastojem u razvoju ili čak mentalnim invaliditetom.
Ako su pacijenti već nešto stariji, često opisuju ponavljajuće migrena-napadi glavobolje. Oštećenje tkiva zahvaćene strane mozga (hemisfere) također može dovesti do hemipareze. Budući da desnom stranom tijela upravlja lijevi mozak i obrnuto, paraliza uvijek utječe na suprotnu stranu tijela.
Ako se to dogodi rano u toku bolesti, može se smanjiti razvoj odgovarajućih ekstremiteta ili čak rast cijelog tijela.
- Očne bolesti
- Vatrena mrlja na licu
- Neurološki poremećaji
- Epilepsija
- Mentalna invalidnost
- Napadi glavobolje
Najvažniji oftalmološki simptom (oftalmologija = oftalmologija) je glaukom. Glaukom poznat je i kao "glaukom" i uključuje sva oštećenja uzrokovana pritiskom optički živac.
Tlak unutar oka može se povećati, ali i potpuno normalno. U Sturge-Weberovom sindromu, korioidea (vaskularni sloj) oka također utječu na angiome. Proliferirajući vaskularni tumori ometaju sustav odvodnje očne tekućine, koji se u ovom slučaju povećava intraokularni tlak.
Živac se polako oštećuje, što se očituje u takozvanim kvarovima vidnog polja. Pacijenti više ne vide "crno" na pogođenim područjima, ali baš ništa. Izgubi se područje koje normalno opskrbljuju zahvaćena živčana vlakna.
Osim glaukom, odvajanje mrežnice također se može dogoditi, što također može dovesti do slijepilo oka. Jedina značajka koju uvijek dijele svi pacijenti koji pate od Sturge Weberovog sindroma je port-vinska mrlja na licu. Takozvani naevus flammeus više je kozmetički problem za one koji su pogođeni nego stvarna vrijednost bolesti.
Korištenje električnih romobila ističe port-vinska mrlja je malformacija najmanjeg posuđe ispod gornjeg sloja kože. Lokalizacija se temelji na toku i opskrbnom području trigeminalni živac. Ovaj put, koji pripada kranijalnom živci, opskrbljuje lice osjetljivim živčanim vlaknima za bol i osjet dodira. U Sturge-Weberovom sindromu, jasno ograničena, crvenkasta promjena uvijek uključuje očni kapak zahvaćene strane (to ne mora nužno značiti da na oku postoje prateći simptomi).
