Definicija
Sturge Weberov sindrom, poznat i kao encefalotrigeminalna angiomatoza, kronično je progresivna bolest iz takozvanog kruga neurokutanih fakomatoza. To je skupina bolesti živčani sustav i kožu koju karakteriziraju malformacije. Sturge Weberov sindrom karakterizira stvaranje angioma (njemački: Blutschwamm).
Angiomi su dobroćudni vaskularni tumori koji se mogu javiti na licu, na moždanih ovojnica i na korioidea oka. To može dovesti do daljnjih posljedica koje pokreću potrebe za prostorom u oku i na oku moždanih ovojnica. Izvana, pogođeni pacijenti su vidljivi jednostranim port-vinska mrlja (naevus flammeus) na njihovom licu. Ove jednostrane, obično tamnocrvene mrlje različite veličine uvijek uključuju očni kapak kod Sturge Weberovog sindroma.
Terapija
Sturge Weberov sindrom još se ne može liječiti kurativno (kurativno). Fokus je na terapiji popratnih simptoma i redovitim liječničkim pregledima. Kako bi se osiguralo da djetetov razvoj bude što kompliciraniji, posebnu pozornost treba posvetiti otkrivanju i liječenju postojećih epilepsija poremećaj (posebno West-ov sindrom).
Ako se sumnja potvrdi, terapija lijekovima s kortizon, provode se lijekovi koji oslobađaju kortizon ili antikonvulzivi (antikonvulzivi). Ako se uzročne promjene mogu postići kirurškim putem, epilepsija može se pokušati i operacija. Glaukom može se u velikoj mjeri liječiti lijekovima za smanjenje očnog tlaka ili kirurškom intervencijom.
Međutim, već izgubljena živčana vlakna ne mogu se spasiti. Trag plamena može se u velikoj mjeri ukloniti laserskim tretmanom, pri čemu dolazi do samo neznatnih ožiljaka. Budući da je stupanj patnje često povezan s intenzitetom nevus flammeusa, rano liječenje u djetinjstvo preporučuje se prije nego što se oznaka s vremenom promijeni.
Ako je bolest uzrokovala neurološke ili kognitivne (mentalne) gubitke, važno je podržati djecu svim mogućim psihološkim i fizičkim sredstvima. U tu svrhu redovito psihoterapija kao i fizioterapija i radna terapija kojima može biti usmjerena. Vrlo je važno i školsko obrazovanje koje odgovara njihovoj razini uspjeha.
- Simptomatsko liječenje
- Kortizonska terapija
- Anticonvulsants
- Kirurško liječenje
- Lasersko liječenje
