Multifokalna motorička neuropatija (MMN) polako je progresivna motorička bolest živci što rezultira raznim deficitima. Osjetilni i autonomni živci nisu uključeni. Smatra se da je uzrok autoimunološki proces.
Što je multifokalna motorna neuropatija?
Multifokalnu motoričku neuropatiju karakterizira polagani gubitak motorike živci. Na pregledu, antitijela do gangliozida GM1. Dakle, to je autoimuna bolest. Neuropatija je klasificirana kao Guillain-Barréov sindrom. Guillain-Barréov sindrom skupni je pojam za autoimune bolesti od živčani sustav koji utječu na rad mišića. Multifokalnu motornu neuropatiju karakterizira disfunkcija ulnarnog i srednjeg živca. To je vrlo rijetko stanje s prevalencijom od 1 do 2 na 100,000 30 ljudi. Najčešće se neuropatija prvi put pojavljuje između 50. i XNUMX. godine. Muškarci imaju dva do tri puta veću vjerojatnost da će biti pogođeni multifokalnom motoričkom neuropatijom od žena. Simptomi se također javljaju mnogo ranije kod muškaraca. MMN ima slične simptome kao ALS i od njega se uvijek mora razlikovati diferencijalna dijagnoza. Međutim, za razliku od ALS-a, postoje dobre mogućnosti liječenja koje mogu zaustaviti, pa čak i preokrenuti napredovanje bolesti.
Uzroci
Uzrok multifokalne motoričke neuropatije može biti autoimunološki postupak koji uključuje proizvodnju autoantitijela protiv gangliozida GM1. Gangliozidi, kao sfingolipidi, sastavni su dio staničnih membrana. Oni igraju ulogu u uspostavljanju staničnih kontakata. Oni su također odgovorni za prepoznavanje živčanih stanica imunološki sustav. Ako ovi fosfolipidi ne uspiju, živčani signali se samo slabo prenose. Ovo može dovesti do otkaza živaca, pa čak i pareze. The autoantitijela vežu se za gangliozide i tako ih isključuju. Stoga se prijenos pobude lokalno inhibira, a performanse mišića su oslabljene. U slučaju multifokalne motoričke neuropatije zahvaćeni su ulnarni i srednji živci.
Simptomi, pritužbe i znakovi
MMN je karakteriziran pojavom asimetrične distalne pareze gornjih ekstremiteta, iako to može potrajati dugo dovesti do atrofije mišića. Ponekad atrofije uopće nema ili su one blage. Kao što je gore spomenuto, uglavnom su zahvaćeni ulnarni i srednji živci. The ulnarni živac je motorički živac ruke. Odgovorna je za podlaktica mišiće i ruke. The medijalni živac također inervira mišiće podlaktica i rukama ili prstima. U rijetkim je slučajevima također moguće zahvaćanje kranijalnih živaca. Nadalje, javljaju se grčevi mišića i nehotični pokreti malih mišićnih skupina (fascikulacije). U vrlo rijetkim slučajevima moguća je i respiratorna paraliza zbog zahvaćenosti freničnih živaca. Mišića refleks smanjenje tijeka bolesti. Međutim, rijetko se javljaju senzorni poremećaji. Međutim, mogu se javiti respiratorni problemi ako phrenic živac je uključen. Međutim, to se događa u samo oko jedan posto slučajeva. Ponekad su donji ekstremiteti zahvaćeni i multifokalnom motoričkom neuropatijom. Međutim, to je također vrlo rijetko slučaj. Osobito je na početku bolesti upečatljiv nesklad između često znatnih pareza i jedine beznačajne atrofije mišića. Međutim, kako bolest napreduje, atrofije postaju sve izraženije zbog postupnog uništavanja mijelinskih ovojnica.
Dijagnoza i tijek bolesti
Multifokalnu motoričku neuropatiju karakteriziraju gotovo identični simptomi amiotrofna lateralna skleroza (ALS), zbog čega je dvije bolesti teško razlikovati. Isto vrijedi i za spinalna mišićna atrofija i sindrom kompresije živaca. Diferencijalna dijagnoza mora se izvesti kako bi se isključili ovi poremećaji. Krv analize, cerebrospinalna tekućina i slikovne tehnike ne čine dovesti na bilo koji rezultat u ovom slučaju. Tipični pokazatelj multifokalne motoričke neuropatije je pojava blokova provođenja živca u motornim elektroneurografima. Ovdje se zbroj potencijala zbroja mišića stimulacija proksimalnog živca značajno smanjuje za više od 50 posto u usporedbi s mišićnim zbrojem potencijala distalnog stimulacije živaca. Dodatno izveden elektromiografija pokazuje smanjenje živčanog sadržaja u koštanim mišićima. Također se može odrediti GM1 antitijelo. Ako je titar ovog autoantitijela povišen, postoje daljnji dokazi o MMN.
komplikacije
Zbog ove bolesti, u većini slučajeva, pogođene osobe pate od različitih motoričkih deficita. Kao rezultat toga, svakodnevni život pacijenta obično je znatno otežan, a kvaliteta života jednako smanjena i ograničena. Pacijenti prvenstveno pate od ozbiljnih mišića bol i više ih nisu u stanju dobrovoljno premjestiti. grčevi u želucu a mogu se javiti i epileptični napadaji koji su povezani s teškim bol. U najgorem slučaju, ovo također paralizira disanje, tako da je pogođena osoba nedovoljno opskrbljena zrakom i možda također gubi svijest. Pritom se može dogoditi ozljeda u slučaju pada. U cijelom tijelu pacijenti također pate od senzornih poremećaja ili paralize kao posljedice bolesti. Oni također mogu značajno ograničiti svakodnevni život, tako da pogođeni trebaju pomoć drugih ljudi u svom životu. Samoliječenje se obično ne događa kod ove bolesti. Liječenje ove bolesti može se provesti uz pomoć lijekova. Međutim, oboljeli također obično ovise o raznim terapijama kako bi održali funkcije mišića. Posebne se komplikacije obično ne javljaju.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Multifokalnu motoričku neuropatiju liječnik treba procijeniti ako se pojave klasični simptomi kao što su grčevi mišića ili nehotični pokreti. Senzorni poremećaji i respiratorni problemi ukazuju na to da je bolest već uznapredovala i treba je odmah dijagnosticirati i liječiti. Bolest se na početku može prepoznati po nepravilnoj izmjeni blagih grčeva mišića i jakih pareza. Ljudi koji primijete gore spomenuti uzorak simptoma u idealnom slučaju trebali bi izravno posjetiti svog obiteljskog liječnika. Liječnik može postaviti početnu okvirnu dijagnozu i, ako je potrebno, konzultirati stručnjaka. U slučaju motoričkih nedostataka mora se pozvati hitni liječnik. Isto se odnosi na konvulzije, epileptične napadaje i paralizu disanje. Ako se pad dogodi zbog napadaja, prva pomoć također se mora primijeniti. Tada se oboljela osoba zbrinjava u bolnici. Stvarno liječenje pruža neurolog ili drugi specijalist za unutarnje bolesti. Dio tretmana također uključuje opsežno fizikalna terapija, koji pokušava sačuvati sposobnost kretanja udova.
Liječenje i terapija
Za razliku od amiotrofna lateralna skleroza, multifokalna motorna neuropatija može se dobro liječiti. Stoga, diferencijalna dijagnoza vrlo je važno razlikovati dvije bolesti. Na primjer, nekim pacijentima s prethodnom dijagnozom ALS dijagnosticira se MMN nakon detaljnijeg pregleda. MMN se može dobro liječiti imunoglobulini. Utvrđeno je da bi se ovim liječenjem u 40 do 60 posto svih pacijenata s dijagnozom MMN moglo spriječiti napredovanje bolesti. Prognoza je povoljnija što je ranije terapija je pokrenut. The terapija obično se daje šest godina. Za to vrijeme, doza of imunoglobulini povećava se s početnih dvanaest na sedamnaest grama tjedno. Nuspojave ovog liječenja nisu poznate. Međutim, budući da se tijekom bolesti javlja nepovratno oštećenje živčanih stanica, uspjeh terapija ovisi o tome kada je započeta terapija.
Outlook i prognoza
Izgledi za multifokalnu motoričku neuropatiju u osnovi su loši. Iako mnogi znanstvenici to ističu administraciju of imunoglobulini sprečava napredovanje bolesti. Međutim, prema statističkim studijama, to pomaže maksimalno šezdeset posto pogođenih. Ostali trajno pate od mišićne slabosti i moraju prihvatiti ograničenja u svom životu. Još jedan nedostatak je taj dugoročni administraciju imunoglobulina je obično neučinkovit. Tada se razvijaju trajni deficiti. Rizik od razvoja multifokalne motoričke neuropatije najveći je u dobi između 30 i 50 godina. Statistički se osobito muškarci smatraju osjetljivima. U najboljem slučaju simptomi nazaduju. Liječnici se posebno nadaju uspješnom liječenju ako simptomi još nisu previše napredovali. Stoga se započinjanje terapije u ranoj fazi može smatrati idealnim. Multifokalna motorna neuropatija uglavnom pogađa ekstremitete. Rijetko se bolest širi na lubanjski i frenični živac, što rezultira daljnjim komplikacijama. Invalidnosti i slabosti razvijaju se posebno i vidljivo kada se multifokalna motorička neuropatija dugo ne liječi.
Prevencija
Koje su mogućnosti za sprečavanje multifokalne motoričke neuropatije nije poznato, jer je uzrok tome stanje je nejasno. To je autoimuna bolest. Međutim, kada se pojave prvi simptomi, liječenje treba započeti brzo, jer uspjeh terapije uvelike ovisi o tome kada je terapija započeta.
Nadzorna njega
Naknadna njega multifokalne motoričke neuropatije ovisi o određenom tijeku bolesti. Ako se liječenje imunoglobulinima započne rano, u nekim slučajevima čak postoje dobre šanse za potpuni oporavak. Međutim, ako se terapija započne kasnije, izgledi za potpunu regresiju bolesti se pogoršavaju. Tada se često mogu poduzeti samo pokušaji suzbijanja pogoršanja simptoma. U svakom slučaju, ovo je dugotrajna terapija koja mora biti popraćena intenzivnim praćenjem mjere. Liječenje imunoglobulinima obično se ponavlja svaka četiri do osam mjeseci. Nakon toga uvijek treba provesti detaljne preglede kako bi se dokumentirao napredak terapije. The administraciju imunoglobulina dovodi do otprilike 40 do 60 posto slučajeva, barem do zaustavljanja progresije bolesti. Međutim, ako se otpornost na terapiju očituje u naknadnim pregledima, može se pokušati postići poboljšanje simptoma uz pomoć drugih sredstava poput ciklofosfamid u kombinaciji s imunoglobulinima. Osobito u slučaju nepovoljne prognoze s povećanjem nepokretnosti, psihološka terapija često se mora integrirati u naknadnu njegu mjere jer je, unatoč normalnom životnom vijeku, kvaliteta života znatno smanjena. Istodobno, naknadna briga uključuje i nabavu odgovarajućih pomoćnih sredstava, koja postaju neophodna kada je sposobnost kretanja donjih ekstremiteta značajno oslabljena.
Što možete učiniti sami
Ako započnete tjelesnu aktivnost odmah nakon dijagnoze, ne možete utjecati na tijek bolesti, ali favorizirat ćete očuvanje mišića snaga i kretanje. Važno je koristiti nosače zglobova ili zavoje kada je to potrebno kako bi se spriječilo prekomjerno korištenje određenih mišićnih skupina. Ako se na poslu pojave problemi zbog bolesti, Integracijski ured nudi sveobuhvatnu pomoć. Zaposlenici savjetuju i pomažu u komunikaciji s poslodavcem i prijavi pomagala za održavanje radne sposobnosti. U slučaju teško uznapredovale bolesti, samostalni život bez vanjske pomoći teško je moguć. U ovom je slučaju važno prijaviti se za razinu skrbi u ranoj fazi kako bi se financijski podržala njegovateljska rodbina s jedne strane ili s druge strane postigla vanjska skrb s nepunim radnim vremenom. Koji je put pravi, svaki pacijent mora odlučiti zajedno sa svojom obitelji. Često je psihološki manje stresno dobiti pomoć izvana. Također se korak prema terapeutu ne može zaobići, jer mentalna neravnoteža može dovesti i do fizičkih tegoba. Ako postoji potpuna potreba za pomoći u svim područjima života, također se može zatražiti vanjska podrška tijekom cijelog dana. Uz ovu potporu, ponekad je čak moguće da se pogođeni vrate na svoja radna mjesta i sudjeluju u društvenom životu.
