Miolipom je benigni tumor masnog i mišićnog tkiva koji se javlja prvenstveno u predjelima trbuha i zdjelice. Čini se da je uzrok genetska mutacija koja češće pogađa žene nego muškarce. Liječenje je ekvivalentno kirurškom izrezivanju.
Što je miolipom?
Tumori se uglavnom razlikuju ovisno o stupnju zloćudnosti i zahvaćenim tkivima. Myolipoma spada u skupinu benignih tumora. To su izrasline zrelog masnog tkiva i stanice glatkih mišića koje se javljaju prvenstveno u području zdjelice i trbuha. Prevalencija je prilično niska. U omjeru dva prema jedan, žene su češće pogođene miolipomima od muškaraca. U većini slučajeva benigni tumori imaju relativno značajnu veličinu. Budući da izrasline nemaju tendenciju degeneracije, čak se i kasno otkrivenim miolipomima smatra da imaju povoljnu prognozu. Ponavljanja se također javljaju samo u najrjeđim slučajevima. Čini se da je uzrok razvoja miolipoma genetika. Vanjski čimbenici za tumorsku bolest do danas nisu poznati.
Uzroci
A gen u ljudskoj DNK poznat je kao HMGA2. Ovaj gen kodovi za istoimeni protein koji izvršava arhitektonske zadatke u ljudskom tijelu. Na primjer, protein je bitna komponenta viših proteinskih kompleksa koji djeluju kao regulatorni čimbenici u transkripciji. Do sada dokumentirani slučajevi miolipoma sugeriraju mutaciju pridruženog HMGA2 gen. Ova mutacija očito može odgovarati i brisanju i neispravnom sastavu pojedinih komponenata. Mutacije u genu HMGA2 rezultiraju pogrešno sastavljenim proteinom HMGA2 i poremećenom funkcijom povezanih proteinskih kompleksa. Ti kompleksi očito više ne mogu ispunjavati regulatornu ulogu u transkripciji kada je gen mutiran. Pored miolipoma, bolesti poput gojaznost su također povezane s mutacijama u genu HMGA2.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Pacijenti miolipoma pate od makroskopski inkapsuliranih tumora žućkaste boje s čvorovima ili nitima svijetlosmeđkastih, fibrilarnih ili zamotanih tkiva. Ako se tumor pojavi u dubljem mekom tkivu, njegova je veličina obično između deset i 25 centimetara. U potkožnom tkivu lezije su obično manje. Histologija prikazuje zrelo masno tkivo i stanice glatkih mišića. Omjer je obično 1: 2, a glatki mišići se često nađu ujednačeno distribucija preko lezije duboko eozinofilnom, fibrilarnom citoplazmom. Uzorak tkiva izgleda sito. Atipija ili mitotski značajna aktivnost ne primjećuju se ni u mišićnim ni u masnim komponentama tumora. Fibroza i upala mogu se pojaviti u masnom tkivu. Svi simptomi na koje bi se pacijenti s miolipsomom mogli požaliti posljedica su ovih pojava. Na primjer, spaljivanje osjećaj ili blago povlačenje bol sugeriraju se kao zamislive simptome zbog upalnih komponenata.
Dijagnoza i tijek bolesti
U mnogim su slučajevima miolipsomi opipljivi nalazi. To se posebno odnosi na tumore potkožnog tkiva, koje je osobito lako palpirati iznad određene veličine. Za postavljanje dijagnoze liječnik obično uzima a biopsija tkiva i histološki analizira ovu biopsiju. Histologija pokazuje minimalnu podjelu i bez atipije. Imunohistokemijski, dio glatkih mišića miolipoma pokazuje difuznu snažnu pozitivnost na aktin ili desmin. Ponekad izrazi estrogena ili progesteron mogu se otkriti receptori. Za diferencijalna dijagnoza, melanocitni HMB45 marker igra glavnu ulogu. U angiomiolipoma, koji ima sličan izgled, ovaj je biljeg pozitivan. Međutim, za miolipom je negativan. Prognoza za miolipom je izuzetno povoljna. Tumor je benigni i nema tendenciju degeneracije ni nakon godina. Jednom kad se izraslina potpuno ukloni, uglavnom se ne ponavlja.
komplikacije
U većini slučajeva miolipom ne uzrokuje nikakve posebne komplikacije niti stanja koja ugrožavaju život jer je riječ o benignom tumoru. Međutim, pogođene osobe mogu patiti od raznih upala i infekcija, pa je ovaj život značajno smanjio kvalitetu života. Isto tako, nisu rijetki slučajevi da pogođeni pate od groznica i bol u pogođenim područjima.Ako bol također se javlja noću kao bol u mirovanju, može i dovesti da se žale na spavanje i time da depresija ili na druge mentalne bolesti. Opća razdražljivost pacijenta također se javlja nerijetko. Bol je obično spaljivanje. Nije moguće uzročno liječiti miolipom, jer se radi o genetskom nedostatku. Međutim, pogođene osobe imaju na raspolaganju različite terapije koje mogu ograničiti simptome. Nema posebnih komplikacija. U nekim slučajevima rast se može i izroditi, što je u svakom slučaju potrebno uklanjanje. Ako se rano liječi, ova se bolest ne smanjuje životni vijek pogođene osobe. Daljnje komplikacije se ne javljaju u većini slučajeva. Rizik od degeneracije relativno je nizak.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Bolesti tumora poput miolipoma uvijek se mora rano dijagnosticirati i liječiti. Svatko tko primijeti kvržice, lezije, poremećaje osjetljivosti i druge znakove tumora trebao bi posjetiti svog liječnika primarne zdravstvene zaštite. Ako se već pojave popratni simptomi poput pojačane boli ili hormonalnih tegoba, hitno se treba obratiti liječniku. Iako je miolipom benigna bolest, mogu se dogoditi ozbiljne komplikacije ako se ne liječi ili liječi prekasno. Najkasnije, ako se pojave daljnje tegobe poput upala ili infekcija u vezi s kvržicom, mora se obavijestiti liječnika. Liječnik opće prakse već može postaviti početnu dijagnozu na temelju a sistematski pregled. Daljnje liječenje provodi specijalist, poput dermatologa ili internista. Tijekom liječenja neophodni su redoviti posjeti liječniku, jer postoji rizik da će se izraslina izroditi. Stoga se moraju redovito pregledavati nakon terapija je dovršen. Roditelji koji primijete simptome tumora kod svog djeteta trebaju se odmah obratiti nadležnom pedijatru.
Liječenje i terapija
kauzalni terapija nije dostupan za miolipom. Očito potječe rast u genetika a povezan je s mutacijama gena HMGA2. Prema tome, gen terapija za uzročnu terapiju trebao bi se primjenjivati pristup. Ovi terapijski pristupi trenutno su područje istraživanja, ali do danas nisu dosegli kliničku fazu. Iz tog se razloga do danas miolipomi mogu liječiti samo simptomatski. Fokus ovog tretmana je ekscizija. Izvodi se operacija uklanjanja tumora. Za miolipome potkožnog tkiva kirurški je postupak obično manje invazivan nego za one dubljih mekih tkiva. Uklanjanje izrasline treba biti što potpunije kako bi se uklonili recidivi, koji su u svakom slučaju rijetki. S obzirom na mali rizik od degeneracije, mnogi pacijenti s miolipsomom odbijaju kirurški zahvat. Ipak, liječnik bi trebao jasno zagovarati operaciju. Unatoč jedinom niskom riziku, teoretski se može dogoditi degeneracija. Stoga samo potpuno uklanjanje tumora daje pacijentima sigurnost. Iako tumor raste samo malom brzinom, rast se ipak događa. Ova činjenica također govori u prilog kirurškom izrezivanju, jer izrast može prouzročiti manje ili više neugodnu nelagodu kad dosegne određenu veličinu.
Prospekt i prognoza
Myolipoma je benigna lezija. Nakon kirurškog uklanjanja miolipoma, ne postoji opasnost od recidiva. Štoviše, lezija se ne degenerira i može se relativno dobro liječiti. Sukladno tome, prognoza je pozitivna. Međutim, preduvjet za dobru prognozu je rano liječenje od strane stručnjaka. Ako kirurško uklanjanje tumora nije moguće, na primjer zato što se miolipom nalazi u blizini osjetljivih organa ili arterija, prognoza je manje pozitivna. Pod određenim okolnostima može se pokušati liječiti stanje pomoću kemoterapija. Međutim, čak ni to nije previše obećavajuće, budući da kemoterapija mogu uzrokovati razne pritužbe i komplikacije koje se moraju uzeti u obzir. Točnu prognozu može odrediti samo liječnik. Međutim, u pravilu su prognoza i izgledi za potpuni oporavak od miolipoma relativno dobri. Pod pretpostavkom rane terapije, miolipom bi se trebao potpuno ukloniti bez daljnje nelagode. Pogođenim osobama najbolje je razgovarati s nadležnim liječnikom koji može pružiti detalje o izgledu i prognozi.
Prevencija
Do danas nisu poznati vanjski čimbenici za razvoj miolipoma. Samo ako su takvi čimbenici postojali, moglo bi se obećati preventivno mjere biti dostupan. Genetska analiza ili mapiranje mogu pružiti informacije o osobnom riziku za razvoj miolipoma, ali to nije nužno preventivna mjera.
Nastavak
S miolipomom, pacijent obično ima malo i ograničenih mogućnosti za izravno praćenje. Iz tog su razloga pogođene osobe ovim stanje idealno bi bilo posjetiti liječnika u vrlo ranoj fazi kako bi se spriječila daljnja pojava simptoma ili komplikacija. U pravilu ne postoji neovisni lijek, tako da pacijent uvijek ovisi o medicinski kontroliranom liječenju. Što se ranije kontaktira liječnika, to je bolji daljnji tijek ove bolesti. U mnogim se slučajevima ova bolest može ukloniti manjom kirurškom intervencijom. U svakom slučaju, pogođena osoba bi se trebala odmarati i smirivati nakon takve operacije, suzdržavajući se od napora ili stresnih i fizičkih aktivnosti. Isto tako, tijelo ne treba podvrgavati nepotrebnim stres. Nakon zahvata i dalje su potrebni redoviti pregledi liječnika. Sama bolest ne smanjuje životni vijek pacijenta, kao ni daljnju njegu mjere su neophodni. Na kraju može ostati ožiljak koji se u nekim slučajevima može izliječiti.
To možete učiniti sami
Pacijenti s miolipomom trebali bi svakodnevno palpirati svoje tijelo zbog prisutnih nepravilnosti ili stvaranja nakupina. To pomaže u ranom otkrivanju, a time i brzom liječenju. Što se prije tumori mogu otkriti, to su bolje mogućnosti za liječenje. Ovi dovesti na mali broj komplikacija kao i posljedica. Stoga o otkrivenim izraslinama treba što prije razgovarati s liječnikom. Vlastita tjelesna težina uvijek bi trebala biti u granicama normale BMI. Čvorovi se razvijaju prvenstveno u masno tkivo pogođene osobe. Što je izraženiji masno tkivo, to je teže otkriti tumore u ranoj fazi palpiranjem koža. U tom je slučaju poželjno izgubiti višak kilograma u sklopu programa samopomoći. To omogućuje brzu dijagnozu, kao i rano otkrivanje nepravilnosti. Promjenom unosa hrane i kontroliranjem potrebnog kalorija prihvaćen, težina se može smanjiti na vlastitu odgovornost. Adekvatno vježbanje i sportske aktivnosti također pomažu smanjiti višak kilograma. Ako postoji obiteljska anamneza miolipoma, preporučuje se redoviti pregled. Iako genetska bolest nije izlječiva s trenutnim medicinskim mogućnostima, optimizacija ranog otkrivanja može se izvršiti sveobuhvatnom edukacijom bolesti o daljnjem tijeku.
